第九章 弥散性血管内凝血.ppt

1、讲座内容、原因和发病机制诱发因素阶段功能代斯变化林爽表达，弥散性血管内凝血功能整合DIC，内部凝血系统，外部凝血系统，(传统路径)凝固过程内源性凝血系统(因子激活开始)2。外源性凝血系统(开始激活TF因子)3。迂回路径，1 .完整的血管内皮，血流速度相对较快。3 .单核吞噬作用；4 .生理抗凝物质；5 .纤溶系统。DIC的发生是因为凝血力超过了抗凝力！概念：微血管病溶血性贫血，DIC的本质是什么？凝血功能异常！血液凝固性首先升高-显示微血栓；再次显示为血液凝固性减少-出血。DIC的原因，1，急性感染，1。细菌：革兰阴性杆菌(脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、变形菌)革兰阳性菌(金黄色葡萄球菌、溶

2、血性链球菌等)。病毒：流行性出血热、急性重症病毒性肝炎等。立克次体：斑疹伤寒。其他：恶性疟疾、黑热病、严重真菌疾病。第二，妊娠并发症，羊水栓塞，胎盘早剥，事态滞留，遗产感染。第三，恶性肿瘤，转移性癌症，肉瘤，恶性淋巴瘤。第四，血液病，白血病，溶血性疾病，真性红细胞增多症，异常蛋白血症。5，大量组织损伤，严重创伤(压伤、烧伤、冻伤)大手术(体外循环、器官移植、人工瓣膜替换、门静脉高压分流等)。发病机制，(a)组织严重破坏，大量组织因子进入血液，外凝血系统启动阶段，即组织因子(TF)释放，与因子结合。原因：组织损伤释放TF VEC损伤表达TF(感染)组织因子(TF):由263个氨基酸残基组成的跨膜

3、糖蛋白。当血管壁、血浆蛋白、血小板某些部分的变化足够严重时，可以产生DIC。组织组织因子活性(/mg)肝10肌肉20大脑50肺50肺50胎盘脱落膜2000，为什么产妇容易发生DIC？经常：1。产科事故：约8.620%的DIC病例在羊水栓塞、胎盘早剥、宫内事态等其中羊水栓塞最常见。2.外科及创伤：约12.715%为胃、肠、肾、胆道等手术，大面积烧伤挤压综合征3。肿瘤组织严重破坏：约2028.3%发生在癌症晚期，临床表现以慢性成形为主。从前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌症中可见，以广泛的转移因子诱发DIC。4.感染性疾病，机理：aaa TF Ca2，a a，激活机制：1)固相激活：元素接触表面

4、带负电荷的物质，其精氨酸的球(例如内毒素中的脂肪多糖、体外试管壁等)2)液体激活：液体激活也称为酶活性，A在刺激酶、纤溶酶、胰蛋白酶等可溶性蛋白溶解酶的作用下生成A和碎片F，这称为液体激活。PK，HMW-K，PK，HMW-K (a)，负电荷，PK KK，a，f，a，(正反馈)，另一方面，内皮细胞损伤，组织因子暴露或表达，外凝血途径也同时启动。第三，血小板激活，血细胞大量破坏。1.血小板释放血小板在凝血过程中作用的血小板的生理特性(粘附、收集、激活血小板，提供磷脂表面，与凝血因子结合，释放颗粒内容物，加速凝固过程)。原因：血管内皮细胞损伤机制：血小板活化粘附、收集、释放、胶原vWF血小板Gpb血

5、小板粘附和活化血小板膜糖原Gpb/a纤维蛋白原Gpb/a (Gpb/a)(旁路作用，血小板聚集)血小板结构血小板细胞骨架蛋白重建表达拉伸)、TXA2A、GP、PLC、PIP2、IP3、DG、肌肠网释放钙、Ca2钙调节蛋白、肌动蛋白收缩、分泌释放血栓形成过程、血小板对内皮胶原、2。红细胞的大量破坏：RBC破坏释放血小板活化剂(ADP)促进血小板粘附，RBC膜磷脂极限，3。白细胞破坏现在被认为是中性粒子C，单核细胞C，急性早幼细胞C白血病的早期颗粒C中含有丰富的凝血物质，是组织因子。例如：内毒素，IL-1，TNF诱导中性粒子C，将TF，4，凝血物质放入血液中。1.蛇毒：蛇毒、锯鳞蛇毒等(Ca2)

6、a、a2。急性坏死性胰腺炎：大量胰蛋白酶进入血液中影响DIC发展的因素1。单核细胞系统功能受损的单核细胞系统有吞噬和清除血液中的凝血酶、纤维素和其他凝血物质的作用，可以清除纤溶酶、纤维素分解物和内毒素。因此，单核巨噬细胞系统的功能出现严重障碍时，可以促进DIC的形成。内毒素休克，肾上腺素剂量，全身性Shwartzman反应(GSR)，2。血液凝固调节障碍血管中主要存在的两种抗凝机制：蛋白酶凝固抑制机制：蛋白c .蛋白酶抑制物流抑制机制：抗凝血酶(AT-)组织因子途径抑制物(TFPI)，1 .蛋白质C缺乏或活性下降蛋白C(蛋白质C，蛋白质C) TM(蛋白质S，蛋白质C抑制物，PCI) PC依赖V

7、itK在肝脏合成。凝血酶、胰蛋白酶都可以激活PC，激活的PC称为激活蛋白(APC)，具有多种抗凝、抗血栓功能。阻碍由灭活A，A. A和A组成的因子活性物的形成。阻碍由A和A组成的凝血凝血酶活性物的形成。a和血小板的结合促进纤维素溶解，促进纤维素溶解，PS:血管内皮细胞或血小板中-含有羧酸谷氨酸的蛋白质，即PS，现在PS起作用：加速APC对a的灭活：对补体的作用：PS40%以自由形式存在，具有抗凝血活性，60%和C4bP形成复合物，失去抗凝血活性，C4bP是急性丘脑反应蛋白。血栓调节蛋白(TM): TM是存在于血管内皮细胞中的凝血酶受体，TM和凝血酶结合可以降低凝血活性，但另一方面增加了PC激活

8、作用。因此，TM是使凝血酶从凝固转变为抗凝剂的重要血管内凝血抑制成分。2 .减少抗凝血酶(AT-):血浆中最重要的抗凝物质是AT和肝素，占总抗凝血酶活性的75%左右。机制：AT-是色氨酸蛋白质抑制物。A、A、A、A、A的活动中心都含有细碎的残基。肝素作用于AT-的Lys残基，可以大大强化抗凝活性肝素AT- a，组织因子途径抑制物(TFPI)也属于蛋白质抑制物流抗凝物质，其主要作用是抑制a/TF，A。AT- (ArgSer)，(Ser)a，3，肝功能衰竭正常肝脏可以合成凝血因子(，)，A，因此，重症病毒性肝炎在肝硬化严重的时候，体内凝血、抗凝、纤溶作用会引起严重的障碍。1.合成AT-，PC，纤溶

9、酶原减少2。肝细胞凋亡A，A，A能力下降3。肝炎病毒等激活凝血因子4，1。妊娠血小板和凝血因子(，)抗凝血剂和纤溶(AT-，t-PA，u-PA生成部位：血管内皮细胞合成，缺氧，酸中毒，组胺，PAF等都是t-PA生成部位功能：纤溶酶远征561- 562处的肽链分解，形成活性纤溶酶。灭活：在肝脏。DIC伴有继发性纤溶系统活性，因为微血管中血栓形成，纤维蛋白沉积，t-PA从内皮细胞中释放。u-PA(u-PA)u-rokina酶，u-rokina酶是尿中的一个整体，称为尿酶。在尿液中或提取过程中，少量的蛋白质分解酶(如胰蛋白酶、激素释放酶)分解成低分子尿激酶和高分子量牛。拦截酶一般指高分子量和低分子量

10、尿激酶的混合物。生成部位：目前认为泌尿生殖系统上皮细胞是u-PA的主要生成部位。功能：与t-PA一样，t-PA与u-PA一起激活纤溶作用。纤溶酶原激活剂抑制物(PAI)生成部位：血管内皮细胞功能：降低t-PA活性，破坏途径：APC，凝血酶均为中和PAI，2。酸中毒中毒损伤VEC启动内，外凝血系统PH值：肝素抗凝活性凝血因子活性血液凝固血小板聚集3。可能的作用：受损的血小板和内皮C膜用负电荷卵磷脂暴露血液，抑制PC活性，或抑制APC活性高凝固状态，抑制PS。5.微循环障碍休克MC障碍血液滞留红细胞聚集，血小板粘合酸中毒及内皮细胞损伤肝，肾血凝固，纤溶产物清除6。纤溶过度抑制纤溶系统激活抑制微血栓不易分解，促进DIC形成。EACA、PAMBA、3期典型DIC、高凝血因子和血板消耗；二次激活纤溶系统，大量生成纤溶酶；FDP生成；实验室检查，血液凝固性，升高，降低，凝固时间血小板粘合性，血小板，Fg凝血酶延长凝固时间，血小板，Fg，FDP，3P检查阳性凝血酶延长时间，急性DIC，高凝期不易发现。消耗性低凝器和继发性纤溶亢进可能部分交叉。分类：快速成型1。急性期慢性成形2。对象上下文：实大补偿型大出血型大出血因子消费生成消费=生成消费生成DIC急、中轻度慢性、恢复期症状为典型的不贤型实验室检查凝血因子无名异常凝血因子DIC的临床表