多发性神经病

1、1，多发性神经病，2，一个概念，多发性神经病过去被称为周围神经炎，其主要表现为远端肢体对称感觉障碍、下肢运动神经元麻痹和/或自主神经障碍的临床综合征。病因和发病机制、四肢周围神经的轴突变性、神经元疾病和节段性脱髓鞘疾病均可表现为多发性神经病。多发性神经病的原因很多，它们的共同特征是这些原因是系统性的。常见原因如下：1 .各种中毒，如呋喃类、异烟肼类、磺胺类、氯霉素类、链霉素类、两性霉素类、乙胺丁醇类、呋喃唑酮类、甲硝唑类、苯妥英钠类、长春新碱类、顺铂类、肼基苯并噁嗪类、戒断硫类、保泰松类、塔巴唑类和丙咪嗪类等药物。长期使用异烟肼会干扰维生素B6的代谢，4、2病因和发病机制，化学物质：如二硫化碳

2、、三氯乙烯、丙烯酰胺等。有机磷农药和有机氯农药；重金属：铅、砷、汞等中毒；白喉毒素。5、病因和发病机制、2、营养缺乏和代谢紊乱如维生素B缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠疾病或手术后；代谢紊乱也可继发于营养紊乱，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性病和恶病质。3.继发于胶原蛋白的血管疾病，如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎等。大多是由血管炎引起的。6、2病因和发病机制、4、自身免疫性疾病如格林-巴利综合征、急性变应性神经病(血清注射或疫苗接种后的神经病)和多发性神经病并发的各种结缔组织疾病，主要是血管炎；由莱姆病引起的炎性疾病，如白喉、麻

3、风病和多发性神经病。5.遗传性，如遗传性运动感觉神经病、遗传性共济失调性多发性神经病、遗传性自主神经障碍等。6.其他癌性远端轴突疾病、癌性感觉神经元疾病、亚急性感觉神经元疾病、麻风病和由淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤引起的POEMS综合征。7、3临床表现，1、其临床表现可因病情不同而有所不同，可为急性、亚急性和慢性，但多数在病程进展数周后从肢体远端发展至近端，并从近端缓解至远端。也可以看到反复出现的病例。2.它可以发生在任何年龄。神经损伤的共同特征是感觉、运动和/或自主神经障碍，在肢体远端呈对称分布：感觉障碍：在肢体远端表现出各种感觉缺失，呈手套和袜子状分布，还可能有异常感觉、过敏和疼痛等刺激症状

4、；8、3临床表现，运动障碍：肢体远端下运动神经元麻痹，表现为肌肉无力、肌肉萎缩和肌束纤维性颤动等。远端比近端更重要；下肢肌肉萎缩，胫前肌和腓骨肌明显，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌明显。可能出现手脚下垂和跨门槛步态，后期可能因肌肉挛缩而出现畸形；四肢腱反射减弱和消失：是疾病的早期表现，踝反射明显，出现早于膝反射减弱；自主神经障碍：四肢末端可能出现皮肤寒冷、出汗或无汗、指甲变脆、皮肤变薄、干燥或脱皮、毛发竖立障碍、高血压和直立性低血压等。膀胱传入神经病变可引起膀胱无张力、阳痿和腹泻等。9、4项实验室检查，1、脑脊液一般正常，除部分患者蛋白质含量可能略有增加外；2.肌电图和神经传导速度测量有助于区分神

5、经源性损伤和肌源性损伤，也有助于区分轴突损伤和节段性脱髓鞘损伤。轴突损伤的特征是振幅降低，而脱髓鞘损伤的特征是神经传导速度缓慢。3.神经组织活检可以为确定神经病变的性质和程度提供更准确的证据。10.诊断和病因学诊断。1.多发性神经病的诊断主要基于临床特征，如四肢对称性周围感觉障碍、下肢运动神经元麻痹和/或自主神经障碍。神经传导速度的测定有助于亚临床病例的早期诊断和轴突及节段性脱髓鞘变性的鉴别。纯感觉或纯运动轴突多发性神经病提示神经元疾病。11.诊断和病因学诊断。2.这种疾病的病因学诊断非常重要，因为它决定了患者的病因学治疗。可根据病史、病程、特殊症状及相关实验室检查进行综合分析判断。药物诱发的

6、多发性神经病：最常见的是呋喃类药物，如呋喃妥因和异烟肼。尿路感染合并肾功能不全的患者在服用呋喃类药物时，容易出现血药浓度升高。服用呋喃类药物后1-2周内常出现症状，是感觉、运动和自主神经功能的综合损害，尤其是疼痛和自主神经功能障碍。长期服用异烟肼的患者会导致这种疾病，因为他们会干扰维生素B6的代谢。当每日剂量为300毫克时，该疾病的发病率约为2%，当每日剂量为400毫克时，发病率为17%。双下肢远端感觉异常和感觉减退是主要原因。服用异烟肼和维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以起到预防作用。12，5诊断和病因学诊断，中毒性多发性神经病：如果集群疾病发生在一个群体或工厂，应考虑重金属或化学物质

7、中毒的可能性。砷中毒可以通过测量病人尿液、头发和指甲中的砷含量来诊断。糖尿病性多发性神经病：发病率与年龄和病程有关，8%的新诊断糖尿病患者和50%的25年病程患者。它可以表现为感觉、运动、自主神经或混合，其中混合是最常见的，但感觉障碍通常比运动更严重。如果对小感觉神经纤维的主要损害是疼痛，尤其是在晚上；它主要损害大的感觉纤维并引起感觉性共济失调。无痛性溃疡和神经源性骨关节病可能由于反复的轻微创伤、感染和血液供应不足而发生。在某些情况下，自主神经损伤是突出的。尿毒症毒素或代谢物滞留也可导致多发性神经病，约占透析患者的一半。典型症状与远端轴突疾病相同，在初始阶段伴有感觉障碍，下肢早于上肢，严重透析

8、后可改善。诊断和病因诊断，营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠疾病、妊娠和术后。恶性肿瘤：对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(表现为多发性神经病、器官增大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损害)。感染后多发性神经病：例如，接种疫苗后的格林-巴利综合征和多发性神经病可能是过敏反应。多发性神经病并发各种结缔组织疾病，多由血管炎引起。病史和全身症状可以提供线索，外周神经活检也有帮助。遗传性多发性神经病：以潜伏发作、慢性进行性发展和家族史为特征。，14，6次治疗，1。病因治疗中毒性多发性神经病的治疗原则是：积极采取措施防止毒物继续进入人体，加快

9、解毒剂的排出和使用；引起药物中毒的人应立即停止服药，需要继续使用异烟肼的人可使用较大剂量的维生素B 6；重金属和化学物质中毒应立即与中毒环境隔离，急性中毒应进行复水，以利利尿、排汗和通便，从而尽快排出毒物；重金属砷中毒可使用二硫代丙醇(BAL)；二巯基丁二酸钠用于铅中毒；也可用乙二胺四乙酸钙钠治疗；营养缺乏和代谢紊乱性多发性神经病的治疗原则是：积极治疗原发病；糖尿病应严格控制血糖，尿毒症可采用血液透析和肾移植，甲状腺素对粘液性水肿有效，肿瘤切除后可减轻肿瘤并发症。15，6治疗，2，一般治疗应在急性期卧床休息，尤其是那些涉及心肌、维生素B1缺乏和白喉的多发性神经病；大剂量的维生素B1、B6和B12可用于各种原因，辅酶a、三磷酸腺苷和神经生长因子