自身免疫性肝病

1、。1，自身免疫性肝病的诊断和治疗进展，2，分类，自身免疫性肝病，AILD) 1，自身免疫性肝炎，2。三种疾病中任何两种的重叠综合征：原发性胆汁性肝硬化PBC、原发性硬化性胆管炎PSC 3、AIH、PBC、PSC、3。自身免疫性肝病病理学。4。临床表现、实验室检查、影像学检查。AIH是一种间歇性进行性慢性肝病，其特征是多种临床表现，包括不同严重程度的肝炎症状，可与其他自身免疫性疾病合并。免疫学异常高球蛋白血症、自身抗体阳性、门脉区周围肝细胞炎性病变突出(交界性肝炎)、对皮质类固醇和免疫抑制剂的治疗效果反应良好、5、AIH诊断标准、6、PBC、PBC均为胆汁淤积性慢性肝病，主要表现为肝内胆管进行性

2、非化脓性炎性破坏和自身免疫性特征。95%的PBC患者是成年女性。在40%-60%的PBC患者中发现无症状胆汁淤积。症状患者的主要临床特征为乏力、肝区不适、肝脾肿大和黄疸，偶有黄斑肿瘤(72.4%)和肝外自身免疫性疾病。在某些情况下，24.1%的患者可将肝外表现作为肝病症状出现前PBC病的首发症状。7，PBC组织学分类，8，PBC诊断过程，9，PSC，PSC是一种病因不明的胆汁淤积性慢性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的非化脓性炎症和瘢痕形成。1.胆管癌的风险为7%-15%。2.进展缓慢，15%- 44%的病例是亚临床的，由于隐匿的发病和疾病进展而没有症状。3.非特异性临床表现包括疲劳、皮肤瘙痒、腹

3、痛、发热、体重减轻、间歇性黄疸和胆汁淤积。4.脾腹水和食管静脉曲张出血是肝硬化合并门静脉高压症患者的突出临床特征。根据临床表现和辅助诊断依据，碱性磷酸酶和谷氨酰转氨酶是肝功能异常的突出特征；胆管造影(ERCP，MRCP)显示典型的病理性胆管是节段性狭窄，是一种“串珠状”的异常影像，但在疾病早期和约5%的PSC病例中很难发现这些特征；自身抗体检测显示，ANCA、AMA、抗核抗体和形状记忆合金的阳性率分别为80%、2%、50%和35%。肝活检可显示不同程度的病变，有助于疑难病例的辅助诊断。从形态上看，一般分为四个阶段，与PBC相同。纤维闭塞性胆管炎是洋葱皮的组织学特征。11，PSC并发其他疾病，1

4、2，PSC胆管造影的典型表现，13，AIH治疗，一般联合方案(泼尼松龙30毫克/天和硫唑嘌呤50毫克/天)被用作AIH的初始治疗。使用硫唑嘌呤50毫克/天作为维持治疗也是可行的，泼尼松(或泼尼松龙)每月可减少2.5毫克，直至完全清除。还可以加入10毫克/千克的熊去氧胆酸(UDCA)以减少泼尼松(或泼尼松龙)的剂量，直到其被缓解，并且甚至在泼尼松(或泼尼松龙)被完全去除之后也可以使用UDCA。建议在肝组织学改善后继续治疗至少6个月，总疗程不少于2年。单独使用足够的泼尼松(或泼尼松龙)(0.51.0毫克/千克)也可以改善临床症状、实验室和组织学指标。泼尼松(或泼尼松龙)每12周可减少510毫克。当

5、剂量达到15毫克/天时，可以每12周减少2.5毫克，直到维持剂量。泼尼松(或泼尼松龙30毫克/天)的典型维持剂量为510毫克/天。AIH缓解的定义：症状消退，血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶、胆红素和血清丙种球蛋白和/或IgG水平恢复正常，肝脏组织学改善(恢复正常或仅轻度门脉性肝炎)。.14，AILD治疗，1。免疫抑制疗法对PBC病或前列腺癌无明显疗效。2.UDCA (1315 mg/kg)能显著改善PBC患者的肝脏生化指标，对PBC患者的长期生存有明显的益处。这是PBC治疗的第一选择，也是美国食品和药物管理局(FDA)批准的唯一选择。1.瘙痒：烯胺、利福平4、骨质疏松：维生素D、钙、磷酸二氢钾等药

6、物5。肝移植。肝移植指南，PBC: 1。诊断前有门静脉高压并发症或肝细胞癌；2.血清胆红素达到或接近100.89摩尔/升并持续上升；3.肝活检显示肝硬化伴或不伴门脉高压并发症；4.在治疗过程中，患者的临床症状、实验室检查和组织学表现仍在恶化，尤其是伴有门静脉高压并发症的患者。PSC:目前还没有药物可以阻止PSC的发展。肝移植为治愈、提高生活质量和延长生命提供了一个很好的机会。一年存活率为90%-97%，五年存活率为83%。顽固性疲劳、无法控制的瘙痒、严重的肌肉萎缩、慢性或复发性细菌性胆管炎以及血清胆红素水平持续升高。16、肝移植、17、例、1、女性，57岁，因“全身疲劳和不适超过5个月”而入院

7、。没有未知的药物摄入史。临床表现：疲劳；实验室检查：病毒性肝炎指标：阴性血生化：ALT/AST 228/158U/L，ALP484U/L，GGT726U/L免疫球蛋白：IgM4.26g/l自身免疫性肝炎抗体：LKM，SMA，抗LC1阴性ANA:1:320抗M2阳性肝组织活检病理提示：慢性炎症G1S1 CT和MRCP显示无明显胆管扩张和肝硬化。18，例，诊断：PBC AIH重叠综合征。治疗：半年后，于2011年5月对基本护肝熊去氧胆酸进行复查。血液生化：谷丙转氨酶181/176单位/升，碱性磷酸酶303单位/升，GGT 367单位/升抗核抗体：13360640计算机断层扫描显示肝硬化和脾肿大。基本