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文档简介
1、放射科每周定期阅览,病例1,病史:男性,腰痛月,加重左下肢胀痛的月,阳体肌张力提高,双下肢肌腱反射活跃。、诊断和分析?病理:指神经纤维瘤,概念:源于神经鞘细胞的良性周围神经瘤等增殖性病变。林爽特征,神经纤维瘤是常见的良性肿瘤,但由于其病程发展和治疗的特殊性,肿瘤体可能会大幅度发展,导致组织器官形态变化和功能障碍,也可能导致讨厌的变化,肿瘤体血液丰富,难以完全切除,术后容易复发,成为临床上难以治疗的疾病。林爽特征,一般指的神经纤维瘤也称为孤立性神经纤维瘤。林爽男女的发病没有明显的差异,年龄很大。神经纤维瘤多发或伴有全身其他系统疾病时,称为神经纤维瘤病。神经纤维瘤生长缓慢,病情长,少数病例术后复发
2、,部分有恶变倾向。临床表现,神经纤维瘤大部分分布在真皮或皮下等浅部位,也有沿内脏和神经干燥的部位。对于生长缓慢的木桐古堡结节或肿块,大小不同,部分肿瘤体的范围有限,部分肿瘤体的界限不明确。肿瘤体平均分布在躯干、头部、肢体等身体的各个部位。肿块随着年龄的增长慢慢发展,但部分在青春期或怀孕期间会加速发展。临床表现,部分肿瘤体渗透并生长于体表及深部组织,影响肌肉、骨骼、关节,可能有部分或相邻器官垂直坠落和变形转移,可能引起畸形和功能障碍,可能引起局部压痛和感觉异常等症状。是发生在纵隔膜、腹膜后等神经干燥的部位及内脏等器官上的神经纤维瘤,早期没有明显的症状,肿瘤体变大到一定程度后,相应部位会出现不同程
3、度的压迫症状。鉴别诊断,神经纤维瘤病:早期纤维瘤病可能表现为孤立性神经纤维瘤,组织和神经纤维瘤的形式完全相同,检查应与临床综合分析相结合。凡多发者一般是神经纤维瘤病,为了诊断,需要检测基因。神经鞘瘤:神经鞘瘤是人体内几种具有真正包膜的肿瘤之一,几乎总是单发。林爽鉴别困难可以鉴别病例,与神经纤维瘤相比,神经鞘瘤的恶变很少。鉴别诊断,脊膜瘤:女性多见,发生在胸部,颈部随后,腰部很少。绝大多数肿瘤生长在髓外镜最小,少数可以生长在硬膜内,包膜上覆盖着比较丰富的血管网,肿瘤基部较宽,大部分切片都能看到钙化。上等信号,低于少数脊髓信号,上肿瘤信号稍高,肿瘤明显加强,脊髓界限明显,可能有硬膜微阻滞。平滑肌瘤
4、:胃肠道的神经纤维瘤有时应与胃肠道间质原性平滑肌瘤区别,可通过特殊染色等鉴别病理。案例2,病史:女性,年龄,腰痛月,诊断和分析,案例3,病史:女性,年龄脑血管造影时出现了很多密集的小血管阴影,所以被称为烟雾病,就像吸烟时吐出的烟雾一样。(莎士比亚,哈姆雷特,脑血管造影,脑血管造影,脑血管造影),临床表现,1 .暂时性脑缺血发作(TIA)型:最常见的是所有特发性烟雾病的70%,并承诺。临床特征是反复性麻痹或力量弱,大部分可以是半身不遂、左右交替性半身不遂或双半身不遂。发作后运动功能完全恢复了。病程大部分是良性的,有自愿缓解或完全停止发作的倾向。极少数病例伴有反神经联发作、头痛、偏头痛。性感觉障碍
5、,非自愿运动,智力障碍很少见。2.梗死型:急性脑卒中,导致持续瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。3.癫痫型:频繁癫痫发作,部分发作或癫痫持续状态,脑电图癫痫等放电。4.出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的概率大于儿童患者。临床表现,以上临床分型的最后3型被称为“郑智薰TIA型”,病程复杂多变,预后差,多表现为间质型梗死型、间质型、TIA型等混合型。对于单纯癫痫发作,预后不一定是坏事。任何类型的4岁以前发病的患者预后都不好。此外,林爽症状和严重性取决于侧支循环的补偿效果,如果能保持足够的脑血流灌注,可能不会出现临床症状,也可能只有短暂的TIA型发作或头痛。如果不能维持脑血流,症状
6、就会严重,引起广泛的脑损伤。脑电图,一般为非特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,脑电图的表现大体相同,病灶侧或两侧的慢波增加,出现广泛的中、重症节律不平衡。脑血管造影,脑血管造影是诊断这种病的主要手段。CT扫描、烟雾病可以在CT扫描中单独或组合,以表示多种表现形式,例如:多发性脑梗塞。继发性脑萎缩。脑室扩大。颅内出血。增强的CT扫描。MRI(核磁共振)显示烟雾病以下的病理形态变化:陈旧或新近性脑梗死。颅内出血者在所有成像序列中表现出高信号。局限性脑萎缩最明显的是额叶底部和颞叶。颅骨底部异常血管网显示蜂窝或网状低信号血管影像,因为有孔效果。诊断,目前国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾
7、病研究会1997年制定的标准:原因不明,DSA或MRA表达与颈内动脉末端和脑电、中动脉起始端进行性狭窄及/或梗阻相符,动脉显示异常烟雾型血管网,病变是双侧的。也要排除动脉粥样硬化等疾病。自身免疫疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合症。脑外伤。应该排除放射性头部调查和甲状腺功能亢进等可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变。诊断,影像学检查是目前烟雾病诊断的主要手段。应用经颅多普勒超声(TCD)发现临床可疑或意想不到的烟雾病患者。TCD能发现更多的缺血性和非典型血管病变的林爽症状的成人烟雾患者。在诊断方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确、最可靠的诊断方法,MRI/MRA (MRI/MRA)可以明确诊断大多数烟雾患者。治疗,内科治疗:对梗塞患者一般用血栓治疗。可以利用扩张、血管扩张、钙离子拮抗剂等进行治疗,也可以用激素进行治疗。缺血者使用血管扩张剂,出血者以降低颅骨压力,止血为主。病因明确的人应该对病因积极治疗。治疗,外科治疗:烟雾病外科手术可以直接迂回,间接迂回,然后结合这三种方式。目前证据表明,对于具有脑缺血型临床表现亚型的患者,直接旁路手术或间接旁路手术是改善血流动力学障
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