胰腺纤维钙化性糖尿病诊断和鉴别诊断ppt课件

1、1、疑难病例讨论、杭州市中医院内分泌科2017.3、2、病史特点(1)、患者张某、男、2.6岁、农民伴口干、多饮、多尿1.1年、水肿和血肌酸酐升高1年临床特征胰岛素共特罗尔血糖，酮症倾向于2年前出现视网膜出血，术后尚有光感1年前出现血肌酸酐， 血钾元素升高半年前血压升高的8岁“胆道蛔虫病”否认糖尿病家族史，不喜欢烟酒，3，病史特点(2)，阳性征象：消瘦，BMI 19.13 kg/m2贫血貌，双眼视力只有在光敏心尖区和主动脉瓣区可见收缩期的4/6级吹风样杂音双下肢轻度浮肿辅助贫血检查，肾功能：血肌酸酐升高Ccr、eGFR等降低，大量蛋白尿，低蛋白血症PTH升高，血清尿酸升高内因性胰岛储备和糖负荷

2、后分泌细胞降低，胰岛素自身抗体阴性，5，病史特征(4)，股动脉粥样硬化噬菌斑形成慢性胆囊炎， 胆囊结石心超：左心增大，左心室壁增厚，二尖瓣重度逆流，重度肺高压伴中度三尖瓣逆流，心包积液。 肺部CT扫描：双肺间质性改变伴少许炎症的双侧叶间胸膜增厚。 右肺上叶前段小结节巢。、6、治疗过程、血糖、血压、肾脏保护等住院期间曾出现低血糖，胰岛素basal/bolus方案，量不大，腹部无膨胀感，油腻腻饮食后拉肚子，黄连素可引起二尖瓣严重倒流，严重肺动脉高压，在上海中山医院实施“二尖瓣关闭不全瓣成形术”，术后华法林速尿、安体舒通利尿美托洛尔缓释片经室率等治疗再次入院后，经肾内科查房CRRT，7，探讨目的，诊

3、断和鉴别诊断进一步检查治疗，8，查病史，家庭经济窘迫，幼年营养不良78岁当地医院诉说腹部疼痛腹痛经自各儿缓解，平时清淡，偶有油腻腻饮食可拉肚子，9、小时候怀疑“胆道蛔虫病”腹痛史经不起油腻腻饮食，低血清淀粉酶和胆碱酯酶后生子胆囊炎， 胆囊结石腹部医学超声胰腺结构不清楚，c肽提示胰岛细胞功能差，但既往否认酮症发生，因此需要胰腺CT检查，如胰腺CT筛查理由、1.0、1.1、幼年反复腹痛史，无酒精依赖史，经油腻腻饮食，明显消瘦， 无酮症倾向的糖尿病、需要胰岛素特罗尔的血糖CT有胰腺弥漫性钙化等营养不良引起的胰腺纤维钙化性糖尿病(fibrocalculouspancreaticdiabetes，FCP

4、D )、胆道疾病、胰腺先天异常引起的慢性胰腺炎波及胰岛的继发糖尿病、1.2、 1985年WHO发现需要鉴别胰腺纤维钙化性糖尿病(FCPD )，将FCPD归类为营养不良相关糖尿病的亚型ADA应放在将FCPD重新分类的胰腺外分泌细胞疾病上，特殊型糖尿病好发于热带发展中国家营养不良的人群，胰腺内外分泌细胞功能参与云同步以胰脏钙化和糖尿病为特征，影像学检查胰管结石并发胰管扩张，国内文献报道较少(不足6.0例)，易误诊，1.3，病因和病理大姨妈反应历程，确切病因不明的遗传和环境(更重要) 共同引起的多因素疾病突变型基因(易感性基因： SPINK1突变型基因N34S、HLA-DQB1*0302和TNFc1

5、等)营养不良、木薯、慢性感染和微量元素体不足FCPD的病理学变化主要由于胰腺营养不良引起慢性胰腺炎，胰腺外分泌细胞障碍广泛钙化， 破坏胰岛细胞与糖尿病胰腺内、外分泌细胞功能显着相关，胰液分泌细胞障碍可引起消化不良、脂肪泻的胰岛，细胞球均血糖波动大，1.4、酮症稀少原因、脂肪消化吸收障碍、人体脂肪储备减少，患者压力主要依赖糖原和蛋白质的分解， 少见的酮体胰腺发生广泛纤维化，胰岛细胞凋亡，甚至胰高血糖素分泌细胞减少，胰岛素拮抗作用降低，因此在1.5、FCPD诊断标准热带贫困国家和地区WHO制定的糖尿病诊断标准相符的慢性胰腺炎的证据腹部影像学检查发现了胰腺钙化， 以下任三点儿童期反复发作性腹痛胰腺形

6、态异常(医学超声、CT、x射线或ERCP )提示胰管结石，纤维化、胰管扩张脂肪泻粪便糜烂蛋白试验提示炉外精炼异常排除可导致酒精性、慢性胰腺炎的疾病，1.6、 非典型的FCPD并非来自热带国家和地区，只有以木薯为主食的脂肪泻出现严重的外分泌细胞损害，脂肪泻腹痛典型不易误诊为急性胃肠炎，胆道蛔虫病患者c肽的基础值和峰值虽低，但高于l型糖尿病，仍有一定的内因性胰岛素分泌细胞、1.7、其他鉴别诊断，1型糖尿病遗传性胰腺炎(HP )囊性纤维化相关糖尿病(CFRD )慢性胆囊炎胆道结石甲状旁腺机能亢进病变的病因、1.8、与1型糖尿病鉴别，1型糖尿病有明显的酮症倾向， FCPD酮症少见的1型糖尿病患者的胰岛

7、自身抗体阳性率高的FCPD自身抗体多在阴性1型糖尿病中并无此特征变化，在90%的FCPD患者的影像学检查中可见胰管结石，1.9、遗传性胰腺炎、遗传性胰腺炎(hereditary pancreatitis HP )表现为常染色体显性家族中至少2名成员患病年龄早于FCPD，5岁和1.7岁的发病峰无明显诱因(酒精成瘾性、营养失调、木薯饮食等)患者领便当，但并发胰腺癌概率高的小盆友时代反复发病的急性胰腺炎， 多次发作后发展为慢性胰腺炎，在10%-25%和40%出现糖尿病(比轻度FCPD进展慢)和葡萄糖耐量降低影像学胰腺钙化，胰结石的概率与其他原因胰腺炎大致相同，出现假性囊肿的概率高，如2.0、囊性纤维

8、化相关糖尿病、cystic fibross 囊性纤维化因子(CFTR )的突变型基因对大量黏液阻塞全身外分泌腺所引起的诊断是根据CF阳性家族史的典型临床表现：重复肺部感染所引起的COPD、胰腺外分泌细胞障碍所引起的营养不良、肝脏肿大、脂肪泻等内分泌障碍所引起的糖尿病、副副鼻旁窦炎的病史。 2次以上汗液试验阳性(汗液中的cl-6.0 mmol/l ) autospsyorgenmutationdetection、2.1、慢性胆囊炎胆道结石、慢性胆囊炎胆道结石的各个年龄段均发生胆道阻塞，胆汁反流诱发胰脏损伤的慢性胰腺炎对胰脏有不同程度的腺泡萎缩、胰管变形、纤维化和钙化出现不同程度的胰腺外分泌细胞和

9、内分泌功能故障，约10%糖尿病发生率，胰腺弥漫性钙化过程几乎不出现，对FCPD进展缓慢，反复发作慢性腹痛，饱食后诱发。 2.2、甲状旁腺机能亢进症、原发性甲旁亢进、高钙元素血症是胰管结石引起的胰管闭塞、胰蛋白酶原活化、刺激胰液分泌细胞增加的高钙元素血症是几乎不引起胰脏弥漫性钙化的本例肾功能衰竭前多次检查电解质排除高钙元素血症，PTH值不高，全身弥漫性骨关节无障碍， 泌尿系结石等肾功能衰竭后继发甲旁亢进，移行性钙化多波及皮肤、软组织、眼角膜、关节周围、血管等，是2.3、二尖瓣闭锁衰竭的原因、先天性？ 二尖瓣变性？ 瓣环钙化？ 据上海中山医院手术记录，为二尖瓣修复术，无病理，术中见二尖瓣退行性病变

10、。遗传、营养不良、糖尿病、尿毒症等综合因素导致心瓣膜病变吗？ 和胰脏病变有关系吗？ 遗传因素？ 是营养失调吗？ 多年的糖尿病？2.4、FCPD治疗、并发胰管结石者应尽早外科加强胰岛素治疗，FCPD治疗优先的Basal/bolus CSII应加强饮食管理，特别是限制脂肪、蛋白质摄取，补充微量元素体和维生素，适当配合胃肠外营养补充胰酶制剂， 结合吗啡受体激动剂延缓肠蠕动的盐酸黄连素能减轻肠道充血、水肿以及炎症反应，结合增强拉肚子抑制效果，2.5、FCPD预后、预后不良确定后的平均生存时间是2.5年的主要死因：糖尿病肾病，其次是胰腺癌、营养不良， 感染等早期明确诊断和良好的血糖联合特罗尔是改善预后的关键，2.6、临床经验、FCPD常伴有腹痛、脂泻、胰结石等腹痛最早出