Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考.ppt

1、Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊断和治疗及思考,北京大学第一医院神经外科 张彦芳,定 义,脊髓空洞症也叫脊髓积水空洞症 脊髓内的异常积液包括两种病理类型。早在1827年Olliver就发现扩大的脊髓中央管，使用了脊髓空洞症来描述这一状态。 Stilling（1859）证实了幼年和成年脊椎动物都有脊髓中央管终生存在。 Schppel（1865） 将病理性扩大的脊髓中央管称为脊髓积水症 Simon（1875）将与中央管不连续的髓内空洞称为脊髓空洞症。 到目前为止，临床还不能将存活患者的两种病理状态明确区分。,常见临床表现,节段性分布的痛温觉下降而触觉保留的分离性感觉障碍； 手部、前臂尺侧、岗上

2、肌群萎缩；晚期出现锥体束征或上运动神经元麻痹；少数只有运动障碍； 植物神经如汗分泌障碍； 其他：发迹低；颈短；脊柱侧弯；关节变形；患肢肥大。 起病隐匿，发展缓慢。,思 考,大多数患者的临床表现较轻。感觉障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉障碍，较少出现锥体束征。这些表现与脊髓实质内病变应该具有的表现程度很不一致。脊髓空洞症/脊髓积水/脊髓积水空洞症哪个更合理？个人认为在我们的病例中脊髓积水可能占很大的比例。,Arnold-Chiari 畸形,又称小脑扁桃体下疝。是以小脑扁桃体延长为主的后颅窝中轴脑组织向下移位，经枕大孔进入颈椎管的畸形。三型：I型，仅有小脑扁桃体下疝。II型，小脑扁桃体和

3、下蚓部、延髓、桥脑、IV脑室均延长下移，末端进入椎管内。III型，在II型的基础上，伴脑积水和脊膜、小脑膨出。成人以I型最多见，常合并脊髓空洞症。合并脊髓空洞者为A型；无脊髓空洞者为B型。II、III型多见于婴幼儿。,思 考,为什么I型常合并脊髓空洞症？,发病机理,脑脊液动力学异常学说： Gardner水锤效应学说 Ball和Dayan血管周围间隙渗透学说 william学说 先天性异常学说：认为本病就是一种先天性发育异常。Arnold-Chiari 畸形也是先天性发育异常，有人提出与后颅窝容积狭小有关。 其它：血循环异常；创伤；免疫等等。,思 考,一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必

4、有区别。 我科236例具有以下临床特点：1）发病年龄最小见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相比，创伤、脊髓血管畸形伴发的空洞比较细小，但临床表现很重。3）基本上都合并枕颈区发育异常，如扁平颅底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常见，皆为I型。MRI显示Arnold-Chiari 畸形I型的扁桃体背面在枕大孔区多呈现转折，嵌顿明显。II、III型的扁桃体背面为一斜坡。,思 考,4）MRI显示脑脊液在枕大孔区围绕扁桃体尖梗阻，未见空洞与IV室存在交通。3 例

5、后正中孔异常，手术证实1例薄膜粘连；1例为颗粒状淀粉样组织。1例脑脊髓空洞症。5）改善枕颈区蛛网膜下腔脑脊液循环的多种方法均能见到空洞塌陷。有的病例在术后第2天即可见到空洞塌陷。有的则在3个月后才发现空洞塌陷。,思 考,个人认为本病的形成与发展应该分开探讨。既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通难以确定，Gardner 学说不能解释所有病例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及脑脊液循环不畅，空洞在脊髓实质内发生，所以临床表现较重。 萎缩性脊髓空洞症是如何形

6、成的？,诊 断,1 本病依靠临床表现和详细的体检，诊断不难。影像诊断方法的发展提高了人们对脊髓空洞症的认识，特别是合并Arnold-Chiari 畸形的几率之高超出前人的想象，MRI的应用使人们的认识进一步更新。反过来也影响了本病外科治疗的发展。本病需要鉴别合并空洞髓内肿瘤。 2辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者有助于发现骨性畸形。 3分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指合并枕颈区畸形的患者；后

7、者指髓内独立的空腔，多见于继发性脊髓空洞症。 根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合外科治疗。,术前准备,X线平片了解骨性畸形，特别要评估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。 儿童患者术后易发生颈椎后突等变形，手术治疗的年龄应特别根据病情是否进展决定。 有无结核性脑膜炎的病史。结核性蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术疗效不好。 萎缩性脊髓空洞症手术疗效不好。 手术的目的主要是控制病情的发展。,曾经使用过的 手术方法,枕下和上位颈椎减压术+中央管堵塞术； 第IV脑室-脊髓蛛网膜下腔分流术； 脊髓切开和/或空洞-蛛网膜下腔分流术； 终末脑室开放术（终丝切断）； 空洞-池引流术； 空洞抽吸或闭塞术； 脑室分流术,国内报道的手术方,枕下和颈1-2减压术 ； 枕下和颈1-2减压术+空洞穿刺/分流； 枕下和颈1-2减压术+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术 ； 枕下和颈1-2减压术+小脑扁桃体切除+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术 ； 空洞-腹腔分流术 ；,趋 势,枕下减压术在上升； 空洞切开在下降,争议焦点,蛛网膜保留与否？ 硬膜切开与否？ 枕颈减压窗的大小（枕大孔区减压还是扩大后颅窝减压？）,思 考,如果各种手术治疗的效果接近，手术方式应该选择复杂化？简单化？ 后颅窝减压还