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文档简介

1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,疾病调查,1。查房目标:1。了解G-6-帕金森病的病因,2 .熟悉大豆病害的治疗原则。掌握大豆病的临床表现及护理措施。掌握大豆病害的健康教育。报告病史:儿童,杨秀国,男,15M,三天前吃蚕豆后,出现肉眼血尿,面色苍白,精神虚弱。他住进了安吉县人民医院。泌尿系统超声检查显示,两肾、输尿管和膀胱均无明显异常,他接受了口服药物治疗(具体治疗方法不明)。这孩子仍然有红色的尿。半天前,孩子开始发烧,最高体温是38.1度,他不怕发冷和抽搐。他住进了我们的急诊部。28.3%的淋巴细胞、66.4%的中性粒细胞、37克/升的血红蛋白、4.0%的网织红细胞和71毫克/升的超敏C反应蛋

2、白接受了输血和碱化尿治疗,并在紧急情况下入院治疗“溶血性贫血”。3,病史报告:住院体检:T37.9,HR172次/min,R48次/min,Bp 104/57 MhG,神清气爽,精神柔和,颈部柔软,皮肤和巩膜苍白,口腔粘膜苍白,呼吸稍急促,咽部充血,双肺听诊呼吸音粗,无明显鼾声,4、辅助检查、血常规:白细胞计数19.23109/L,淋巴细胞28.3%,中性粒细胞66.4%,血红蛋白37g/L,网织红细胞4.0%,超敏C反应蛋白71mg,提示严重贫血,感染存在生化:总胆红素86.7mol/L,间接胆红素64.3mol/L,直接胆红素22.4mol/L血气分析:PH7.45,PCO2 21.6 m

3、mHg,PO2110.0mmHg,Hb32g 血清铁蛋白测定:铁蛋白1650.0微克/毫升促红细胞生成素测定:促红细胞生成素750.0微升/毫升尿常规:隐血、尿酮体、尿红细胞镜检6/马力(高功率),尿白细胞镜检170/马力(高功率),提示溶血和尿路感染大便常规隐血:白色/。 窦性心动过速的腹部b超:肝、胆、脾、胰、肾无明显异常;6.出院诊断;1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏;7.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的遗传性酶缺乏症,俗称大豆病。它属于X连锁不完全显性遗传。由于G6PD基因突变,这种酶的活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤。因此,急性血管内溶血可在食用新鲜蚕豆等强氧化食物后引起。雄性多

4、于雌性,出现在初夏蚕豆的成熟季节。定义:8、我国是该病的高发区之一,其特点是高分布在南方,低分布在北方,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南的省份,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为最高。分布特点:1、9、简单了解葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、葡萄糖戊糖磷酸途径、葡萄糖-6-磷酸葡萄糖、10、发病机理:1、特定物质具有强氧化性或服用此类药物、11、临床表现:1、多数中毒症状发生在食用蚕豆后1-2天:1。早期畏寒、轻度发热、头晕、精神萎靡、食欲不振、腹痛;2.然后是黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿液呈酱油色;3.此后,体温升高,疲劳加剧,持续约3天;4.当出现溶血性贫血时,呕吐、腹泻和腹痛

5、加重,出现肝肿大和肝功能异常,约55。5.在严重的情况下,会出现尿量、休克、心脏功能和肾功能衰竭,如果急救不够,他们通常会在12天内死亡。实验室检查:1高铁血红蛋白还原试验:正常人75%(比色法),蚕豆病患者31%(女性遗传)和30%(男性);红细胞和血红蛋白迅速减少,白细胞可以增加,血小板正常或高。3.骨髓图像;4尿常规显示粒细胞和红细胞均明显增生。尿潜血试验阳性率为60%-70%。在严重情况下,可导致肾功能损害、蛋白尿、红细胞尿和肾小管尿、尿利胆素和尿胆红素增加、血清游离血红蛋白增加、结合珠蛋白减少和6 G-6-帕金森病活性降低。治疗原则。去除致病因素:人工呕吐;用1: 5000高锰酸钾溶

6、液洗胃;口服25%硫酸镁导泻;2.输血:这种疾病是急性溶血,对于轻度贫血的人是不必要的,但严重贫血。输血或浓缩红细胞输血是最有效的治疗方法;3.大剂量肾上腺皮质激素:主要用于免疫抑制、稳定细胞膜,应早期、大量、短期使用;应对血源进行g6pd快速筛查,以避免亲属输血,防止g6pd缺乏症患儿供血。14,4。含钠碳氢化合物的碱性尿液:防止血红蛋白沉积在肾小管中,损害肾组织,损害肾功能;5.补液:适量饮水或补液,以改善微循环,维持有效的血液循环,促进肾脏内酸和血红蛋白尿的功能。然而,应该预防急性肾衰竭。6.纠正性酸中毒:溶血期常出现不同程度的酸中毒,应及时纠正。7.抗生素使用:抗生素用于并发感染的患者

7、。15.病史报告:儿童,杨秀国,男,1Y5M,因发热住院3天。三天前,吃了蚕豆后,他出现了肉眼血尿,面色苍白,精神虚弱。他住进了安吉县人民医院。泌尿系统超声检查显示,两肾、输尿管和膀胱均无明显异常,他接受了口服药物治疗(具体治疗方法不明)。这孩子仍然有红色的尿。半天前,孩子开始发烧,最高体温是38.1度,他不怕发冷和抽搐。他住进了我们的急诊部。28.3%的淋巴细胞、66.4%的中性粒细胞、37克/升的血红蛋白、4.0%的网织红细胞和71毫克/升的超敏C反应蛋白接受了输血和碱化尿治疗,并在紧急情况下入院治疗“溶血性贫血”。16,病史报告:住院体检:T37.9,HR172次/分,R48次/分,Bp

8、104/57mmHg,清爽,精神柔和,颈部柔软,皮肤和巩膜苍白,口腔粘膜苍白,呼吸稍急促,咽部充血,双肺听诊呼吸音粗,无明显鼾声,17, 护理问题:1 .高热:与感染和溶血有关2 .皮肤完整性受损的风险:与黄疸有关3 .缺乏耐力的活动:与血红蛋白减少引起的缺氧有关4 .组织灌注不足:与溶血引起的急性贫血有关5 .营养失衡:低于身体的需求与过度损耗或消耗增加有关6 .潜在的并发症:急性肾衰竭、急性心力衰竭7 .焦虑:与急性和严重疾病有关8 .缺乏知识:父母和孩子,物理降温,如温水浴、冰敷等。以避免药物冷却,尤其是解热镇痛药:乙酰水杨酸、非那西丁、扑热息痛、阿司匹林等。解热镇痛药有很强的氧化作用,

9、会引起再次溶血,加重病情。19,20,21,7焦虑:做好心理护理,加强沟通,赢得孩子和家人的信任。运用所学的医学知识,耐心详细地解释疾病的发生、发展和转归,使儿童及其家人对疾病有正确的认识,消除思想上的忧虑和恐慌,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。缺乏知识:蚕豆病是急性和危险的,但目前还不能治愈,重点是预防。因此,加强对儿童及其家庭的健康教育尤为重要。使用“回避疗法”避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品,尤其是新鲜蚕豆或化学物质,如苯如果衣柜和厕所里不允许有樟脑丸(臭丸),就不要用龙胆紫(紫色糖浆)。哺乳母亲避免服用这些氧化剂药物。不要随意吃药。所有药物都必须由医生开具,尤其是磺胺类和呋喃类药物。小心使用杀虫剂,杀虫剂可能含有容易溶解血液的成分。患有黄疸或贫血以及暗红色和棕色尿液的儿童应及时治疗。当你去看医生时,你应该主动告诉医务人员你患有这种疾病,并出示G-6-帕金森病缺陷备忘录卡。23.近年来,有报道称丙种球蛋白在治疗新生儿红细胞G-6-帕金森病酶缺乏症方面取得了显著的效果,同样的原理也可用于辅助治疗儿童蚕豆病。国内外新进展:原理:丙种球蛋白保持人血IgG的结构、Fab和Fc片段完整,在血液中半衰期长。进入体内后,丙种球蛋白能与单核巨噬细胞上的Fc受体结合,起到封闭作用,防止红细胞被破坏,从而阻断溶血过程。优点:丙种球蛋白在阻

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