肌萎缩侧索硬化

1、.,1,肌萎缩侧索硬化的诊断 Diagnosis Criteria of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 2000年4月4日，上海,.,2,肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式，其患病率约为10万分之23，以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。,.,3,肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，1998年春又对诊断标准进行了修订。,.,4,我国中华医学会神经科分会组织

2、全国部份专家于1999年夏、秋分别于北京和珠海对ALS的诊断标准进行了两次讨论，参照世界神经科联盟的意见提出了下列诊断标准，以供同道讨论与参考。,.,5,世界神经病学联盟关于ALS的诊断标准为： (一)必需具备 1、临床、电生理或神经病理检查有下运 动神经元变性的证据； 2、临床检查有上运动神经元变性的证据； 3、神经症状和体征从一个区域向另一个 区域逐步发展的病史或查体证实。,.,6,(二)不应该有： 1、可由其它疾病过程可以解释的下运动 或上运动神经元变性的电生理改变。 2、可由神经影像学证实的其他神经疾病 解释的临床和电生理体征。,.,7,上运动神经元变性的症状和体征为： 1、假性延髓麻

3、痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进 2、肌张力增高 3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射 下运动神经元变性特征为： 肌无力、萎缩和肌索颤动。,.,8,下运动神经元损害的电生理诊断标准为： (1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正 相尖波； (2)慢性部份性失神经支配体征：如运动 单位时程延长，高振幅，多相不稳定 性频率以及募集现象减退。,.,9,我们将ALS的诊断标准拟订为： (一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下 运动神经元损害的体征(包括脑干， 臂丛，躯干，腰骶段肌肉) (二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下 运动神经元

4、损害体征，伴有上运动神 经元损害并向上端发展，或在下运动 神经元损害基础上出现上运动神经元 损害体征。,.,10,(三)可能ALS：在一个区域有上运动及 下运动神经元损害体征或在23个 区域有上运动神经元体征，如单纯 ALS。 (四)怀疑ALS：23个区域的下运动神 经元损害体征，例如进行性肌萎缩 和其他运动综合征。,.,11,下列特征支持ALS诊断： 1、一处或多处有肌索颤动 2、肌电图提示神经元性损害 3、运动和感觉神经传导速度正常， 但远端运动传导潜伏期可以延长 4、没有传导阻滞,.,12,ALS不应有下列症状和体征： 1、感觉障碍体征 2、括约肌功能障碍 3、视觉障碍 4、植物神经功能障碍 5、帕金森病 6、Alzheimer病 7、类ALS综合征,.,13,ALS需与下列疾病鉴别： 1、延颈髓脊髓空洞症 2、颈椎病 3、良性远端手肌萎缩症 4、下运动神经元综合症 1)PMA 2)运动轴索性