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文档简介
1、spontaneous intracranial hypotension,SiH,自发性低颅压综合征,1,低颅压综合征,颅内压在30-60mmH2O以下的主要表现-位置头痛低颅压头痛3360直立位30min内头痛或头痛自发性低如果观察处理不及时,低骨压力代谢疾病也可能导致甲状旁腺功能下降、肾上腺素功能下降、胰岛功能亢进(胰岛素休克)尿毒症或糖尿病昏迷多种茄子原因引起的休克、脱水等肺切除术后动脉血压低,3、陷入自发性低骨压力综合症。SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand在1938年最早描述的,牙齿综合症很少见,无创伤和腰部佩戴史,SIHS病情有几周或几个月的不同,因此从女性身上发病很
2、好。女性的发病率比男性高3: 1。发病年龄在20-40岁左右。主要林爽特征是体位性头痛,一般预后良好,自然缓解,但也有合并硬膜下血肿导致紧急手术的病例报道,在诊治SIHS时应受到重视。威廉莎士比亚,Northern Exposure(美国电视电视剧),4,SIH的原因还在于分泌障碍(发生量太小)SchaltenBrand等,认为SIH是由于脉络丛血管收缩功能障碍引起的CSF分泌减少或停止。吸收障碍(过度吸收)Labadie通过同位素脑脂造影发现,示踪剂在膀胱内积累得太早。脑(脊)膜破裂(脑脊液泄漏)一些学者认为,由脑(脊椎)膜小破裂引起的CSF流出是SIH的主要原因甲状腺功能下降,结缔组织病变
3、脑(脊椎)膜憩室破裂,5,SIH的林爽表现,体位头痛左,体位时头痛严重SIHS性头痛在职位后15分钟内头痛或头痛加重,睡觉的位置在30分钟内头痛消失或减轻。头痛具有搏动性,有时有紧缩感或压迫感,类似肌肉紧张等头痛。头痛通常是双面的,例如双面额头、额头枕头或枕头。引起头痛的机制是,在低颅内压状态下,大脑拉伸,疼痛接受器血管和脑神经、颈神经等牵引刺激引起的脑脊液对大脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失,颅底疼痛敏感的组织在牵引性脑血管的针对性扩张和脊髓腔内压力差增大,脑组织向下转移,6,6,6,听觉症状听觉过敏,听力减退,耳鸣视觉症状视野缺损,复视,单科性黑眼镇安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,
4、安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇,安镇还有报道称,侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底和皮质骨狭窄可能是暂时的可逆现象,与脑水肿有关,林爽症状消失后牙齿迹象消失。约10%的患者出现硬膜下血肿。增强扫描脑膜无症状与CT敏感性低有关。10,SIH的影像学表现,头骨T2WI表现1 2。脑膜异常增强以脑凸和小脑幕的脑膜扩散性线性增强为特征,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜动最为明显。,Mo NR o-Ke lli e假说说明脑组织体积、脑脊液容量、颅内血容量之和不变。低颅内压时脑脊液容量减少,脑组织体积相对固定,颅内血容量增加,以静脉系统的大对象性扩张为主,静脉
5、系统的扩张只能出现在硬脑膜和静脉窦上半身上方头痛。由于CSF水垫的缓冲作用减弱或消失,重力关系脑组织下沉,因此大脑下的硬脑膜、动脉、静脉、神经被压在凹凸的颅底,躺在座位上时头痛减轻或消失。11,SIH的影像学表现,颅骨MRI表现3脑干腹侧压向斜坡,脑桥,肝脑压转移,腿前池狭窄或堵塞,根据交叉牵引扭转或向下移动。中脑水管开放位置下移;鞍消失,脑垂体受到压力。这种现象统称为“下垂的大脑”。4.据报道,硬膜下液和硬膜下血肿约10%的患者可能表示硬膜下液,Mokri等约69%的患者发生在两侧。硬膜下积液厚度一般为1厘米,没有空间占用效果。12,SIH的影像学表现,脊椎MRI表现1。硬膜外液: SIH可
6、伴有脊椎硬膜外液,大部分位于颈部、胸脊髓腹,可延伸到全脊髓。2.神经根解剖异常:清晰地出现在轴上。在T2WI中可以看到神经根束膜的异常扩张(Tarlov囊肿的存在)。3.硬膜外静脉扩张:显示了胸腰硬膜外静脉扩张,位于轴突及正中中和肉位置。4.脊椎膜的广泛强化:局限性硬膜外液也可以轻微加强。13,MRI表示,14,MRI表示,黑质压缩变形,草变小,15,MRI表示,硬膜下液,中脑肠镜变短,横经变宽,16,MRI表示假阳性率放射性核素脑显像是发现CSF流动异常最敏感的手段,有助于发现CSF泄漏的部位。18,SIH的治疗,体位:头部低脚高位抗重力作用饮用水,生理盐水0。45 %0。9% 150025
7、00ml/d抗脉络丛血管痉挛:优先前列腺素E1和尼摩激素3360对神经系统进行SIH的其他治疗,脑血管扩张剂经常吸入CO2,通常混合5% CO2和95% O2,每小时吸入510 ml,创伤后,术后低颅压效果硬膜外血补片疗法是在硬膜外间隙注入自身静脉血,血容量约1220毫升。对SIH很有效。硬膜外间隙多表现为一般生理盐水,20,SIH的鉴别诊断,血管性头痛SAH椎动脉供血不足病毒性脑炎脑炎脑干病变,脑膜强化的鉴别感染或炎症转移性脑膜癌病脑结构转移的鉴别Chiari畸形高骨压,转移性脑膜癌病,软脑膜-蛛网膜下腔加强14。也是扩散性、凹凸性的强化。化脓性脑膜炎,林爽症状表现为头痛,呕吐,癫痫和脑膜刺激。脑积水,脑脊液压力明显提高,蛋白质大幅度增加,细胞数量熟练增加。M R I表现为脑膜和脑表面比较弥漫的长T1信号,相邻脑组织肿胀,增强后,脑膜强化表现为局部带或结节状。蛛网膜下腔出血,严重头痛不随体位变化而减少,脑脊液压力升高,蛋白质略有增加,细胞数量增加,红细胞为主。会引起大脑下垂,但不会发生硬膜强化。硬脑膜纤维化主要是由炎性病变引起的,例如脑膜炎,临床表现除炎症症状外,还
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