《贫血和白血病》PPT课件

1、血液系统疾病的药物治疗，北京牌高等院校人民医院药剂科张海英，血液系统疾病，【血液系统疾病的生成】，【血液系统疾病的分类】，血红细胞疾病，白细胞疾病，出血性疾病，【血液系统疾病的分类】，血红细胞系统疾病，1 .数量变化贫血【血液系统疾病的分类】，白细胞系统疾病，1 .量的减少先天性或药物，感染，免疫等要素， 2 .量的增加多由感染、炎症、过敏、肿瘤等引起，3 .质的改变血液罹患癌症，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等【血液系统疾病分类】，出血性疾病，1 .血小板量和质量异常，2 .凝血(因子)功能异常，3 .血管壁异常，【血液细胞遗传学(c )，细胞球免疫学(I )，贫血aa 贫血(Anemia )的定

2、义Hb g/L RBCs 1012/L Hct %男性120 4.5 42女性1104.037hb 3360 redbloodcellhct : hematocrit是1.rbc的形态类型(贫血) 据报道，病大细胞球性100 3235巨幼(红)细胞球正细胞球性80-100 3235 AA，HA小细胞球低色素性80 32 IDA很常见。 MCV 3360 meancellvolumemchc 3360 meancellhemoglobinconcentration，2 .根据病因和发病机制RBCs生成减少* HSC生成异常：AA，MDS，减少，肾性贫血转移癌*细胞球成熟障碍：AA ) Hb合成障

3、碍ida，贫血的分类，RBCs破坏过多* RBCs内缺陷*RBCs外因子333660临床表现(贫血程度/速度/代价/体力活动)1.一般表现：无力，苍白(“黄”)2.心血管表现：心慌，心率加速，心脏扩大3.CB 肢体麻痹症月经、营养状况、给药肝/肾疾病、感染、肿瘤2 .常规体检：皮肤/黏膜、肝/脾/LD、舌乳头、NS (深感)3.检查： *血常规-RBC AA、MDS、MM、IDA、PNH、AIHA骨髓纤维化、转移癌*病因检查-、 治疗1 .病因治疗2 .药物治疗：IDA-Fe MA-FA/VB12安全输血4 .脾切除：5 .造血干细胞移植：贫血的药物治疗(1)铁元素剂治疗目的：铁缺乏性贫血的治

4、疗，铁元素补充储存，贫血症状的纠正，治疗原则：口服铁元素剂优先。 口服铁元素剂使用方便，安全，ADR少，有效，价格低廉。 常用第一铁元素制剂。 使用时，通常尝试少量的接触剂量，逐渐达到一盏茶的量。 有人主张贫血症状纠正后应继续服用23个月，为6个月。 饭后服用可以减轻胃肠刺激反应，但铁元素剂和食物并用时的吸收量比空腹时减少1/31/2。 口服铁元素剂无效或经不起胃肠反应者，或者需要迅速纠正贫血者，可注射铁元素治疗。 但治疗时ADR多且严重者，一般不主张应用。 ADR :胃肠刺激反应、胃部不适、恶心呕吐、拉肚子、便秘、黑便。 禁忌症：铁元素过敏者，非铁缺乏性贫血，严重肝肾功能故障，胃十二指肠溃疡

5、，溃疡性肠炎。 给药说明：饭后服用可减轻胃肠刺激，但食物会妨碍铁元素的吸收。 胃酸缺乏不利于Fe2的形成，影响铁元素剂的吸收。 因此胃酸缺乏者最好与稀盐并用。NaHCO3、Al(OH)3等抗酸药与铁元素剂形成难溶性复合体而沉淀，妨碍吸收，因此不优选并用。 丹宁酸(茶叶中含量多)会妨碍吸收和铁元素形成配合物的铁元素。 抗四环素、喹诺酮类药物和铁元素剂形成配合物，相互影响吸收。 维他命c和铁元素剂的铁元素剂过剩则发生中毒，疗效评价：网状血红细胞血色素，常用药物：硫酸亚铁铁元素铁元素含量20%易被十二指肠吸收，廉价、安全、有效。 治疗：成人常用量0.3g/次，23次/天。 反丁烯二酸第一铁元素是二价

6、铁元素的有机酸盐，铁元素含量为33%。 胃肠道刺激比无机酸盐小，不易被三价铁元素氧化，比较稳定，吸收好，恶心呕吐等ADR轻。 治疗：0.20.4g/次，3次/天。 琥珀酸一铁元素(速力菲)是由铁元素蛋白结合而成的有机配合物，铁元素含量高达35%。 主要吸收部位于十二指肠和空肠，吸收平稳，吸收比高，生物利用度高。 治疗： 12片/次，3次/日硫酸亚铁维生素复合物(维生素缓释片福乃得)每片含FeSO4 525mg，维生素C 500mg和b族维生素。 本品为缓释药物，可稳定一定量的释放药物，有效克服FeSO4对胃肠道的刺激。 补充铁元素可以在云同步中补充复合维生素b和维生素c。 治疗： 1片/天，饭

7、后服用，应吞服1片。 粗多糖铁元素复合胶囊(力蜚蠊能-150 )是粗多糖铁元素的有机复合物，铁元素元素体含量高达46%，1粒力蜚蠊能含有铁元素150mg，以完全分子形式存在，具有稳定的高水溶性。 被消化道分子吸收，胃肠黏膜无刺激和腐蚀作用，ADR少，耐受力好，可长期服用。 治疗：成人口服12粒(胶囊) /日。右旋糖酸无水物铁元素注射剂(作为右旋糖酸无水物水合氧化铁复合物科)注射铁元素剂，如： a .口服铁元素剂后胃肠道反应严重无法忍受者b .口服铁元素剂效果差者c .需要迅速纠正铁缺乏症状d .溃疡性大肠炎和局限性大肠炎、胃、十二指肠溃疡等严重消化道疾病e .控制给药：深部肌肉注射，成人501

8、00mg/次，1次/13天。 一般不用于静脉注射。 注射铁元素剂时ADR多而严重，尤其静脉给药可引起栓塞性静脉炎和静脉痉挛，肌注可引起局部痛。 ADR :轻度面部潮红、头疼，头晕重者为肌肉疼痛、恶心、呕吐、拉肚子、头晕、寒冷、发热重症病例为气喘、心动过速、大量出汗。 个别有抗变态反应，甚至过敏性休克。 注意事项：为了避免抗变态反应，静脉注射时可注射本药12滴，观察5min，若无反应可给予其他接触剂量。 在注射给药时停止口服铁元素剂，使ADR恶化，不引起中毒反应。 有早期宫内孕、哮喘史者、重症肝肾功能故障者、尿道感染或无尿者无效。 蔗糖铁元素针剂(维乐福)只能和0.9的NaCl混合使用，必须以点

9、滴或缓慢注射的方式静脉注射ADR :偶尔有金属味、头疼、恶心、呕吐、低血压等胃肠功能故障、肌肉疼痛， 有面部潮红等少见抗变态反应的注射用铁元素剂根据患者实际血色素含量和体重计算实际接触剂量铁元素总接触剂量(mg )目标血色素实际患者血色素(g/L )体重(Kg)0.24500mg，(2) 需要修订叶酸和VB12的治疗原则：巨幼细胞球贫血由于缺乏叶酸和VB12而导致巨幼细胞球贫血在一定程度上恢复，血色素合成所需铁元素量增加，应注意给云同步给予铁元素剂补充贮藏铁元素。 严重的巨幼血红细胞贫血患者，应注意给云同步补充钾元素。 维生素c可以维持叶酸还原酶催化剂的活性还原状态，适合与维生素c和叶酸并用。

10、 常用药物：叶酸在体内经叶酸还原酶催化剂最终还原为四氢叶酸，有供应“一氧化碳化学基”的作用，将尿嘧啶脱氧核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷脱氧核苷酸，促进DNA合成。治疗： 510 mg/次、3次/日po .VB12 VB12作为辅助酶催化剂参与体内多种生化代谢反应，VB12的缺乏阻碍叶酸代谢。 云同步说VB12必须参与四氢叶酸的再生，而VB12的缺乏则阻碍叶酸向细胞球的导入，改变叶酸通过胞质膜的途径，从而引起DNA合成障碍。 治疗： 100g im. qd .疗效评价：网状血红细胞骨髓细胞巨大幼变血色素，(3)荷尔蒙激素治疗目的：用于AA的治疗。 AA是BM造血功能不全引起的综合征，是以全血细胞减少和

11、BM有核细胞球增殖下降为特征的疾病。 雄激素是具有生物活性的甾类化合物化合物，具有雄性化和蛋白同化作用。 适用于慢性再障碍。丙酸睾酮素、正十一烷酸睾酮素(安雄)以雄化为主。 他唑(康力龙)、美雄酮(强力)和苯丙酮以蛋白同化作用为主。 雄激素具有刺激造血的作用机制：刺激肾脏释放红紫素(EPO )，直接作用于BM，增加骨髓中定向造血细胞球生成，促进BM休止期红系干细胞向增殖期和分化期转移的RNA、DNA、蛋白质合成。 ADR :男性化作用、肝毒性、水纳金属钍滞留所致水肿、肺水肿及心力衰竭。 必须定期检查肝功能。 常用接触剂量：用于丙酸睾酮素50100mg、im、苯丙酮24mg/次、3次/d、美雄酮

12、510mg/次、23次/d、苯丙酮25555出血严重溶血的患者。 对自身免疫性溶血性贫血有良好的治疗效果，也可用于重症AA。 常用药物：急性再损伤可口服ivgtt氢化试验的松、地塞米松、甲基泼尼松龙(甲基泼尼松龙)、慢性AA泼尼松龙。 (4)免疫抑制剂只要证明患者的发病与免疫功能有关即可应用抗胸腺细胞球球蛋白(ATG )、抗淋巴细胞球蛋白(ALG )、环孢菌素A(CsA )。 ATG和ALG是目前治疗重症AA的主要药物，可单独与CsA联合使用。 CsA是治疗急性AAA的新治疗对策。 ATG和ALG本品为强免疫抑制剂，能对抗人t淋巴细胞，抑制细胞球介导免疫。 其特点是BM无毒性作用，其免疫抑制作

13、用主要是在补体的辅助下使淋巴细胞产生细胞球溶解作用，然后使淋巴细胞“致盲”，封闭抗原识别部，阻止淋巴细胞发现靶细胞。 用药前或12周无效需要皮试。 皮试阳性者无效。 (5)红紫素(EPO) EPO是肾脏分泌细胞的含有165个氨基酸的活性糖蛋白，作用于BM中的红系造血祖细胞，促进其增殖、分化。 可用于肾性贫血和重症AA。 ADR :很轻微。 头疼、低热、肌肉疼痛、抗变态反应皮疹、风疹块，极少血压上升，血液s血红细胞压力增高，血粘度增加，留心血栓形成。 禁忌：高血压不能特罗尔者为本品和人血清白蛋白过敏者。贫血的药物治疗：铁缺乏性贫血IDA-Fe剂，如硫酸亚铁等，病因(例如月经过多或消化道出血等)的

14、巨大幼细胞球性贫血MA-叶酸FA，5mg-10mg，tid /时需要加入VB12，如丙酸/甲基睾丸酮/康力龙/安雄，加入CsA 有时需要使用ALG/ATG、白血病LEUKEMIA等更强的免疫抑制剂，概括地说，LEUKEMIA、发病率：2.76/10的ACUTE LEUKEMIA、【分类】、1.FAB分类、AL、ANLL、ALL、M1、M2 是细胞遗传学的Cytogenetic，分类classification，ACUTE LEUKEMIA，急性白血病，【临床表现】，1 .贫血，ACUTE LEUKEMIA，急性白血病。淋巴结、肝脾、骨骼、关节、眼部、皮肤黏膜、ACUTE LEUKEMIA、急性白血病、【实验室检查】、1 .血象、acute过氧化酶染色苏丹黑染色非特异性史黛拉酶染色糖原反应、碱磷酸酯酶反应、ACUTE LEUKEMIA， 急性白血病、【实验室检查】、4 .免疫学检查、ACUTE LEUKEMIA、急性白血病17 )等，6 .粒单核系祖细胞(CFU-GM )培养、7 .血液生化变化、ACUTE LEUKEMIA、急性白血病、【诊断和鉴别诊断】， 骨髓增生异常综