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文档简介

1、凝血功能障碍的常见病因及机制,凝血功能障碍及机制,2,凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。,凝血功能障碍及机制,3,分为遗传性和获得性两大类 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。,凝血功能障碍及机制,4,血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(凝血因子缺乏)及血友病乙(凝血因子缺乏)两型。,一、血友病,凝血功能障碍及机制,5,凝血因子及凝血因子的生物合成基因均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为

2、X染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。 约13患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。,凝血功能障碍及机制,6,血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正常人血浆凝血因子由低分子量的凝血因子和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障碍，半数以上患者的凝血因子也下降。,二、血管性血友病,凝血功能障碍及机制,7,目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。,凝

3、血功能障碍及机制,8,维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子、和凝血因子X)，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。,三、维生素K缺乏症,凝血功能障碍及机制,9,维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。,凝血功能障碍及机制,10,维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。,凝血功能障碍及机制,11,肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和凝血因子外其它凝血因子几乎均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子V、X及部分凝血因子等；凝血因子、合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。,四、严重肝病所致的凝血异常,凝血功能障碍及机制,12,同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝

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