腺垂体功能减退症2010.ppt

1、腺垂体功能减退症 教 师：索新华 主任医师 新乡医学院第一临床学院内科学教研室,一、病因和发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗,一、病因和发病机制,腺垂体功能减退是由腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果。其临床表现与发病年龄、性别、受累激素的种类、分泌受损程度及原发病的病理性质有关。,1、垂体瘤 分为功能性和非功能性，主要是肿瘤可压迫正常的垂体组织，使其功能减退、功能亢进或两者并存。成人多为垂体瘤，而儿童常为颅咽管瘤，少数原因为各种转移瘤。 2、下丘脑病变 如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体激素

2、分泌导致靶腺功能减退。,一、病因和发病机制,3、垂体缺血坏死 由于产后大出血引起，发病时间明确，临床表现典型，激素替代治疗有效，预后也较好。美国医生Sheehan于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。严重者不治疗或治疗不当可能诱发危象，大部分病人因危象而住院。 妇女非妊娠、分娩情况下发生出血性休克，一般不发生腺垂体功能减退。而产妇在胎儿娩后胎盘娩出的过程中因失血引起休克、昏迷，则发生腺垂体的缺血性坏死和萎缩，即为Sheehan综合征。,？,前叶: ACTH（促肾上腺皮质激素） TSH（促甲状腺激素） FSH（促卵泡激素） LH（黄体生成素） PRL（泌乳素） GH（生长激素） M

3、SH（黑色素） 后叶: AVP.催产素,前叶,后叶,垂体激素,成人垂体,体积黄豆大小 横径1016mm 前后径811mm 高度56mm 重量不超过500mg 妊娠不超过1g,后叶,ACTH MSH,TSH,PRL,PRL,GH,GH,前,叶,垂体细胞的分布,A、产妇特殊的生理情况 B、腺垂体的血液供应特点,腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。 妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感

4、，至分娩期更为明显。,正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。 因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，是使门脉系统血供锐减或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。 患T1DM的产妇也易发生腺垂体坏死，原因是微血管病变所致。,4、蝶鞍区手术、放疗或创伤： 垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和门脉供血 5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制 7

5、、垂体卒中 鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常易误诊或忽视。颅内肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样，故称“垂体卒中”。 垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织（视野及视力改变），呈现危象。 8、其他,二、临 床 表 现,临床表现视垂体破坏程度而定： TSHACTH,（一）与病因有关的症状及体征： 1.希恩综合征： 因围产期大出血休克而致全垂体功能减退，所有垂体激素均缺乏，但无占位性临床表现。 2.垂体肿瘤： 起病缓慢，颅内占位病变的体征首先表现：头痛，视力改变，相应激素分泌增多的外貌特征等

6、，随肿瘤压迫、浸润症状的出现而后伴随功能减退的表现。,1、PRL、LH、FSH分泌减少的表现 女性：产后无乳，乳腺退化松软，乳晕退色，闭经、不育， 毛发脱落，阴毛、腋毛脱落，外阴及生殖器萎缩。 男性：第二性征退化，睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小， 性功能减退。,（二）前叶功能减退的表现：,2、TSH分泌减少的表现 面色苍白，面容衰老，表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力下降，畏寒怕冷，皮肤干，少汗，眉毛脱落，食欲不振，便秘，精神抑郁，甚至精神失常。心率减慢、心电图示低电压，甲状腺无肿大。 3、ACTH分泌减少的表现 虚弱无力，食欲不振，不耐受饥饿，易发生空腹低血糖（与GH不足协同），皮肤色素减退

7、，体重减轻，血压偏低，抵抗力差，极易使病程延长，易发生Sheehan危象。,4、垂体危象,诱因 在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。 临床表现 高热型: T40，而P不相应增快 低温型: T30, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:,三、实 验 室 检 查,通过靶腺功能状态来反映 1、腺垂体靶腺激素测定： 可更好判定靶腺功能减退为原发性或继发性 2、血生化检查，电解质，血

8、糖 3、CT 或 MRI,四、诊断及鉴别诊断,分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者 有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等 高颅压症群，X线、 CT、MRI示蝶鞍扩大、变形，骨 质侵蚀 有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征 实验室检查 符合以上两条或以上者可明确诊断,（一）诊断依据：,1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质,四、诊断及鉴别诊断,神经性厌食 20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无,腺垂体功能减退症 2040岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落，未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变,2、原发性甲状腺功能减退症,

9、四、诊断及鉴别诊断,继发性甲减 不显著 闭经及生殖器萎缩 不明显 延迟反应 测不到或极低 诱发垂体危象发生,原发性甲减 黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显增多 单用TH制剂效佳,3、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addisons）,四、诊断及鉴别诊断,Simmonds-Sheehans 皮肤色素浅，乳晕色淡 明显 低血糖明显 延迟反应,Addisons 皮肤黏膜色素沉着 性功能及甲功改变不明显 电解质紊乱，失钠，嗜盐 ACTH兴奋试验无反应,4、多发性内分泌腺体功能减退症 多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别 有赖于兴奋试验无反应 5、失母爱综

10、合征 垂体功能改变为暂时性，改变环境及关 爱可恢复生长,四、诊断及鉴别诊断,五、治 疗,(一）、首先应针对病因治疗 肿瘤：手术、放疗、化疗 Sheehans ：加强围生期的监护，纠正产科病理状态 治疗原则：缺什么补什么 根据腺垂体功能减退的情况，予以相应激素替代治疗。剂量以生理性分泌为度。替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防止骨质疏松，需长期、终生维持治疗。,1、肾上腺皮质激素 ACTH分泌不足所致，球状带功能影响极微，选用强的松替代较合适。 用法：68Am 5mg. Po. 24Pm 2.5mg. Po. 轻症：68Am 5mg. Po.即可 剂量超过7.5mg时会出现过量的反应,2、甲状腺激素 由小剂量开始，每34周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。,注：应先补GC，然后再用TH或二者同时补充，但后者须从小 量开始，单用TH可诱发垂体危象。,3、性激素与恢复生育 40岁以下的女性病人可周期性给予女性激素和黄体酮， 40岁后可按绝经后处理。这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益。 Sheehans患者需生育者，