松果体区病变影像诊断ppt课件

1、1、松果体区肿瘤影像表现，2、松果体区正常解剖，松果体：大小1.01.4 mm，中心线，小脑幕和上丘上，脑南朝梁压区和Galen静脉下，第三脑室后缘上部组织学附着：松果体由纤维血管间质分隔的松果体细胞(95% )小叶和星形细胞(5% )小叶组成，3、 松果体区正常解剖特殊神经元：松果体细胞球和视网膜的视轴和视锥细胞球相关脑砂：同心轴样钙化，又称脑砂，发生在思春期，约4.0 % 1729的患者无血脑屏障：增强，4，5，正常松果体，正常松果体，H-E200 :纤维间质内簇状和菊的正常松果体细胞球，6，松果体区病变肿瘤性病变和先天性病变肿瘤性病变：松果体实质性肿瘤、生精细胞肿瘤、转移肿瘤及邻近结构引

2、起的肿瘤(如星形细胞球肿瘤、脑膜瘤)先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿、7，松果体区病变，年龄：儿童常见，占儿童颅内肿瘤的3%8% 生精细胞肿瘤占成人颅内肿瘤1%以下：最常见的，占所有松果体肿瘤40%的松果体实质肿瘤占14%。 意义：认识这些个肿瘤的临床行为和影像学特征有利于缩小鉴别诊断的范围，8、松果体区肿瘤的症状和生命体征，常与肿瘤的占位效应有关，而高恶性肿瘤、松果体母细胞球肿瘤等，可侵犯周围组织脑积水， 颅内压增高的性早熟松果体脑血管意外：伴有突然地意识减退和头疼的Parinaud综合征(丘脑综合征-皮质上盖束障碍) :包括双眼垂直运动障碍、瞳孔扩大、双眼会聚障碍和肿瘤压迫及中脑上盖侵袭引

3、起的眼睑痉挛9， 松果体实质肿瘤占少见的颅内肿瘤0.2%以下的松果体实质肿瘤起因于松果体细胞球或其前驱物的神经上皮肿瘤，包括低度恶性松果体细胞球肿瘤、中度恶性中分化的松果体母细胞瘤(PPTID )和高度恶性松果体母细胞瘤10 %无论哪个年龄均可发生，多见于成人(平均年龄： 3.8岁)，无性别差异，术后5年成活率为860%，肿瘤全部切除后脑脊液(CSF )转移的少见病理学和组织学特征：松果体细胞球肿瘤由类似于松果体的较小、一致且成熟的细胞组成小叶状结构和松果体细胞球瘤的菊形团为其特征，1.1、松果体细胞球瘤：与正常的松果体细胞球瘤相似的微小一致细胞球，多呈菊形团状排列(H-E200 )、，12，

4、影像表现，CT :边界清楚，常小于3 cm等高密度瘤，正常的松果体细胞瘤膨胀和消失使松果体钙化周围破裂的MRI :边界清晰，T1低信号T2高信号增强像：典型地明显均匀增强，t13，松果体细胞球瘤矢状位增强T1WI示松果体区明显增强肿瘤，可引起脑积水，1.4、松果体细胞球瘤发生囊肿和部分囊肿，进行松果体囊肿的鉴别增强扫描不容易：囊性松果体细胞球瘤很少发生内部增强或结节状囊壁增强肿瘤内出血(松果体脑中风)，15、 继发于松果体细胞球瘤松果体脑血管意外的3.0岁女性轴位CT扫描：松果体区囊实性占位，松果体钙化转位，囊性成分内占液位(箭)，脑积水，1.6，松果体实质瘤，中度分化，WHO II级或级，松

5、果体实质瘤的20%以下，任何年龄均可发生，女性为男性5年成活率为39t%，有神经中枢和其他部位转移，但不常见PPTID与松果体细胞球瘤很相似，无坏死，边界清晰病变，1.7、松果体实质肿瘤H-E200有：片均匀细胞球和小菊形团形成(箭) 组织学特征：界在松果体细胞球瘤与松果体母细胞球瘤之间可见低至中度有丝分裂活性和核异型性，对1.8、影像表现无专一性T2WI信号增高，增强后增强，未见囊变，占1.9、松果体母细胞瘤、高度恶性、WHOIV级、松果体实质瘤的40% 好发是10-20岁，没有性别差异。 脑脊液转移很常见，5年成活率为58%病理学和组织学特征：与其他神经中枢原始神经外胚层肿瘤相似，为细胞球

6、性胚胎肿瘤。 肿瘤细胞球细胞质少，呈片状分布，肿瘤可出现出血和坏死，邻近结构常见入侵和脑脊液转移，2.0、松果体母细胞球瘤H-E200在：显示明显丰富的细胞球肿瘤，可看到细胞质的缺乏的大量细胞球，并可看到成菊状(矢状)神经母细胞和视网膜母细胞CT多表现为分叶状体积大(典型3 cm )的高密度肿块，松果体钙化向病灶周围破裂，梗阻性脑积水MRI上：信号混合，实质部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上与脑皮质相比呈稍高信号，增强上不均匀增强肿瘤、2.2、松果体母细胞球瘤、4岁女性头疼，伴呕吐和复视(a )轴位增强T1WI :边界不清，不均匀强化肿块，伴脑积水，伴实质浸润(b )大体标本显示沿软脑膜表

7、面结节样退色，与脑脊液转移有关，2.3、松果体母细胞球瘤，10岁女性，困倦、 呕吐和眼乌珠下视轴位平扫CT :松果体区巨大肿块，可引起脑积水，松果体钙化向外周破裂，2.4，松果体母细胞球瘤，4岁男性，伴恶心呕吐(b )增强T1WI :肿瘤内不均匀强化。 (c)DWI在病变内显示高信号，2.5、三向视网膜母细胞球瘤、双眼视网膜母细胞球瘤和颅内最常见的松果体区(松果体母细胞球瘤)，其次是鞍上区家族史的三向视网膜母细胞瘤患者平均寿命约19个月，26，三向视网膜母细胞瘤，2岁女性，视网膜右眼乌珠被视网膜母细胞球瘤剔出，取而代之的是T1WI :松果体母细胞球瘤、继发脑积水、2.7、松果体区乳头瘤，发病年

8、龄为566岁(平均年龄： 31.5岁)的松果体区脑室管膜细胞稀少，其组织学分级标准还制定中病理学和组织学特征：边界清楚，5 cm以上，囊变乳头状，线状2.8、松果体区乳头状瘤H-E200在：血管周围的假菊形团形成、2.9、图像表现、边界明了T1WI上呈多种信号强度、T1WI上呈高信号，在分泌细胞的包涵体中含有蛋白质和糖蛋白的T2WI上信号增强、囊肿是常见的3.0、肿瘤伴有头疼，呕吐和复视(a )轴位T2WI显示松果体区小的不均匀囊实性病变，脑积水(b )增强T1WI显示病变的实性部分，3.1、生精细胞肿瘤、90%的患者年龄在2.0岁以下，占松果体区肿瘤的一半以上，发生率有地域差异，亚洲地区有欧

9、洲起源的原始病变高于中胚层层或内胚层层，且不同肿瘤种类肿瘤与胚胎发育的各阶段关系大多位于松果体区，其次鞍上区、鞍上区发生率无性别差异，但松果体区男性多于女性，3.2、生精细胞肿瘤，WHO分生精细胞肿瘤和非生精细胞肿瘤生殖细胞肿瘤为畸胎瘤、胚胎癌、卵黄绒膜癌和混合性生精细胞肿瘤生精细胞肿瘤最多，其次畸胎瘤神经中枢生精细胞肿瘤在组织学和遗传学上常见卵巢无性细胞球肿瘤和睾丸精原细胞肿瘤类似的脑脊液转移和邻脑组织浸润，预后较好(5年成活率90%以上)，肿瘤放疗及其敏感性，33、 病理学和组织学特征、边界清晰的淋巴细胞和表现为大多边形原生殖细胞的两种细胞球类型大量淋巴细胞，使病变在CT上高密度化， 在分

10、散加权像上表现为分散受限生精细胞肿瘤可分为两种类型：包括单纯生精细胞肿瘤和合体滋养层细胞球的生精细胞肿瘤，包括合体营养细胞的生精细胞肿瘤复发率高，长期成活率低，脑脊液中hCG水平高，34，图像表现CT表现：边缘尖锐，松果体钙化， 有高密度肿块，可伴脑积水MRI表现：有实质肿块伴囊性成分，T1WI和T2WI等待较高的信号，增强明显强化均匀，肿瘤富于细胞结构， 扩散限制常见的脑脊液种植转移是指在癌基因蛋白质类和CT中松果体钙化，有助于缩小鉴别诊断范围的3.5、生精细胞瘤、1.5岁男性、头疼(a) H-E200，与淋巴细胞一致的克拉星空卫视状小圆形蓝染细胞(箭)之间巨大的多边形原始生殖细胞(b CT

11、混杂在一起，松果体区高密度病变，松果体钙化掩埋，3.6、生精细胞瘤、1.9岁男性，头疼(a )增强T1WI :松果体区可见均匀增强的病变，中度脑积水(b)DWI :病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。 (T1WI增强：沿马尾结节状增强的肿瘤(箭)这种表现与种植转移有关，3.7、畸胎瘤、畸胎瘤有成熟畸胎瘤(完全分化组织)、未成熟畸胎瘤(3个胚层胚胎组织和成熟组织的混合成分)和恶性畸胎瘤3种类型。 恶性畸胎瘤最少见，是成熟组织的恶变病理和组织学特征：分叶状，包括三个胚叶的胚胎组织。 含有外胚层的成分可以看见皮肤和皮肤的附件。 含中胚层的结构表现为软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。 呼吸机上皮或肠上皮

12、含有内胚层成分未成熟畸胎瘤不完全分化的组织成分，类似于胚胎组织。病变仅包括部分未分化组织，但属于未成熟畸胎瘤，3.8，成熟畸胎瘤H-E200:为包括皮脂腺(箭)和透明软骨(* )的多组织型病变，3.9、影像表现、CT表现：多源性、分叶状病变，伴局部脂肪密度、钙化和囊变区MRI表现： T1WI为局部在T2WI中，软组织成分等待低信号增强：软组织成分可以增强。 恶性畸胎瘤因有更相似的影像学表现(囊变和钙化少)，难以与其他肿瘤鉴别，包括4.0、畸胎瘤、8岁男性伴Parinaud综合征病史2周(a)T1WI :一分叶状、不均匀病变、高信号区(箭) 由于4.1、其他生精细胞肿瘤绒毛膜癌、卵黄囊瘤和胚胎性

13、癌中罕见的这些个肿瘤，具有与其他生精细胞肿瘤和原发性松果体肿瘤相似的影像学表现的血清癌基因蛋白类检测有助于诊断肿瘤，T1短，4.2、松果体囊肿可在任何年龄发生，好发于4049岁成人， 女性对松果体囊肿的起源有争议，一般认为来自松果体的变性松果体囊肿没有症状，尺寸215 mm的随访研究显示病变的大小不随时间变化。 病变超过15 mm时，患者出现症状，多改变头疼和视力。 据报道，囊内出血(松果体脑血管意外)和急性脑积水罕见，可导致死亡，并有4.3、病理和组织学特点，松果体囊肿呈单房或多房囊壁，内层由胶样组织构成，中间阶层由松果体实质组织构成，外层由结缔组织构成的囊内液体是蛋白质成分，用于血性成分鉴

14、别诊断的是囊性肿瘤、星形细胞球瘤， 包括松果体细胞球瘤、松果体母细胞球瘤等，4.4、H-E染色内层胶样组织(箭)和外层扁平松果体实质(* )、4.5、影像学表现、MRI边界清晰，呈圆形或卵圆形，薄壁囊变，T1WI和T2WI与脑脊液信号相似，FLAIR中， 信号可能无法完全抑制蛋白组分的增强扫描：许多松果体囊肿的囊壁可以增强，但是没有完全增强的这种图像表现是由于松果体囊状扩张引起的松果体实质断裂所造成的延迟图像，据报道，囊肿与实质肿瘤类似，得到了均匀的增强。 该表达的反应历程尚不清楚，但比较剂可能通过囊壁被动扩散，或囊壁参与比较剂的活跃分泌细胞作用。 4.6、松果体囊肿、3.2岁女性，偶然发现增

15、强T1WI影像：松果体区圆形低信号囊性病变，无较薄的不完全强化的边缘(箭)、壁结节与脑积水。 4.7、其他松果体区肿瘤等多种病变发生在松果体区，来自相邻部位的细胞球见脑膜瘤、脉络丛癌、中枢神经元细胞瘤、神经节神经胶质瘤、表皮样囊肿和皮肤样囊肿与脂肪瘤转移瘤，也见于松果体区松果体区的少见病变是单发性纤维瘤、结节病和黑色素瘤，48、 表皮样囊肿和作为皮肤样囊肿的表皮样囊肿和作为包括表皮成分的先天性包容囊肿的表皮样囊肿约占颅内肿瘤的1%，3%4%的颅内表皮样囊肿见于松果体区的起源：有多种理论，来源于皮肤外胚层层的神经组织分裂缺陷和存在胚胎外胚层层包涵体的表皮样囊肿的发生率比表皮样囊肿高3个或更多.4

16、.9、表皮样囊肿和皮样囊肿、病理学和组织学特征：表皮样囊肿的囊壁由单一的被复扁平上皮构成，囊内内含物皮肤样囊肿，即皮肤附件(毛囊、汗腺)两者的病变随着时间的推移，由于细胞球脱离和腺体分泌细胞而大小增加，病灶逐渐扩大、破裂后可引起致命的化学性脑膜炎，5.0，表皮样囊肿H-E200是外层的多层扁平上皮层(箭状)，波状物质是囊内角蛋白的东鳞西爪，与5.1、角质形成一体。 皮样囊肿表现多样，可见脂质成分低密度区，两病变均有周围性钙化MRI :表皮样囊肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，类似于脑脊液，FLAIR为稍高信号，DWI为高信号增强扫描：表皮样囊肿内部虽未增强，但有罕见的边缘增强，改善炎症和感

17、染过程恶性转化罕见病例(表皮样囊肿和皮肤样囊肿)内增强，伴有5.2、表皮样囊肿、2.7岁、头疼和恶心(a)CT扫描发现：松果体区巨大的低密度病变、穿孔习性、周边钙化(箭) (b)T2WI :类似于脑脊液(c ) 强化T1WI :病变未强化周边强化区域为血管构造(d)T2 FLAIR :病变未完全抑制(e )分散加权像：病变呈高信号，5.3、影像表现-2、MRI :皮肤样囊肿多种多样，包含脂质成分(使T1缩短)和毛发， 毛发在T1WI和T2WI绘制曲线的低信号区，脂质抑制序列抑制脂质信号，边缘强化稀少，提示炎症和感染，而皮样囊肿没有内部强化，与畸胎瘤不同的皮样囊肿是单间，这也与畸胎瘤不同，皮样囊肿破裂后，在大脑沟和脑池内可见脂质信号破裂的皮样囊肿、1.6岁女性合并精神面貌变化(a )增强T1WI :脑南朝梁压迫部前方突出