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文档简介

1、风湿免疫疾病、自身免疫性疾病、风湿病和风湿病的概念风湿病是指影响骨骼、关节和周围组织如肌肉、滑膜、肌肉健康、筋膜和神经的一组疾病。风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病:脊柱关节疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和颗粒性皮炎/糖尿病;退化性疾病,如as和PsA与代谢有关的痛风,如骨关节炎;结缔组织病目前,结缔组织病主要包括:红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病(MCTD)等。风湿性免疫疾病和发热的常见临床表现较为常见。疼痛:常见的关节痛、颈肩痛、腰痛、足跟痛等。有时伴有关节肿胀。3.皮肤症状:皮疹、光敏性、口腔溃疡、外阴溃疡、网状蓝、皮肤溃疡等。4.早

2、上僵硬:关节僵硬发生在早上或休息后,活动受限。5.雷诺症状:当手指和脚趾变冷或情绪激动时,它们会变白,然后变成紫色和红色,或者伴有麻木和疼痛。在严重的情况下,他们可能有皮肤溃疡。6.肌肉疼痛和肌无力。应注意风湿性免疫疾病的诊断。1.临床经验的积累和实验诊断技术的进步,发病率2。疑难杂症?3.涉及所有系统、组织和器官。临床和多学科。临床表现复杂。有限诊断级别7。误诊误治率高,风湿性免疫疾病的诊断方法1。病史和体征。2.实验室检查,尤其是自身抗体。3.影像检查。4.病理学1。疾病标记自身抗体:非常罕见的系统性红斑狼疮:抗Sm、抗rRNP、抗PCNA 2、疾病特异性自身抗体系统性红斑狼疮:抗dsdn

3、a3、疾病相关自身抗体pSS:抗SSA、抗SSB 4、疾病非特异性自身抗体5、生理性自身抗体:低滴度、非特异性、根据自身抗体的临床意义分类、根据细胞中靶抗原分子的物理化学性质和分布部位分类的抗体:抗dna抗体(抗dsdna、抗ssDNA)、抗组蛋白抗体(抗)抗着丝粒抗体(抗CENP-甲、乙、丙、丁、氟、庚)抗核仁抗体(抗体: RNA聚合酶-1、PM-SCL/PM-1、TH/TO、U3RNP/原纤维原、4-6-S)线粒体、溶酶体、肌动蛋白、波形蛋白、细胞角蛋白、层粘连蛋白)、抗-dsDNA抗体、抗-ENA抗体抗-Sm抗体:系统性红斑狼疮标记抗体(20%-30%)抗-nRNP抗体:MCTD 95

4、-100%(抗-100)类风湿性关节炎是一种高度致残性疾病,是一种系统性自身免疫性疾病,主要表现为对称性、进行性和侵蚀性关节炎。病理:滑膜慢性炎性增生,关节软骨和骨破坏,类风湿性关节炎流行病学,世界发病率0.51,中国发病率0.20.4,发病高峰年龄30岁和50岁,发病10年后,女性约占70%,50%的患者患有残疾,其类风湿性关节炎寿命缩短(10年和15年)与疾病活动呈负相关。如果早期积极合理地治疗手足类风湿病,可以显著减少严重畸形的发生。只有早期诊断和早期治疗才能减少残疾、病因、类风湿性关节炎、细菌、神经精神、遗传、内分泌、病毒、环境、抗原介导的多因素参与的自身免疫性疾病、发病机制和免疫紊乱

5、被认为是类风湿性关节炎的主要发病机制、关节滑膜特殊成分中的内源性物质、抗原呈递细胞的呈递和T细胞的活化。细胞因子如肿瘤坏死因子、L1白细胞介素6、趋化因子粘附因子、分泌、关节炎血管炎、自身抗原、类风湿关节炎细胞因子失衡、白细胞介素1、肿瘤坏死因子、干扰素、粒细胞集落刺激因子、白细胞介素6、白细胞介素15、白细胞介素16、白细胞介素17、白细胞介素18、白细胞介素8等。il-1 ras il-1 strnf-r il-4 il-10 il-11 il-13单克隆抗体至il-6r单克隆抗体至肿瘤坏死因子il-18bp,促炎因子,MMPs,TGF-,TIMPs,抗炎因子,肿瘤坏死因子致病机制,肿瘤坏

6、死因子-,内皮细胞,巨噬细胞,滑膜细胞/。促进血管生成,促进细胞浸润,促进炎症,增加CRP,急性期反应产物,基质金属蛋白酶,粘附因子,血管内皮生长因子,促炎因子,趋化因子,白细胞介素-1:促炎细胞因子,激活单核细胞/巨噬细胞,炎症,滑膜血管翳形成,软骨降解,白细胞介素-6与风等骨关节破坏密切相关,Dayer J-M和Choy E .风湿病2010;49:15;斯摩林等,2003年全国药品说明书;2:473.滑膜细胞、破骨细胞激活骨吸收、内皮细胞、血管内皮生长因子、血管翳形成、关节破坏、白介素-6、基质金属蛋白酶、Rankl、血管内皮生长因子=血管内皮生长因子;基质金属蛋白酶。白细胞介素-6:多

7、种细胞产生和发挥多种生物活性,中国大黄杂志2004;30:405415.,单核细胞/巨噬细胞,T细胞活化,内皮细胞,B细胞,高球蛋白血症,自身抗体,白介素-6,CRP=C反应蛋白;射频=类风湿因子,2010年戴耶JM和乔依e风湿病学;49:1524.白细胞介素-6-6与类风疾病的全身症状密切相关。类风湿性关节炎的基本病理改变为滑膜渗出、滑膜炎急性期细胞浸润、慢性期滑膜肥大和增生、血管翳形成、关节软骨和软骨下骨浸润、韧带和肌腱损伤、最终关节畸形和功能丧失以及类风湿性关节炎的临床表现。1关节表现:受累关节:掌指关节、近端指间关节、腕、肘、肩和膝关节多为关节炎:对称性、持续肿胀和压痛,晨僵时间为1小

8、时,95例患者出现晨僵关节畸形:晚期关节畸形、僵直、半脱位、“天鹅颈”样改变、关节功能障碍、骶髂关节、髋关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节、跖指关节、踝关节、跟骨关节、掌指关节、关节表现类风湿性关节炎的临床表现,2关节外表现:类风湿性结节心血管:血管炎,心包炎,肺:肺结节,肺间质纤维化,胸膜炎,肺动脉高压,眼睛:巩膜炎神经病:周围神经病,皮肤:溃疡,血液系统:粒细胞缺乏症(Feltys综合征),肝和肾:淀粉样变,肝酶增加,类风湿性关节炎的几种发展形式,类风湿性关节炎疾病进展的一般规律,炎症成像残疾,病程(年),早期,0,5,10,15,20,25,30,ACR ,严重程度(任意单位),60%

9、-90%的患者有进行性病程,对于每个关节,有早期、中期和晚期。注意各关节的治疗窗、类风湿性关节炎的实验室检查和必要的项目:(1)血常规、尿常规和大便常规;(2)肝肾功能、血脂和电解质;(3)类风湿因子、抗CCP、抗核抗体、CRP、血沉(注:基层医疗机构无法检查的可转到上级医院完成相关检查);(4)X光双手摄影和胸片;(5)心电图和腹部b超。类风湿性关节炎实验室检查(1),1。自身抗体类风湿因子,CCP抗体,RA33抗体2。免疫球蛋白相关试验血沉、IgG、IgA、IgM、CIC、蛋白质电泳3。常规检查血常规、尿常规、肝肾功能4项、遗传标记物HLA-DR4/DR1、传统实验室检测类风湿关节炎(2项

10、)、项目阳性率射频50-70%、血沉92%、抗-O 75%、CRP升高78%、血沉升高、与疾病活动有关、实验室检测特异性抗体类风湿关节炎(2项)、名称、灵敏度(%)、类风湿因子RA33/36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核因子抗CCP抗体隐性类风湿因子抗P68抗体,50-70 25-45 37 33 48-92 60-70 50 70,89 99.6 78-97 87-95 70-90 98 70-90 92,类风湿因子(。70例类风湿性关节炎患者的特异性为89;滴度可用作疾病活动的指标之一。5%的正常人有低滴度阳性;可见于病毒感染(如肝炎)和单核细胞增多症;实验室检查抗CCP(环瓜氨酸肽)抗体RA

11、 (4),RA敏感性7080 RA特异性98早期RA阳性(1年)4070血清阴性RA阳性率40预测RA骨侵蚀是其他风湿病的阳性率:SLE 510 PSS 6 PSA 4,实验室检查葡萄糖-6-磷酸异构酶RA (5),GPI由T细胞分泌,广泛存在于细胞质和细胞外液中,特别是在关节腔糖酵解和糖异生过程中。葡萄糖-6-磷酸异构酶的实验室检查。GPI是一种自身抗原,与自身免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎密切相关。GPI抗原在类风湿关节炎的诊断和活性判断中具有重要的临床应用价值,并成为抗CCP抗体之外的一种标志物。影像检查1。x线平片:关节周围软组织肿胀对类风湿性关节炎的诊断、分期和病变监测非常重要,关节

12、末端关节间隙变窄时关节面出现关节脱位和骨性强直,影像学检查2。超声:清晰的关节积液和滑膜炎C T:高分辨率的关节间隙磁共振成像:有助于早期病变,关节损伤的体征可在发病后23个月内发现,选择检查项目。(2)ENA(抗可溶性抗原)多肽谱;(3)手增强磁共振和肺HRCT;(4)肿瘤指标和感染性疾病的筛查。1987年,至少有4个项目符合以下标准:关节晨僵1小时,3个或更多关节区关节炎,对称关节炎,手关节炎,类风湿结节,和6周。ACR-87标准的制定不利于类风湿关节炎的早期诊断。本标准的制定基于病例对照研究。类风湿性关节炎的病程很长,平均7.7年。由于病程长,症状典型或晚期,87年美国癌症研究中心对类风

13、湿性关节炎的分类标准不足。1.它过于依赖反映疾病活动性和严重程度的指标,如骨侵蚀和皮下结节,约30%的类风湿性关节炎为射频阴性,因此87年标准不能满足早期诊断的需要。2.对类风湿性关节炎诊断有重要价值的抗CCP抗体是在1987年引入该标准后才被发现的,因此未被纳入该标准。1987年,美国癌症研究中心未能对类风湿性关节炎进行分类;3、缺乏足够的特异性:对早期、不典型、无活动的类风湿关节炎容易漏诊,不能达到早期治疗的目的。经过三年多的努力,美国癌症研究中心和欧盟放射学会于2009年联合推出了类风湿性关节炎早期诊断分类标准,该标准于2010年8月发布,是20多年来类风湿性关节炎分类标准的更新。2010年,美国风湿病学会(ACR)和美国风湿病学会(EULAR)提出了类风湿性关节炎的诊断标准,建立新的分类标准的目的是为了鉴别具有持续性(慢性)或侵袭性的未分化关节炎。急性呼吸窘迫综合征的治疗在早期就开始了,这阻止了它发展成典型的“类风湿性关节炎”。2009年,美国癌症研究中心和欧洲癌症研究中心提出的类风湿性关节炎诊断标准,患关节数(05分)评分1大关节0 2-10大关节1 1-3小关节2 4-10小关节3 10至少一个小关节5,2009年美国癌症研究中心和欧洲癌症研究中心提出的类风湿性关节

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