胃肠道间质瘤临床、影像及免疫

1、胃肠道间质瘤临床、影像及免疫,一 、 定义,胃肠道间质瘤： 起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，由未分化或多能的梭形细胞或上皮样细胞组成，免疫组化过表达KIT蛋白(CD117)，属于消化道间叶源性肿瘤。,胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。,二、分型,1）粘膜下型-内生性生长 2）肌壁间型-混合性生长 3）浆膜下型-外生性生长 4）胃肠道

2、外型（EGIST）：5% 发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫。,三、临床表现及治疗,与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与胃肠壁的关系以及肿瘤的危险度等有关。 肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。 最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。 50%-70%的患者腹部可触及肿块。 少见症状有食欲不振、体重下降、肠梗阻及梗阻性黄疸、吞咽困难等。 传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。但术后5年生成率仅50%-65%。综合个体化治疗方案非常重要。,四、组织病理学,肿瘤大小不一 形态多种多样 大多数肿瘤呈膨胀性生长

3、，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变,五、组织病理学,六、组织病理-免疫组化,GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊 断与组织分型。 CD117 强阳性 接近100%诊断率。 CD34 阳性 约60%-80%诊断率。 这是病理诊断GIST的最重要标准。,七、胃肠道间质瘤的CT表现,CT平扫： 圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。 大多数边界清楚光整，向腔内、腔外或同时向腔内、外突 出。肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。 多呈较均匀等密度，也可出现坏死、囊变及出血，中心多见；少见钙化。 CT值约为30Hu

4、。 可与胃肠腔相通，形成气液平面。,CT增强扫描： 肿块多富于血供，增强后肿块强化显著，且静脉期强化程度高于动脉期，肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均。 可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见,影像学良恶性区分,良性 肿块直径多5.0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润 恶性：肿块直径多5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面,GIST病理危险度,八、鉴别诊断,GIST主要与消化道腺癌、

5、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别: 1、消化道腺癌:多起源于粘膜层 ,腔内型多见 ,不规则肿块 ,管壁增厚、僵硬 ,较早出现淋巴转移。 2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见较大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。 3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。 4、平滑肌肿瘤:难以鉴别 ,主要依赖于病理免疫组化鉴别。,小 结,1、GIST是一组起源于胃肠道未定向分化间质细胞的间叶源性肿瘤。 2、 GIST发生部位：常见于胃和小肠，少见于结肠、直肠、食管及胃肠道外。 3、 GIST分型：粘膜下型，肌壁间型，浆膜下型，胃肠道外型。 4、免疫组化检查： CD117 强阳性 诊断率接近100%。CD34 阳性 诊断率约60%-80%。 5、 G