偏头痛.ppt

1、偏头痛的诊断与治疗,解放军总医院神经内科 于生元,偏头痛的流行病学,偏头痛是世界上最常见的神经系统疾病 患病率：西方国家较高 德国：28%；美国：8-12%；日本：8% 中国大陆：986/10万,偏头痛的年龄及性别分布,20,100,40,60,80,30,20,10,女性,男性,患病率,年龄（岁）,偏头痛的分类及诊断标准,偏头痛的IHS分类,1.偏头痛1.1 无先兆性偏头痛1.2 先兆性偏头痛1.2.1 有偏头痛头痛的典型先兆1.2.2 无偏头痛头痛的典型先兆1.2.3 无头痛的典型先兆1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛 (FHM)1.2.5 散发的偏瘫性偏头痛1.2.6 基底型偏头痛,偏头痛的

2、IHS分类（续一）,1.3 通常为偏头痛前驱的儿童周期综合征 1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 良性儿童发作性眩晕 1.4 视网膜性偏头痛 1.5 偏头痛的合并症 1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗塞性持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗塞 1.5.5 偏头痛诱发的癫痫发作,偏头痛的IHS分类（续二）,1.6 很可能的偏头痛 1.6.1 很可能的无先兆性偏头痛 1.6.2 很可能的先兆性偏头痛 1.6.5 很可能的慢性偏头痛,眼肌麻痹型偏头痛,眼肌麻痹性偏头痛已经从第1章.偏头痛中移到第13章.颅神经痛和与中枢疾患有关的面痛。 13.17

3、眼肌麻痹型偏头痛 A.至少两次发作满足标准B B. 偏头痛样头痛发作同时或四日内发生第三、第四和/或第六脑神经中一条或多条轻瘫 适当的检查排除眼窝组织和后窝损伤,1.1无先兆偏头痛的诊断标准,A.至少5次发作符合标准 BD B.头痛发作持续472小时（未治疗或治疗不成功） C.头痛至少具备以下特点中的2条： 1.单侧 2.搏动性 3.疼痛程度为中度或重度 4.日常体力活动可以加剧或造成避免日常体力活动（如散步或爬楼梯）,1.1无先兆偏头痛的诊断标准（续一）,D.在头痛期间至少具备以下中的1条： 1.恶心和/或呕吐 2.畏光和畏声 E.不归因于其他疾患,1.2先兆性偏头痛的诊断标准,A.至少2次

4、发作符合标准B B.偏头痛先兆符合标准B和C，衍生形式1.2.11.2.6中一条 C.不归因于其他疾患,1.2.1 有偏头痛头痛的典型先兆,A.至少2次发作符合标准BD B.先兆包括至少以下一条，但是没有运动障碍： 1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、色斑或线形闪光幻觉）和/或阴性症状（如视野缺损） 2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木） 3.完全可恢复的言语困难 C.至少符合以下2条： 1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 2.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟 3.每个症状5分钟并且60分钟,1.2.1 有偏头

5、痛头痛的典型先兆（续一）,D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛 E.不归因于其他疾患,1.2.2 无偏头痛头痛的典型先兆,A.至少2次发作符合标准BD B.先兆包括至少以下一条，但是没有运动障碍： 1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损） 2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木） 3.完全可恢复的言语障碍 C. 至少符合以下2条： 1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 2.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟 3.每个症状5分钟并且60分钟

6、,1.2.2 无偏头痛头痛的典型先兆（续一）,D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现不符合无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛 E.不归因于其他疾患,1.2.3 无头痛的典型先兆,A.至少2次发作符合标准BD B.先兆包括至少以下一条，伴或不伴语言障碍，但是没有运动障碍： 1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损） 2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木） C. 至少符合以下2条： 1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 2.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟 3.每个症状5分钟并且

7、60分钟,1.2.3 无头痛的典型先兆（续一）,D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内不出现头痛 E.不归因于其他疾患,1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛（FHM）,A.至少2次发作符合标准BC B.先兆包括完全可恢复的活动力弱，至少以下一条： 1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损） 2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木） 3.完全可恢复的言语障碍 C. 至少符合以下2条： 1.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟,1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛（FHM）（续一）,2.每个症状5

8、分钟并且24小时 3.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛 D. 符合标准A-E的发作至少有一度或二度的相关性 E.不归因于其他疾患,1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛,A.至少2次发作符合标准BC B.先兆包括完全可恢复的活动力弱，至少以下一条： 1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损） 2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木） 3.完全可恢复的言语障碍 C. 至少符合以下2条： 1.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟,1.2.5 散

9、发性偏瘫性偏头痛（续一）,2.每个症状5分钟并且24小时 3.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛 D. 符合标准A-E的发作没有一度或二度的相关性 E.不归因于其他疾患,1.2.6 基底型偏头痛,A.至少2次发作符合标准BD B.先兆包括以下可完全恢复的症状中至少2条，但是没有活动力弱： 1.构音障碍 2.眩晕 3.耳鸣 4.听觉迟钝 5.复视 6.同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状 7.共济失调,1.2.6 基底型偏头痛（续一）,8.意识水平的下降 9.同时双侧感觉异常 C. 至少符合以下1条： 1.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同

10、的先兆症状接连出现5分钟 2.每个症状5分钟并且60分钟 D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛 E.不归因于其他疾患,1.3 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征1.3.1周期性呕吐,A.至少5次发作符合标准B和C B.周期性发作，个别患者呈刻板性，强烈恶心和呕吐持续1小时至5天 C.发作期间呕吐至少4次/小时至少1小时 D.2次发作间期症状完全缓解 E.不归因于其他疾患,1.3.2 腹型偏头痛,A.至少5次发作符合标准BD B.腹部疼痛发作持续172小时（未治疗或治疗不成功） C.腹部疼痛具备以下所有特点： 1. 位于中线、脐周或难以定位 2.

11、性质为钝痛或 just sore 3. 程度为中度或重度 D. 腹痛期间有以下至少2项: 1. 食欲减退,1.3.2 腹型偏头痛（续一）,2. 恶心 3. 呕吐 4. 苍白 E. 不能归于另一种疾病,1.3.3儿童良性阵发性眩晕,A.符合标准B至少发作5次以上 B.无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解。 C.发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常 D. 脑电图正常,1.4 视网膜性偏头痛,A. 符合标准B和C发作2以上 B.发作期间检查确认的单眼完全可逆性阳性和/或阴性视觉现象（如闪光、暗点或失明）或患者描述的单眼视野缺损（正确指导下） C.符合无先兆偏头痛诊断标准B-D的头痛，

12、并在视觉症状期间开始或60分钟内发生。 D. 发作间期眼科检查正常 E. 不能归于其它疾病,1.5偏头痛并发症1.5.1 慢性偏头痛,A. 符合1.1无先兆偏头痛诊断标准C-D的头痛， 每月发作超过15天3个月以上 B. 不能归于其它疾病,1.5.2 偏头痛持续状态,A.无先兆偏头痛患者当前发作除持续时间外与以前典型发作相同。 B. 头痛有以下两个特点: 1. 持续72小时 2. 程度剧烈 C. 不能归于其它疾病,1.5.3不伴脑梗塞的持续性先兆,A.先兆偏头痛患者当前发作除一种或更多先兆症状持续超过1周外与以前典型发作相同。 B. 不能归于其它疾病,1.5.4 偏头痛性脑梗塞,A.先兆偏头痛

13、患者当前发作除一种或更多先兆症状持续超过60分钟外与以前典型发作相同。 B.神经影像学显示相关区域缺血性梗塞灶 C. 不能归于其它疾病,1.5.5 偏头痛诱发型癫痫,A. 偏头痛符合1.2 先兆偏头痛诊断标准 B.癫痫在先兆偏头痛发作期间或1小时以内发作，符合癫痫发作某一类型诊断标准。,1.6 可能偏头痛1.6.1 可能的无先兆偏头痛,A.发作符合1.1无先兆偏头痛诊断标准A-D除1项外的全部 B. 不能归于其它疾病,1.6.2可能的先兆偏头痛,A. 发作符合1.2先兆偏头痛或其任何一种亚型诊断标准A-D除1项外的全部 B. 不能归于其它疾病,1.6.5 可能的慢性偏头痛,A. 头痛符合1.1

14、无先兆偏头痛诊断标准C和D，15 天/月3个月以上 B. 不能归于其它疾病，但有符合8.2药物滥用性头痛任一亚型的诊断标准B的药物滥用不超过2个月,偏头痛的诱发因素,激素作用： 月经来潮、排卵、口服避孕药、激素替代治疗 饮食因素： 酒精、富含亚硝酸盐的肉类、谷氨酸钠、天冬氨酸、巧克力、过期的奶酪、误餐 心理因素： 紧张、应激释放（周末或假期）、焦虑、生气、抑郁 行为和环境因素： 耀光注视、闪烁的灯光、视力集中、荧光、气味、天气变化、高海拔 睡眠相关因素：睡眠不足、睡眠过多 复杂因素：头部外伤、用力、疲劳 药物作用：硝酸甘油、组胺、利血平、肼苯达嗪、雷尼替丁、雌激素,有先兆偏头痛的临床表现,儿童

15、的偏头痛发作比成年人简短和频繁 “单侧”疼痛不是青春期偏头痛的特点 随着年龄的增长转变为单侧，在青春期比儿童期更加频繁,小儿偏头痛的特点,“严重疼痛” 是区分偏头痛的特有标准，即使儿童指的不是严重疼痛。在偏头痛发作期间，孩子经常停止玩耍，情绪发生改变，有时躺到黑暗中的床上。这些行为改变符合术语 “日常体力活动加重”, 提高诊断的准确性。,儿童的偏头痛发作可比成年人的简短和频繁，所以术语头痛“时间长度”(IHS分类没有提供发作持续时间少于2小时）应被修正，减少至1小时。 “搏动性”疼痛不是儿童偏头痛的特点， 15% 的偏头痛儿童，尤其是年龄小的，疼痛常为“压迫性”或“胀痛”。 “胃肠道症状” (

16、主要是恶心和呕吐)在儿童偏头痛是比在成人更典型。,偏头痛的发病机制,血管源性学说 神经源性学说 三叉神经反射学说,血管源性学说,1963年Harold Wolff提出 先兆颅内血管收缩 头痛颅外血管扩张 支持点： 先兆时应用血管扩张剂先兆可终止或暂时消失； 头痛是搏动性的，与脉搏相一致； 在颈动脉和颞浅动脉施加压力后，头痛可缓解； 血管收缩剂（L-NEMA、麦角胺等)对头痛有效 TCD、SPECT、 PET研究结果,神经源性学说,偏头痛是由于大脑皮层或下丘脑放电所致 支持点： EEG偶尔可见痫性波及慢波 丙戊酸钠可预防发作,三叉神经血管反射学说,大脑皮层或下丘脑 丘脑 三叉神经脊束核,三叉神经

17、节 三叉神经 SP,CGRP, VIP 硬脑膜神经源性炎症 （血管扩张、血浆外渗、肥大细胞脱颗粒） 致痛物质,其他机制,基因：多基因 家族性偏瘫性偏头痛19号染色体 P/Q型电压门控钙通道基因 微量元素：镁离子（枕叶内含量降低） 内源性阿片肽系统 NO系统 多巴胺受体：多巴胺受体基因变异 Gi蛋白：无先兆型偏头痛、先兆型偏头痛、丛集性头痛患者的淋巴细胞中Gi蛋白缺乏或功能低下,“脑干发生器”中脑导水管周围灰质（PAG）,PAG插入电极后15/175患者发生偏头痛样疼痛，Hosobuchi and Lamb, 1987 15/64患者PAG插入电极后发生单侧头痛，Veloso and Kumer

18、, !996 PAG P/Q-type calcium-channel 易化三叉神经血管系统伤害觉感受J Neurosci. 2002 Mar 1;22(5):RC213. 刺激三叉神经血管系统PAG c-fos表达增强，于生元等，2002,特殊病例,鲁？女，26岁。2002年4月19日下午4时突然头痛，位于右侧颞部及头顶部跳痛（VAS 7分）。次日头痛缓解（VAS 3分），但出现双眼睑下垂。查体发现“右眼睑下垂，双眼外展受限，右眼内收不能，左眼内收不全麻痹，复视，虚象位于上方，右面部较左面部痛觉敏感，余未见异常”。以“脱髓鞘病变”静点“地塞米松”10mg7天，眼球活动较前好转，头痛呈间歇性，

19、位于右侧颞部及头顶，每日34次，每次12小时，VAS为3分。,MRI,诊断与鉴别诊断,阳性诊断：临床表现、家族史 与器质性疾病鉴别 与其他原发性头痛鉴别,需进一步检查的头痛警报,突然发作的首次头痛 加重的头痛 新近出现的晚发头痛 伴有发热、皮疹、颈部抵抗的头痛 进行性加重的头痛 伴有神经系统症状体征而非先兆的头痛 伴有精神改变的头痛 伴有视乳头水肿的头痛 癌症或HIV患者新出现的头痛,有关诱发实验问题,诱发实验如应用药物利血平、组胺、氟苯丙胺等，并不可靠，应该杜绝试用，治疗性实验也是不可取的。以往，医生有时认为对麦角胺阳性反应是诊断偏头痛的依据，而且现在也有很多医生错误的认为，如果头痛患者对舒

20、马曲普坦（sumatriptan）没有反应，他/她就没有患偏头痛。但即使是应用最新型的5-HT1激动剂，也并不是对所有的发作有效，而且对药物的反应从来不应该作为诊断标准。,偏头痛的治疗原则,反复发作的偏头痛患者,避免诱发因素 松弛疗法 体育锻炼 治疗相关疾病, 2次/月发作, 2次/月发作,急性期治疗,考虑采取以下措施: 三环类药物或 MAO抑制剂； 心理治疗； 停用所有药物，住院静滴或/和DHE,偏头痛急性治疗的分类,一般止痛剂 如：去痛片 非甾体类抗炎药物 阿司匹林 300600mg q6h 对乙酰氨基酚 1000mg(max) q6h 布洛芬 200400mg q46h 止痛剂与抗焦虑药

21、物联合应用,麦角制剂 麦角胺咖啡因 双氢麦角胺 特异性5-HT1B/1D激动剂 Triptans”： 英明格 佐米格 NO合酶抑制剂 L-NEMA,偏头痛分度治疗,轻 度 普通止痛药物 NSAIDS 异美汀 （可加用胃复安以减轻恶心，增加吸收）,中 度 NSAIDS 异美汀 麦角胺（口服，鼻喷剂） 舒马曲普坦（口服、鼻喷剂） 佐米曲普坦（口服） naratriptan（口服） rizatriptan（口服） DHE鼻喷剂 （可加用胃复安）,偏头痛分度治疗,重 度 麦角胺直肠栓剂 舒马曲普坦直肠栓剂 佐米曲普坦口服 naratriptan口服 rizatriptan口服，MLT DHE肌肉注射，鼻喷剂,极重度 酮咯酸（Ketorelac） 肌肉注射（60mg） DHE静脉注射 胃复安 多巴胺拮抗剂 阿片类药物,偏头痛的预防,钙离子拮抗剂：尼莫地平、盐酸氟桂嗪 受体阻断剂：心得安 抗癫痫药：丙戊酸钠 维生素：维生素