葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件

1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，疾病调查，1。查房目标：1。了解G-6-帕金森病的病因，2 .熟悉大豆病害的治疗原则。掌握大豆病的临床表现及护理措施。掌握大豆病害的健康教育。报告病史：儿童，杨秀国，男，15M，三天前吃蚕豆后，出现肉眼血尿，面色苍白，精神虚弱。他住进了安吉县人民医院。泌尿系统超声检查显示，两肾、输尿管和膀胱均无明显异常，他接受了口服药物治疗(具体治疗方法不明)。这孩子仍然有红色的尿。半天前，孩子开始发烧，最高体温是38.1度，他不怕发冷和抽搐。他住进了我们的急诊部。28.3%的淋巴细胞、66.4%的中性粒细胞、37克/升的血红蛋白、4.0%的网织红细胞和71毫克/升的超敏C反应蛋

2、白接受了输血和碱化尿治疗，并在紧急情况下入院治疗“溶血性贫血”。3，病史报告：住院体检：T37.9，HR172次/min，R48次/min，Bp 104/57 MhG，神清气爽，精神柔和，颈部柔软，皮肤和巩膜苍白，口腔粘膜苍白，呼吸稍急促，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，无明显鼾声，4、辅助检查、血常规：白细胞计数19.23109/L，淋巴细胞28.3%，中性粒细胞66.4%，血红蛋白37g/L，网织红细胞4.0%，超敏C反应蛋白71mg，提示严重贫血，感染存在生化：总胆红素86.7mol/L，间接胆红素64.3mol/L，直接胆红素22.4mol/L血气分析：PH7.45，PCO2 21.6 m

3、mHg，PO2110.0mmHg，Hb32g 血清铁蛋白测定：铁蛋白1650.0微克/毫升促红细胞生成素测定：促红细胞生成素750.0微升/毫升尿常规：隐血、尿酮体、尿红细胞镜检6/马力(高功率)，尿白细胞镜检170/马力(高功率)，提示溶血和尿路感染大便常规隐血：白色/。 窦性心动过速的腹部b超：肝、胆、脾、胰、肾无明显异常；6.出院诊断；1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏；7.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的遗传性酶缺乏症，俗称大豆病。它属于X连锁不完全显性遗传。由于G6PD基因突变，这种酶的活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤。因此，急性血管内溶血可在食用新鲜蚕豆等强氧化食物后引起。雄性多

4、于雌性，出现在初夏蚕豆的成熟季节。定义：8、我国是该病的高发区之一，其特点是高分布在南方，低分布在北方，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南的省份，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为最高。分布特点：1、9、简单了解葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、葡萄糖戊糖磷酸途径、葡萄糖-6-磷酸葡萄糖、10、发病机理：1、特定物质具有强氧化性或服用此类药物、11、临床表现：1、多数中毒症状发生在食用蚕豆后1-2天：1。早期畏寒、轻度发热、头晕、精神萎靡、食欲不振、腹痛；2.然后是黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿液呈酱油色；3.此后，体温升高，疲劳加剧，持续约3天；4.当出现溶血性贫血时，呕吐、腹泻和腹痛

5、加重，出现肝肿大和肝功能异常，约55。5.在严重的情况下，会出现尿量、休克、心脏功能和肾功能衰竭，如果急救不够，他们通常会在12天内死亡。实验室检查：1高铁血红蛋白还原试验：正常人75%(比色法)，蚕豆病患者31%(女性遗传)和30%(男性)；红细胞和血红蛋白迅速减少，白细胞可以增加，血小板正常或高。3.骨髓图像；4尿常规显示粒细胞和红细胞均明显增生。尿潜血试验阳性率为60%-70%。在严重情况下，可导致肾功能损害、蛋白尿、红细胞尿和肾小管尿、尿利胆素和尿胆红素增加、血清游离血红蛋白增加、结合珠蛋白减少和6 G-6-帕金森病活性降低。治疗原则。去除致病因素：人工呕吐；用1: 5000高锰酸钾溶

6、液洗胃；口服25%硫酸镁导泻；2.输血：这种疾病是急性溶血，对于轻度贫血的人是不必要的，但严重贫血。输血或浓缩红细胞输血是最有效的治疗方法；3.大剂量肾上腺皮质激素：主要用于免疫抑制、稳定细胞膜，应早期、大量、短期使用；应对血源进行g6pd快速筛查，以避免亲属输血，防止g6pd缺乏症患儿供血。14，4。含钠碳氢化合物的碱性尿液：防止血红蛋白沉积在肾小管中，损害肾组织，损害肾功能；5.补液：适量饮水或补液，以改善微循环，维持有效的血液循环，促进肾脏内酸和血红蛋白尿的功能。然而，应该预防急性肾衰竭。6.纠正性酸中毒：溶血期常出现不同程度的酸中毒，应及时纠正。7.抗生素使用：抗生素用于并发感染的患者

7、。15.病史报告：儿童，杨秀国，男，1Y5M，因发热住院3天。三天前，吃了蚕豆后，他出现了肉眼血尿，面色苍白，精神虚弱。他住进了安吉县人民医院。泌尿系统超声检查显示，两肾、输尿管和膀胱均无明显异常，他接受了口服药物治疗(具体治疗方法不明)。这孩子仍然有红色的尿。半天前，孩子开始发烧，最高体温是38.1度，他不怕发冷和抽搐。他住进了我们的急诊部。28.3%的淋巴细胞、66.4%的中性粒细胞、37克/升的血红蛋白、4.0%的网织红细胞和71毫克/升的超敏C反应蛋白接受了输血和碱化尿治疗，并在紧急情况下入院治疗“溶血性贫血”。16，病史报告：住院体检：T37.9，HR172次/分，R48次/分，Bp

8、104/57mmHg，清爽，精神柔和，颈部柔软，皮肤和巩膜苍白，口腔粘膜苍白，呼吸稍急促，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，无明显鼾声，17， 护理问题：1 .高热：与感染和溶血有关2 .皮肤完整性受损的风险：与黄疸有关3 .缺乏耐力的活动：与血红蛋白减少引起的缺氧有关4 .组织灌注不足：与溶血引起的急性贫血有关5 .营养失衡：低于身体的需求与过度损耗或消耗增加有关6 .潜在的并发症：急性肾衰竭、急性心力衰竭7 .焦虑：与急性和严重疾病有关8 .缺乏知识：父母和孩子，物理降温，如温水浴、冰敷等。以避免药物冷却，尤其是解热镇痛药：乙酰水杨酸、非那西丁、扑热息痛、阿司匹林等。解热镇痛药有很强的氧化作用，

9、会引起再次溶血，加重病情。19，20，21，7焦虑：做好心理护理，加强沟通，赢得孩子和家人的信任。运用所学的医学知识，耐心详细地解释疾病的发生、发展和转归，使儿童及其家人对疾病有正确的认识，消除思想上的忧虑和恐慌，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。缺乏知识：蚕豆病是急性和危险的，但目前还不能治愈，重点是预防。因此，加强对儿童及其家庭的健康教育尤为重要。使用“回避疗法”避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品，尤其是新鲜蚕豆或化学物质，如苯如果衣柜和厕所里不允许有樟脑丸(臭丸)，就不要用龙胆紫(紫色糖浆)。哺乳母亲避免服用这些氧化剂药物。不要随意吃药。所有药物都必须由医生开具，尤其是磺胺类和呋喃类药物。小心使用杀虫剂，杀虫剂可能含有容易溶解血液的成分。患有黄疸或贫血以及暗红色和棕色尿液的儿童应及时治疗。当你去看医生时，你应该主动告诉医务人员你患有这种疾病，并出示G-6-帕金森病缺陷备忘录卡。23.近年来，有报道称丙种球蛋白在治疗新生儿红细胞G-6-帕金森病酶缺乏症方面取得了显著的效果，同样的原理也可用于辅助治疗儿童蚕豆病。国内外新进展：原理：丙种球蛋白保持人血IgG的结构、Fab和Fc片段完整，在血液中半衰期长。进入体内后，丙种球蛋白能与单核巨噬细胞上的Fc受体结合，起到封闭作用，防止红细胞被破坏，从而阻断溶血过程。优点：丙种球蛋白在阻