初中生物竞赛辅导 细胞 第五章 细胞的内膜系统

1、竞赛辅导 细胞第五章 细胞的内膜系统细胞的内膜系统是指在结构、功能或发生上相关的膜围绕的细胞器或细胞结构，其中包括细胞组分中的核被膜、内质网、高尔基体和小泡与液泡，以及其它细胞器，如线粒体、叶绿体和微体、溶酶体等。内膜是对包围在细胞外面的质膜而言的。与质膜相比，内膜系统的膜，其厚度比较薄，约为7nm。 细胞的内膜将细胞区隔成为具有不同功能的区室，各区室相互间的物理和化学性质上均有区别。每一区室由封闭的选择性通透的膜构成边界，形成一个个亚细胞反应器，具限制性能的膜在这一容器中，保持并浓缩着一套独特的酶，由此而赋予每一区室的特异性的功能。第一节 内质网 内质网（缩写ER）是真核细胞中的重要的细胞器

2、。由封闭的膜系统及其围成的腔形成互相沟通的网状结构。通常占细胞的整个膜成分的一半以上，体积占细胞总体积的10%以上。一、内质网的两种基本类型根据结构和功能，内质网可分为两种基本类型：粗面内质肉（rER）和光面内质网（sER）。粗面内质网多呈扁囊状，排列较为整齐，因在其膜表面分布着大量的核糖体而命名。它是内质网和核糖体共同形成的复合机能结构。其主要功能是合成分泌性的蛋白和多种膜蛋白。因此在分泌细胞（如胰腺腺泡细胞）和浆细胞（分泌抗体）中粗面内质网非常发达，而一些未分化的细胞与肿瘤细胞中则较为稀少。光面内质网常常是由分支的管道形成较为复杂的立体结构，其上无核糖体，是脂类合成的重要场所。细胞中几乎不

3、含有纯的光面内质网，它们只是作为内质网这一连续结构的一部分。光面内质网所占的区域通常较小，它往往作为出芽的位点，将内质网上合成的蛋白质或脂类转移到高尔基体内。在某些细胞中，光面内质网非常发达并具有特殊的功能，如合成固醇类激素的细胞及肝细胞等。超微结构研究表明，向内折叠的细胞质膜有时与内质网相连接，甚至有管道相通。原核细胞的细胞质膜内侧有时附着大量核糖体，因而一些人认为在细胞进化过程中，内质网可能由细胞质膜进一步演化而来。内质网膜与外层核膜相连，内质网的腔与核周隙相沟通，而且外核膜有时也附着大量的核糖体，这种结构上的联系不仅反映了核-质的物质交换，同时也提出了内质网与核在发生上的同源关系。光面内

4、质网与高尔基体在结构、功能与发生上的关系更为密切。此外，在合成旺盛的细胞内，粗面内质网总是与线粒体紧密相依，因为线粒体是内质网执行功能时所需能量的直接“供应站”。在间期细胞中内质网的分布常常与微管的走向一致，且总是沿微管向细胞周缘延伸。二、内质网的功能内质网是细胞内蛋白质与脂类合成的基地，几乎全部的指类和多种重要的蛋白质都是在内质网合成的。蛋白质的合成细胞中的蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中。有些蛋白质刚开始合成后不久便转移至内质网上，继续进行蛋白质合成。在粗面内质网上，多肽链一边延伸一边穿过内质网膜进入内质网腔隙中，这些蛋白主要包括：向细胞外分泌的蛋白质 如酶、抗体、激素

5、和胞外基质的成分等。这类蛋白质常以分泌泡的形式通过细胞的外排作用输送到细胞外。膜蛋白 细胞质膜上的膜蛋白及内质网、高尔基体和溶酶体膜上的膜蛋白。所有的膜蛋白都具有方向性。膜蛋白在特定的膜区域上的方向性在内质网上合成时就已确定，并在以后的转运过程中，其空间结构特征始终保持不变。需要与其它细胞组分严格隔离的蛋白质。溶酶体中的蛋白质及内质网和高尔基体中固有的蛋白质，如溶酶体中的酸性水解酶类、分泌到细胞外的水解酶类及其它有重要生物活性的蛋白。在合成后进入内质网中，不仅便于与其它细胞组分的进一步区分，而且也有利于对它们的加工与活化。需要进行复杂修饰的蛋白质 内质网合成的蛋白质常常需要进行多种修饰与加工，

6、固着在内质网以及高尔基体中的一系列的酶有效地完成了这些复杂的修饰过程。为什么有些蛋白质是在细胞质基质中游离的核糖体上进行，而有些在附着在内质网上的核糖体上进行呢？是什么指令确定蛋白质在细胞内的合成部位以致最终影响蛋白质的命运呢？对此，1975年，G.Blobel和D.Sabatini根据实验研究结果，提出了信号假说。此假说认为：分泌性蛋白N端序列作为信号肽（缩写SPR），指导分泌性蛋白在ER膜上合成，在蛋白合成结束前信号肽被切除。此假说现已得到普遍的承认。具体过程是：蛋白质的起始合成是在胞基质中进行的，首先在N端合成了1626个氨基酸的信号肽，这26个氨基酸中，多数是疏水氨基酸。尔后，当多肽延

7、伸至约80个氨基酸时，信号肽与胞质中的信号识别颗粒与ER膜上的信号识别颗粒受体（又称停泊蛋白，缩写DP）结合时，形成了由核糖体信号肽、信号识别颗粒及受体ER膜组成的复合体，蛋白质的合成继续进行，信号肽引导合成的多肽链入腔并被水解酶水解，肽链延伸，直至完成整个多肽链的合成，而核糖体mRNA解体继续使用。这种肽链在ER膜上边合边转移至内质网网腔中的方式称共转移，肽链进入腔中经折叠、修饰加工（糖基化等）过程，形成的蛋白分子，其内部已贮存了被转运到细胞各处的信息。在细胞中，由粗面内质网上的核糖体合成的分泌蛋白或运输至细胞其他部位的一些蛋白需要进行糖基化修饰，但游离核糖体上合成的可溶性蛋白不进行糖基化。

8、糖基化的方式主要有二种：连接到蛋白质上的寡糖是由N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖组成的，总是与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的氨基酸基团连接，称为N-连接糖基化，在ER腔中进行；寡糖共价连接到蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸残基侧链的OH基团，称为O-连接糖基化。这种方式主要发生在高尔基体内。脂类的合成内质网合成了构成细胞所需要的，包括磷脂和胆固醇在内的几乎全部的膜脂，其中最主要的是磷脂是磷脂酰胆碱（卵磷脂）。磷脂由内质网向其它膜结构上转运主要有两种方式：一种是以出芽的方式转运到高尔基体、溶酶体和细胞质膜上；另一种方式是凭借一种水溶性的载体蛋白，称为磷脂转换蛋白（缩写PEP）在膜之间转移磷脂。转运的

9、模式为PEP与磷脂分子结合形成水溶性复合物进入细胞质基质中，通过自由扩散，将磷脂释放出来，并安插在膜上。内质网的其它功能肝细胞中发达的光面内质网是合成用于输出的脂蛋白颗粒的基地。此外在肝细胞的光面内质网中还含有一些酶，用以清除脂溶性的废物和代谢产生的有害物质，因而光面内质网具有解毒功能。睾丸间质细胞中的光面内质网也非常发达，其中含有制造胆固醇并进一步产生固醇类激素的一系列的酶，参与类固醇激素的合成。肌细胞中含有发达的特化的光面内质网称为肌质网，肌质网膜上的Ca2+-ATP酶将细胞质基质中的Ca2+泵入肌质网中，储存起来。受到神经冲动刺激后，Ca2+释放出来，引起肌肉收缩。内质网与糖的代谢也有关

10、，实验表明在肝细胞的光面内质网上存在葡萄糖-6-磷酸酶，它可催化肝细胞中葡萄糖-6-磷酸（糖原降解产物）水解产生葡萄糖，葡萄糖可能通过内质网腔最后释放到血液中维持血糖的平衡。第二节 高尔基体一、高尔基体的结构高尔基体亦称高尔基器或高尔基复合体。通常在近细胞核区，依不同类型细胞，数目变化很大。在某些特化的细胞中，高尔基体占细胞体积的相当大的部分。高尔基体是由单层光滑膜围成的膜结构，主体结构是由48个排列较为整齐的扁平膜囊组成，在其周围有大小不等的许多泡状结构，直径约4080nm的称为高尔基转移小泡，分布在高尔基体的形成面附近，另一些直径为0.10.5m的称为分泌小泡，分布在高尔基体的成熟面附近。

11、高尔基体是一种具有极性的细胞器。高尔基体靠近细胞核一面称为形成面（或称顺面、凸面），此面通常朝向腺体细胞的基底面。靠近细胞质膜的一面称为成熟面（或称分泌面、凹面），此面朝向腺体细胞的分泌表面。胞内被运输的物质，常常是从形成面产生，而从成熟面运出。高尔基体的形成面和成熟面在形态上、化学成分上、功能上以及其他膜的结合方面均有差异，形成面与ER相似，而成熟面与细胞质膜更近，因此，从发生和分化角度上看，高尔基体的扁平囊可看成是ER与质膜的中间分化阶段。二、高尔基体的功能高尔基体的标志酶及其反应在高尔基体中富含了催化糖和蛋白质生物合成的糖基转移酶，此酶是高尔基体的特征酶，它把寡糖转移到蛋白质上形成糖蛋白

12、。还含有催化糖脂合成的磺基-糖基转移酶，以及磷酸（酯）酶、酪蛋白硫酸激酶、甘露糖甘酶等。高尔基体与糖蛋白加工细胞合成的糖蛋白多分布于细胞质膜上、溶酶体中，以及细胞分泌物中。高尔基体主要是将ER合成的多种蛋白质进行加工、分类、包装，然后分门别类的运送到细胞质膜、溶酶体等细胞特定的部位或分泌到细胞外。ER和高尔基体中所有与糖基化及寡糖的加工有关的酶都是整合膜蛋白，其活性部位均位于ER和高尔基体的腔面。ER合成的糖蛋白转运至高尔基体，经O-连接寡糖的糖基化方式后，依次进行加工修饰，完成蛋白质的加工过程，最终形成成熟的糖蛋白。高尔基体与蛋白质的分选和膜泡运输目前对于在高尔基体中各种蛋白质自身所携带的分

13、选信号、分类、包装和运送的机制了解得不多，据一些资料报导认为高尔基体的不同膜囊中具有各自不同成分。同样，ER、溶酶体、分泌泡和细胞质膜及内吞体，也都有各自的特异成分，这是进行复杂的膜泡运输功能的重要物质基础。由ER合成的蛋白质，其中包括膜蛋白在通过高尔基体的转运和分选过程中，经历了多次囊泡形成和与特定的膜融合的过程，那么在膜泡中又如何保证各种细胞器本身的成分，特别是膜成分的相对稳定性呢，推测每一步可能都是通过信号与受体的相互作用来完成的，蛋白质分子上某些信号可使其长期驻留在ER或高尔基体中，另一些则可使蛋白质不断地从一个部分转移到另一部分。因此，很多蛋白表面可能含有多种作用于转移与分选的信号。

14、膜泡的转运（糖蛋白经ER和高尔基体，转运到质膜和溶酶体及胞外；胞外的大分子和颗粒以及质膜蛋白通过胞饮和吞噬作用进入胞内）是细胞中重要的功能活动之一。除了进入溶酶体中的转运小泡外，高尔基体形成的分泌泡还可分为两类：一是连续分泌，或称固有性分泌途径，通过分泌泡不断地把膜脂和膜蛋白运送到细胞表面，以补充和更新细胞质膜；二是调节性分泌途径，这种分泌泡成熟后暂时储存在细胞质中，在外来信号刺激下，分泌泡向细胞外释放，如储存肽激素和胰蛋白酶的分泌泡。（如图41）连续分泌途径在ER膜上合成的蛋白质除了某些有特殊标志的蛋白驻留在rER或高尔基体中或选择性地进入溶酶体和调节的分泌小泡外，其余的蛋白均沿着ER高尔基

15、体分泌泡细胞表面这一途径完成其转运过程。可调节性的分泌过程存在于特殊机能的细胞中。所有的哺乳动物细胞可能都采用共同的机制，其分选信号存在于蛋白本身，而蛋白的分选可能主要由高尔基体TGN（反面高尔基网络，即高尔基体的出口区隔）上的受体类蛋白来决定。调节性分泌泡在激素、神经递质或其它物质的作用下向细胞外分泌，常常是通过Ca2+浓度的增加而启动分泌，除此之外还存在一种不依赖于Ca2+的途径，但目前了解得不多。顶端细胞膜笼形蛋白内吞作用溶酶体调节的分泌作用En TGNRe反面Sg顺面基底两侧面转移分子ER图41 描绘生物合成（ ），胞吐（ ），内吞（ ） 和溶酶体（ ）的主要流动路线图 En=内含泡

16、Re=网状或管状分子 Sg=分泌颗粒 TGN=反面高尔基体网络 ER=内质网第三节 溶酶体和过氧化酶体一、溶酶体溶酶体在内膜系统中，是被发现较晚的一种细胞器，但已证明它普遍存在于真核细胞中，酸性水解酶是溶酶体的特征性酶，它可以催化、降解所有生物大分子，所以溶酶体被视为细胞内的“消化系统”。溶酶体的结构和类型溶酶体是由单层的生物膜包围，内含多种酸性水解酶类的囊泡状结构。直径约为0.4到几个微米，膜厚约7nm。目前发现溶酶体中含有约60多种酶，其中主要有脂酶、蛋白水解酶、核酸酶、磷酸脂酶、糖苷酶和硫酸脂酶等，这些酶大部分为可溶性酶，最适pH值为5.0，为酸性水解酶， 这许多酶类对于溶酶体的每个个体

17、来讲，并非全部具备，而只含其中部分种类。溶酶体的膜成分有别于其他细胞器膜的特征是：膜上嵌有质子泵，借助水解ATP释放的能量，将质子泵入溶酶体内，以保持溶酶体中H+浓度高于细胞质中（约高100倍以上），形成和维持酸性的内环境；具有多种载体蛋白用于水解产物向外运转；膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白的降解。总之溶酶体的膜蛋白具有抗酸变的作用，以保持溶酶体的通透性和稳定性，这对于维持溶酶体的正常细胞功能是十分重要的。依细胞中溶酶体形态大小，内含水解酶的种类以及不同的生理功能阶段，通常分为三种类型：初级溶酶体、次级溶酶体和残余小体。初级溶酶体来源于高尔基体，直径约0.20.5m，大小近于高尔基

18、的转运小泡，内含水解酶，酶的最适pH值为5.0左右，但内部无作用底物，即处于潜伏状态，是没有进行消化作用的溶酶体。次级溶酶体内含水解酶和相应的作用底物，即它是一种正在进行消化作用的溶酶体。次级溶酶体是初级溶酶体与细胞内的自噬泡（含胞内自体成分的膜泡）或异噬泡（含细胞内吞异体成分的膜泡）、胞饮泡、吞噬泡融合形成的复合体。分别称为自噬溶酶体和异噬溶酶。由于次级溶酶体是处于消化作用阶段，所以其中含多种生物大分子、颗粒性物质、线粒体等细胞器及至细菌等，因此其形态不规则，直径可达几个微米。经消化作用，溶酶体内小分子物质可通过膜上的载体蛋白转运到细胞质基质中，供细胞代谢作用。残余小体是指经过消化作用后，尚

19、未被消化的物质残存在溶酶体，也称后溶酶体，残余小体可通过细胞外排方式将内含物排出细胞。溶酶体中酶的来源溶酶体中含有几十种酸性水解酶类，它们在ER上合成后进入高尔基体。在ER上合成时就发生了N-连接的糖基化修饰，即把一个寡糖链共价结合到溶酶体酶分子中的天冬酰氨残基上。在高尔基体的顺面的膜囊中存在N-乙酰葡萄糖磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶。在这二种酶的催化作用下，寡糖链中的甘露糖残基磷酸化产生6-磷酸甘露糖。在高尔基体反面的膜囊上结合着6-磷酸甘露糖的受体，由于溶酶体酶的许多位点上都可形成6-磷酸甘露糖，从而大大增加了与受体的亲和力，这种特异的亲和力使溶酶体的酶与其它蛋白质分离并起到局部

20、浓缩的作用。在一种称为I细胞病中，病人由于N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶单基因的缺损，因此不能产生6-磷酸甘露糖，溶酶体的酶也就不能被受体识别，因而无法转运到溶酶体中。溶酶体的功能溶酶体的基本功能是对生物大分子的强烈的消化作用，这对于维持细胞的正常代谢活动及防御微生物的侵染都有重要意义。消化作用是指通过内含多种酶类消除细胞中无用的生物大分子、衰老的细胞器以及衰老、损伤和死亡的细胞，获得的降解产物提供细胞营养再利用。当然对细胞来讲，并非所有营养物均由溶酶体消化作用而提供的，而在高等动物组织细胞中的大部分营养物质是通过细胞质膜从血液内吸收小分子获得的，但是那些大分子物质不能直接通过细胞质膜，而必须通过

21、细胞内吞作用，形成的吞噬泡或胞饮泡进入细胞内，以及胞内自噬泡内含有衰老的细胞器和无用的大分子等，初级溶酶体才能识别它，并与之融合，形成次级溶酶体，以进行细胞内的“消化”作用，通过对它们的降解作用，形成的产物扩散到细胞质内，不能被降解的物质则通过外排作用排出细胞，以此完成消化过程。在饥饿的细胞中，溶酶体可分解细胞内的生物大分子以保证机体所需的能量。防御功能是某些细胞特有的功能，它可以识别并吞噬入侵的病毒或细菌，在溶体作用下将其杀死并进一步降解。在动物体内有几种吞噬细胞常常位于肝、脾和其它血通道中，用以清除形成抗原抗体复合物的有机体颗粒及吞噬的细菌、病毒等入侵者。同时也不断清除衰老、死亡的细胞和血

22、管中颗粒物质。当机体被感染后，单核细胞移到感染或发炎的部位，分化成巨噬细胞，巨噬细胞中溶酶体非常丰富，并含有过氧化氢、超氧物（O2）与溶酶体酶等共同作用杀死细菌。某些病原体被细胞摄入，进入吞噬泡或胞饮泡中，但并未被杀死，如麻疯杆菌、利什曼原虫等，它们可在巨噬细胞的吞噬泡中繁殖，其原因主要是通过抑制吞噬泡的酸化从而抑制了溶酶体酶的活性。许多病毒也是借助受体介导的细胞内吞作用而侵入宿主细胞的，它们巧妙地利用内吞泡的酸性环境将病毒核衣壳释放到细胞质中，如在细胞培养液中加入NaOH或氯奎等碱性试剂，将内吞泡的pH值提高至7左右，则病毒虽然能进入细胞但不能将其核衣壳从内吞泡释放到细胞质基质中，因而也就不

23、能在细胞中繁殖。 细胞的自溶作用是溶酶体的又一重要生理功能。在一定的调节机制下，细胞内溶酶体的膜可自行破裂，释放出其中的水解酶，进而引起细胞自身的溶解、死亡，即整个细胞被释放的酶所消化，此过程为自溶作用。在某些正常机体的个体发育过程中，器官和组织的重建和形成以及某些特殊的生理活动中，溶酶体的自溶作用是具有重要意义的。如无尾两栖类在变态时蝌蚪尾巴退化，即是由溶酶体中一种蛋白质水解酶（组织蛋白酶）的消化作用，把大量的尾部细胞破坏，使之尾部退化。尾部溶酶体释放组织蛋白酶，是与体内甲状腺激素浓度增加有关，在变态阶段甲状腺激素增加促使组织蛋白酶的释放。二、过氧化酶体过氧化酶体又称微体，是由单层膜围绕的内

24、含一种或几种氧化酶类的细胞器。它普遍存在于所有动物细胞和很多植物细胞中。过氧化物酶体与溶酶体的区别过氧化特酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成晶格状结构，因此可作为电镜下识别的主要特征。此外，这两种细胞器在成分、功能及发生方式等方面有很大的差异，详见表5-4。 表5-4 微体与初级溶酶体的比较特 征溶 酶 体微 体形态大小酶种类pH值是否需要O2功能发生识别的标志酶多呈球形，直径0.20.5m，无酶晶体酸性水解酶类5左右不需要细胞内的消化作用酶在粗面内质网合成经高尔基体出芽形成酸性水解酶球形，哺乳动物细胞中直径多在0.150.25m，内常有酶的晶体含有氧化酶类

25、7左右需要不确切酶在细胞质基质中合成经分裂与组装形成过氧化氢酶过氧化酶体的功能过氧化酶体是一种异质性的细胞器，在不同生物的细胞中，甚至单细胞生物的不同个体中，所含酶的种类及其行使的功能都有所不同。如在含糖培养液中生长的酵母细胞内过氧化物酶体的体积很小，但当它生长在甲醇溶液中时，过氧化物酶体体积增大并可氧化甲醇。当酵母生长在脂肪酸培养基中，过氧化物酶体非常发达，并可把脂肪酸分解成乙酰辅酶A供细胞利用。在动物细胞中对过氧化物酶体的功能了解很少，已知在肝细胞或肾细胞中，它可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用，例如饮进的酒精几乎半数是在过氧化物酶体中氧化成乙醛的。过氧化物酶中常含有两种酶；一是依赖

26、于黄素（FAD）的氧化酶，其作用是将底物氧化形成H2O2；二是过氧化氢酶，其含量占过氧化物酶体总蛋白量的40%，它的作用是将H2O2分解，形成水和氧气。由这两种酶催化的反应，紧密耦联，从而使细胞免受H2O2的毒害。过氧化物酶体可降解生物大分子，最终产生H2O2，而其中的多数反应在其它细胞器中也可进行，并不产生H2O2。因此有的学者提出，过氧化物酶体中另一种功能是分解脂肪酸等高能分子向细胞直接提供热能，而不必通过水解ATP的途径获得热能。在植物细胞中过氧化物酶体起着重要的作用。一是在绿色植物叶肉细胞中，它催化CO2固定反应副产物的氧化，即所谓的光呼吸反应；二是在种子萌发过程中，过氧化物酶体降解储

27、存在种子中的脂肪酸产生乙酰辅酶A，并进一步形成琥珀酸，后者离开过氧化物酶后进一步转变成葡萄糖。因上述转化过程伴随着一系列称为乙醛酸循环的反应，因此又将过氧化物酶体称为乙醛酸循环体。在动物细胞中没有乙醛酸循环反应，因此动物细胞不能将脂肪中的脂肪酸转化成糖。 过氧化物酶体的发生通过已有的过氧化物酶体经分裂后形成子代的细胞器。子代的过氧化物酶体还需要进一步装配形成成熟的细胞器，但在过氧化物酶体中不含DNA。过氧化物酶体中的所有的酶都由细胞核基因编码，并在细胞质基质中合成，然后转运到过氧化物酶体中。目前认为过氧化物酶体的所有膜蛋白及其膜脂也都通过细胞质基质转运而来的。第四节 液泡和液泡系液泡很早就被发

28、现，在1844年，通过纳格列（Naesgeli）的工作，认为液泡是植物细胞原生质中正常的形态上的组成部分。从本世纪初到30年代，用活体染色的方法，研究了植物和动物的液泡，提出了液泡系这个名词，当时认为植物和动物细胞内，用活体染色法，能染上中性红的小泡都属于液泡系。因此，当时在细胞内看到的一种小泡，由于染不上中性红，就认为这不是标准的液泡，而另外命名为圆球体。现在，经电子显微镜观察研究后，指出在细胞内，凡是由膜所包围的小泡和液泡，除线粒体和质外，都属于液泡系，包括圆球体在内。一、液泡的类型液泡的类型可分为下列几种。有些是动物、植物细胞所共有的，有的是植物细胞所独有的。1高尔基液泡，由高尔基体反面高尔基池（或潴泡）边缘形成的小泡，其中含有水解酶