原发性纵隔肿瘤(课件).ppt

1、原发性纵隔肿瘤，主介质终点，一，定义： Definition，纵隔(mediastina ) :指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后为胸椎、上颈部、下止横隔膜。 二、纵隔区分： Mediastinal subREGION，以胸骨柄下缘和第四胸region椎下缘为界将纵隔分为上下纵隔。 纵隔内：心血管、气管、食道、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。 上纵隔Superior mediastinum、前上纵隔(气管前壁在先的部分)后上纵隔(气管前壁以后的部分)、下纵隔inferior mediastinum、前纵隔(心包前)中纵隔(有心包、心脏、气管分支的部分)后纵隔(心包后)、三、好发部位c 前

2、下纵隔：畸胎瘤后纵隔：神经源性肿瘤中纵隔：支气管囊肿、心包囊肿。 纵隔肿瘤和囊肿的好发部位，纵隔肿瘤多为良性，恶性少。 四、常见纵隔肿瘤Common primary mediastinal tumors，1 .神经源性肿瘤多来源于交感神经，少数来源于神经末梢的肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区，单侧没有多见的一般症状，增大对神经干恶性侵蚀时产生皮肉之苦的纵隔神经源性肿瘤可分为两类： ()植物神经系肿瘤：交感神经恶性的有神经母细胞球瘤和节细胞球母细胞球瘤较多，良性的有神经节细胞球瘤仍为迷走神经的神经纤维瘤(2)外周神经来源肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤在临床上类似，因此， 神经纤维瘤多发生于脊柱神

3、经根及其近侧段，肋间神经恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤，2 .畸形瘤、皮样囊肿位于前纵隔，靠近心底部的心脏大血管前方根据胚层来源可分为：表皮样囊肿畸形瘤(包括外、中、内3种胚层组织) 皮样囊肿、中、外胚层来源，囊肿内除了含有毛发、皮脂、牙齿、神经组织等之外，还含有肌肉、腺体。 畸胎瘤、畸胎瘤实质上很多，大小不同，数量不同的囊胞壁中钙化片很多，内有来自内、中、外胚层层的组织，囊胞内也有含有毛发、皮脂、牙、神经组织的肌肉和腺。是支气管和肠壁等组织。 畸胎瘤以恶性、3 .胸腺瘤、位于前上纵隔的椭圆形阴影和分叶状居多，界限线有良性、包膜完整上皮细胞球型、淋巴细胞球型和混合型3种在临床上潜在恶性、易

4、浸润附近的组织器官并发重症肌无力，约半数以上的重症肌无力患者有胸腺瘤和胸腺增殖异常，如胸腺、中枢淋巴器官(胚胎期有造血功能) 2 .分泌细胞胸腺素。 重量：出生： 1012g思春期： 2050g成人： 525g部位：前上纵隔外形：“h”状，重症肌无力，定义：特定部位横纹肌快速运动后，疲劳无力。 病因：不明分类：眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢非常、麻痹症、抬不起头。 延髓型：咽肌、呼吸肌肉群无力呼吸困难。 混合型：多见，对全身多肌肉群无力。 纵隔囊肿是胚胎发育过程中一些胚胎细胞球的异位所致，良性、多圆形或椭圆形、壁薄、边界清楚，常见的是：支气管囊肿：中纵隔，多位于隆起、气管附近，

5、特点：内膜呈柱状纤毛上皮食管囊肿：后纵隔，特点：内膜呈扁平上皮，囊壁增厚，有结节组织和平滑肌，囊液为深色浆液。 心包囊肿：中纵隔，多位于右心横隔膜角，特点：内膜呈单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液清纯。5 .胸内异位组织肿瘤、胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤(恶性)等。 例如，淋巴肉瘤、Hodgkin病等。 肿瘤常常是两侧性的，不规则的。 淋巴源性肿瘤不适于手术，多采用放射性射线治疗和化学药物治疗。 6 .其他肿瘤一般来自间叶组织，如血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、肌组织等。 少见，五、临床表现：临床表现： Clinical Manifestation，症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、

6、部位、生长速度、有无内分泌表现，一般三分之二的患者无症状，仅在常规体检时x线发现。 1 .胸痛、胸闷：最常见，一般较重，仅感觉胸骨后皮肉之苦。 当罹患癌症侵入神经和骨骼时，皮肉之苦剧烈。 2 .压迫交感神经系时，Horner综合征压迫喉返神经嘶哑，压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区皮肉之苦和上肢放射性疼痛。 哑铃状神经源性肿瘤有压迫脊髓引起对麻痹症的可能。 3、呼吸道症状：(1)咳嗽(肿瘤压迫肺支气管)。 (2)呼吸困难(甲状腺压迫呼吸机) (3)肺不张肺部感染(肿瘤压迫肺组织) (4)侵入呼吸系统后出现发热、化痰，进而咯血。 4 .压迫大血管：压迫无名静脉后，一侧上肢和颈静脉压上升。 压迫上腔

7、静脉可出现上腔静脉综合征，包括面部上肢肿胀和噻菌灵、颈浅静脉曲张、前胸静脉迂曲等征象。 5食道症状、吞咽困难(肿瘤压迫食道)、6 .特异性症状：伴随吞咽运动诊断为胸骨后甲状腺肿意义重大的毛发等细小毛发及豆腐皮儿等皮脂侵入肺的畸胎瘤吐露的重症肌无力伴胸腺瘤等。 六、诊断诊断除上述临床表现对诊断有重要参考意义外，以下检查有助于诊断。 胸部x线检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。 透视检查可以观察肿瘤是否因吞咽运动而上下移动，形态是否因呼吸而变化，有无搏动等。 x线正侧面的胸部x光片显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘的清晰光滑、石灰化和有无骨影等。 断层扫描、CT和核磁共振进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系

8、。 必要时可以进行心血管造影和支气管造影，进一步鉴别肿瘤共同部位与心大血管、支气管、肺等的关系，提高确诊率。 医学超声扫描有助于实质、血管性或囊性肿瘤的识别。 放射性核素碘元素扫描有助于胸骨后甲状腺肿的诊断，阳性率为54.5.9%。 近年来，胸内甲状旁腺、胸腺、肠源性囊肿和嗜铬细胞球瘤也可通过同位素扫描辅助诊断。 活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤和其他罹患癌症。 气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用少。诊断性放射性射线治疗(少量Gy )能否在短时间内缩小，有助于淋巴癌等对放射性射线治疗敏感的肿瘤的识别。 7、血浆内某荷尔蒙激素测定：甲状旁腺瘤甲状旁腺素嗜铬细胞球瘤儿茶酚胺胚胎细胞球瘤甲氧苄啶(AFG )和绒毛膜促性腺激素(HCG )，鉴别诊断，1 .肺内肿瘤(中央型肺癌症状纤维支气管镜)。 2 .主动脉瘤呈纺锤形，与心脏搏动一致，有杂音。 主动脉造影明显。 3 .包虫病流行病学病史，包虫病三项。 4 .纵隔淋巴结结核中