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文档简介
1、儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗,1,PPT学习交流,脑性瘫痪(CerebraI PaIsy, CP)的发病率约为0.1%-0.5%,多发生在围产期。 病因多为出生时缺血缺氧、早产、核黄疸等,导致大脑不可逆的损害。 患儿主要表现为生长发育迟缓,上运动神经元瘫痪及姿势异常,伴有不同程度的智力障碍。 其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70以上。,2,PPT学习交流,临床表现,1、双下肢肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性。 2、行走情况: 绝大部分患儿需在搀扶下方可行走,“剪刀”步态较严重。 轻症患儿可独自行走,呈较轻微的“剪刀”步态。 严重患儿仅能搀扶站立,不能行走。甚至需搀扶方能坐位。,3
2、,PPT学习交流,3、肌张力评判:Ashworth肌张力评级标准 0级-为无肌张力增加; 1级-为肌张力轻度增加,当受累肢体进行被动屈伸时,在关节活动度(ROM)之末出现突然阻抗或出现最小的阻力; 1+级-为肌张力轻度增加,被动屈伸时,在ROM的后50范围内出现突然的阻抗,当继续运动到ROM终端时,始终伴有最小的阻力; 2级-为大部分ROM中肌张力均较明显增加,但是患肢仍容易移动; 3级-为肌张力严重增加,进行被动关节活动范围(PROM)检查有困难; 4级-为受累肢体在屈伸活动时僵直。,4,PPT学习交流,治疗方法,肢体功能训练 骨科-跟腱延长、肌腱松解、关节矫正等 痉挛肌肉BTX-A注射 神
3、经外科手术治疗 ,5,PPT学习交流,神经外科手术治疗,选择标准: (1)单纯痉挛、双下肢痉挛型或以痉挛为主的混合型脑瘫,肌张力Ashworth3级以上,行康复治疗无明显改善患者; (2)无严重肌无力、肌腱挛缩; (3)踝阵孪,双下肢深反射亢进,巴氏征阳性; (4)智力正常或者接近正常,年龄以38岁为最佳; (5)不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调; (6)X线显示脊柱、髋、膝等关节无畸形。,6,PPT学习交流,一、选择性脊神经后根切断术(SPR手术),手术通过选择性切断脊神经后根中的类神经纤维,阻断脊髓反射弧中的-环路,有效地解除肢体痉挛,降低过高的肌张力。 我国自1990年起开展这一
4、术式,目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面得到了广泛应用,并取得良好疗效。,7,PPT学习交流,SPR手术的演变,传统的连续椎板切除,涉及L1-S1椎板 易造成脊柱侧弯,后凸等畸形,跳跃式椎板切除,保留L2和L4 减少脊柱侧弯等发生,现在:单椎板切开(L1椎板或T12-L1各半椎板) 借助电生理监测,未来:神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术,8,PPT学习交流,手术过程,根据术前定位,切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板,显露圆锥部位。 根据电生理监测,逐级确认L1-L5脊神经后根,每一后根分成4-5份神经束。 根据神经束的神经电生理阈值,选择切断阈值小的神经束。 一般情况下,L2切断20
5、%,L3切断30%,L4切断30-50%,L5切断30-50%。,9,PPT学习交流,术后并发症,1、双下肢软瘫 2、大小便功能障碍 3、脊柱侧弯畸形 4、腰部肌肉无力,10,PPT学习交流,后续治疗,如术后肌张力改善不满意,可再给予双侧腓肠肌BTX-A注射。 术后尽早进行系统的康复训练。,11,PPT学习交流,二、选择性周围神经切断术(SPN手术),仅适用于症状单一、局限的患儿,如仅大腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者。 针对四肢不同部位的痉挛,选择性切断相应的支配神经。 胫神经踝痉挛 坐骨神经膝痉挛 闭孔神经髋内收痉挛 肌皮神经肘痉挛 正中神经和尺神经腕指痉挛 臂丛神经肩内收痉挛,12,PPT学习
6、交流,要点,术中必须使用神经电生理监测,须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度 术后必须早期进行康复训练 远期有复发可能,13,PPT学习交流,三、鞘内使用巴氯芬泵(ITB),ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法 持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法,将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果 ITB给药的方法能显著地降低肌张力,而此时血清中巴氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度,可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用,14,PPT学习交流,原理,脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓, 使该部位的运动神经元规律地释放冲动, 维持正常的肌张力。 由于脑损伤等原因导致GABA释放减少, 打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路, 也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用, 导致肌张力增强。 巴氯芬的结构类于GABA, 功能也与GABA相同。将巴氯芬直接注入脑脊液中, 随脑脊液环绕于脊髓, 可重新产生机体GABA的效应。,15,PPT学习交流,手术操作,充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。 输液管的一端连接输液泵,另一端经皮下隧道至L3-L4节段埋入硬膜下腔内。 输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔。 一般4个月左右向泵内添加药物一次,4
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