病理学第十七章泌尿系统疾病

1、第十七章 泌尿系统疾病 Diseases of Urinary System,解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱 和尿道组成。,肾冠状切面,正常 成人肾,Normal adult kidney,1.肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。 2.肾小球由血管球和肾球囊构成。,肾小球,肾单位,壁层上皮细胞,脏层上皮细胞,系膜基质,肾小球,血管球,毛细血管袢,小球血管系膜,肾球囊,系膜细胞,内皮细胞,基底膜,3.滤过膜: 内皮细胞 基底膜 脏层上皮,影响肾小球滤过功能的因素： 滤过膜的形态结构 滤过物质的分子大小 滤过膜各层所带电荷,肾小球结构,第一节 肾小球肾炎glomerulonephritis

2、,概念： 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 分类 1、原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。 2、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病 、结节性多动脉炎等。 3、遗传性肾小球肾炎 指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。,病因和发病机制,免疫机制,体液免疫性损伤,细胞免疫性损伤,免疫复合物沉积,补体,炎症介质,+,+,肾小球肾炎,免疫复合物沉积,颗粒状荧光,线形荧光,光镜：HE, PAS, PASM, Masson三色 免疫荧光：免疫球蛋白（IgG, IgM or IgA) 和补体 透射电镜：超微结构及电子致密物沉积,观察方法,肾小球疾病基本病理变化

3、,肾小球,肾小管,肾间质,上皮细胞变性、管型、萎缩消失,充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化,增生：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多等 变质：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,玻璃样变性和硬化 渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主,肾小球细胞增多 基膜增厚和系膜基质增多 玻璃样变和硬化 炎性渗出和坏死,肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况,病变肾小球的数量和比例,病变累及全部或大多数（50以上）肾小球 病变仅累及部分（50以下）肾小球,弥漫性：,局灶性：,病变肾小球受累毛细血管袢的范围,病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管袢,球 性：,病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢（

4、不超过肾小球切面的50%）,节段性：,肾小球细胞增多,基底膜增厚及系膜基质增多,基底膜增厚,玻璃样变和硬化,肾小管管型,间质炎细胞浸润,肾小管及间质改变,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症,尿毒症,肾小球疾病的临床表现,急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症。 快速进行性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭。 肾病综合征：大量蛋白尿，明显水肿，低蛋白血症，高脂血症和脂尿。 无症状性血尿或蛋白尿 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症,膜性肾小球病

5、膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化,肾小球肾炎的病理类型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急进行性（新月体性）肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,IgA肾病,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病变特点 毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。 又称感染后性肾小球肾炎（链球菌感染）。 病因及发病机制 发病前1-4 周链球菌感染史 免疫复合物,临床表现：儿童多见，急性肾炎综合症,双侧肿大，大红肾或蚤咬肾 ，肾皮质略增厚。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球体积增大,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小

6、球肾炎,细胞数目增多,免疫荧光- IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积。物沉积。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,电镜- 位于脏层上皮细胞和GBM之间有驼峰状电子致密物沉积。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,肾小球囊壁层上皮细胞增生，形成新月体，故又称新月体性肾小球肾炎,细胞性新月体,纤维性新月体,纤维细胞性新月体,免疫荧光：Type I为线性荧光，Type II为颗粒状荧光 Type III为阴性 电镜：新月体形成，GBM缺损和断裂，型见电子 致密物沉积,急进性肾小球肾炎,双肾体积增大，色苍白，皮质表面有出血点，皮质增厚,急进性肾小球肾炎,膜性肾小球病,上皮下出现含免疫球蛋白的电子

7、致密沉积物，并引起弥漫性毛细血管壁增厚。因不伴有明显炎症性改变，又称膜性肾病。成人肾病综合征最常见原因。,正常,六胺银染色：增厚的基膜及与之垂直排列的钉突，形如梳齿状。,膜性肾小球病,IgG和C3沿GBM沉积，颗粒状荧光,膜性肾小球病,膜性肾小球病,肉眼观：双肾肿大，颜色苍白-“大白肾”,膜性肾小球病,膜增生性肾小球肾炎,病变特点是肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多，常称为系膜毛细血管性肾小球肾炎。可原发也可继发。原发分为型和型两个主要类型,膜增生性肾小球肾炎,I 型,II 型,颗粒状荧光,膜增生性肾小球肾炎,肾小球体积增大，细胞增多（系膜细胞） 系膜区增宽致血管球小叶呈分叶状 肾小球

8、基膜明显增厚 六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状,膜增生性肾小球肾炎,六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。系膜区增宽，但管壁不增厚。,微小病变性肾小球病,是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积（脂性肾病）,肾肿胀，苍白 切面见黄色条纹,部分肾小球和部分小叶或毛细血管袢发生硬化。 病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，肾小管基膜增厚。节段性纤维化球性硬化。,局灶性节段性肾小球硬化,免疫荧光：IgM和C3

9、局灶节段性沉积,局灶性节段性肾小球硬化,IgA肾病,病变特点：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 易引起反复发作的镜下或肉眼血尿，最常见。,系膜和基质增多,IgA 沉积,为肾小球肾炎发展的终末阶段，故称为终末期肾。 病变特点:大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,双肾体积缩小,质硬，表面呈弥漫细颗粒状。 故称继发性颗粒性固缩肾。,慢性肾小球肾炎,切面皮质变薄、皮髓分界不清，肾盂周围脂肪增多。,肾盂肾炎,肾盂肾炎是感染引起的累及肾盂、肾小管和肾间质的炎性疾病。 急性：中性粒细胞浸润，间质水肿，局灶性肾小管的坏死。 慢性：淋巴细胞、单核细胞浸润，肾间质

10、纤维 化，肾小管萎缩。,急性肾盂肾炎,由细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的的化脓性炎症，是尿路感染的重要部分。 尿路感染包括：下尿路感染，上尿路感染,急性肾盂肾炎,单侧或双侧肾体积大，表面充血，黄白色脓肿，周围有充血带。病灶弥漫或局限分布。,切面髓质内见黄色条纹向皮质延伸，有脓肿形成。,病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死。,急性肾盂肾炎,肾小管坏死,白细胞管型,急性肾盂肾炎,单侧或双侧肾体积变小，双肾病变不对称，表面出现不规则凹陷瘢痕，质地变硬,慢性肾盂肾炎,慢性肾小管间质非特异性炎症,皮髓分界不清，肾乳头萎缩，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙。,慢性肾盂肾

11、炎,镜下：病变呈不规则片状夹杂与正常组织之间 病变区： 早期肾小球无明显变化，球囊周围纤维化 后期肾小球纤维化、玻变，所属肾小管萎缩消失；部分肾小管扩张，腔内见胶样管型, 似甲状腺滤泡；间质淋巴细胞浸润，纤维化；细小动脉玻变硬化 非病变区： 肾小球代偿性增大，肾小管扩张,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,肾细胞癌,简称肾癌，最常见的肾脏恶性肿瘤 起源于肾小管上皮细胞，属于肾腺癌。,多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm；切面呈多彩性外观；压迫周围组织形成假包膜,肾细胞癌,透明细胞型,乳头状癌,嫌色细胞癌,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,好发膀胱三角区近输尿管开口处和侧壁，起源于移行上皮 单个或多发性 分化好呈乳头状、息肉