儿科学-泌尿系统疾病

1、、1、泌尿系疾病、2、儿科泌尿系疾病、一、儿泌尿系解剖生理特征、3、儿科泌尿系疾病、肾单位、肾小体、肾小囊、壁层、 生后1周4 5次/日1周后突然增加到20 25天1岁时15 16天到学龄前及学龄期的第二天为止.5、小每天尿量正常儿童每天排尿量： 400 (年龄1)100ml/d无尿： 3050ml/d少尿：婴幼儿200ml/d婴幼儿淡黄色2，尿酸碱度： 3，尿渗透压和尿比重(1.003 1.030) 4，尿蛋白：定性阴性，定量=0.1/平方米每天白细胞5/HP； 一般无管型)及Addis修正数(蛋白50mg； 红血球50万； 白细胞一百万； 管型5000个)、7、儿科学泌尿系疾病、三、肾小球

2、疾病的分类临床分类(最常见)、原发性肾小球疾病、肾小球肾炎、急性急进性肾炎慢性肾炎、肾病综合征、单纯性肾炎型、无症状性血尿或蛋白尿的第二节急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis， AGN )是指一组不同病因感染后免疫反应引起的急性肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎症性病变，以前驱感染史多，临床上以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现的大部分是由链球菌感染后引起的，称为APSGEN，通常在临床上是所谓的急性肾炎。、10、病因、a组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾炎，发生率20%前驱感染为上感、扁桃体炎、脓皮病二非链球菌感染性肾炎及其他细菌、病毒、支原体等.11、儿科泌尿

3、系疾病， 主要发病机制包括抗原抗体循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说.12、一、病因和发病机制、CIC或IC形成肾小球局部免疫炎症反应、毛细血管内增殖、GBM完整性损伤、GRF、水、钠排泄溶血性链球菌a族肾炎菌株(Ag )、13、 病理、毛细血管内增殖性肾小球肾炎(左)正常，(右)内皮(e )与系膜(m )细胞增殖，上皮下驼背状电子致密物() PASM-HE染色400正常，PASM染色100 ECPGN，15，病理，HE1000毛细血管内皮增殖性肾小球肾炎在油镜下可见渗出的中性粒细胞，110 masson 1，000毛细血管内皮增殖性肾小球17、病理、PAMMasson1000毛细血管内皮

4、增殖性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰，18、病理、EM10000在肾小球基底膜外侧可见圆锥状电子致密物(h )驼峰，19、儿科学泌尿系疾病四、临床表现(一)前驱感染：发病前13周有呼吸道和皮肤感染(二)典型病例：肾炎三主症： 1，水肿，少尿：由眼睑开始，非凹陷性2，血尿： 100%有血尿50 % 70%有肉眼血尿，1 2周后镜下血尿3，高血压： 100% 呼吸系统：呼吸困难，端坐呼吸，肺底部可闻及细小罗音，口吐粉红色泡沫痰。 肝大，肝区痛，肝颈征阳性，颈静脉曲张。22、儿科泌尿系疾病，2、高血压脑病：原因：血压急剧上升，引起脑血管痉挛，缺血、缺氧、血管通透性增高，引起脑水肿。 表现：剧

5、烈的头疼、烦躁、恶心、呕吐、一时性失明、痉挛和昏迷等症状。23、儿科学泌尿系疾病，3、急性肾功能衰竭：尿少尿潴留； 氮血症高血钾、低血钠、电解质紊乱； 代谢性酸中毒。24、儿科学泌尿系疾病，(4)非典型表现： 1、无症状病例，仅尿改变无临床症状，ASO C3。 2、肾外症状：水肿、高血压发病尿变化轻微或正常，以ASO、C3、肾病综合征表现，以急性肾炎发病，水肿蛋白尿明显，有轻度高胆固醇和低蛋白血症、ASO、C3、25、儿科学泌尿系粒子、透明、红细胞管型。 早期多白细胞和上皮细胞(二)血常规：常轻中、度贫、26，儿科学泌尿系疾病，血、白细胞增加或正常，血沉增加快；(三)肾功能检查：尿素氮和肌酐增

6、加，肌酐清除率降低；(四)抗“o”，ASO明显增高(1014日上升，35周高峰，36月正常) (5)血清补体C3下降，48周内恢复。27，儿科学泌尿系疾病，6，诊断： 1，病史： 13周前有链球菌感染史。 2、生命体征：水肿少尿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿。3、ASO升高、C3降低、28、儿科学泌尿系疾病、七、鉴别诊断1 .其他病原体感染肾小球肾炎：原发病特征2. IgA肾病：以血尿为主，反复发作，上感后24-48血尿较多。 肾穿通确诊3 .肾病综合征(肾炎性) :三高一低4 .慢性肾炎急性发作：无先兆感染，除肾炎外还有贫血、肾功能衰竭、高血压、低比重尿.5.继发性肾炎：过敏性紫癜、红斑狼疮

7、、29。 3个月后学校(血沉正常) Addis正常恢复活动(二)抗生素：清除残馀感染灶，1014天PN，31，儿科学，3 .饮食：水肿高血压者限制盐： 60mg/kg.d限制水：不显性脱水尿量限制蛋白：0.5克/kg.d (氮血症)，33 2高血压：硝苯地平0.20.3mg/kg/次，日服3次。 肼苯达嗪12mg/kg/日，分3次口服。 卡托普利0.5 (开始)5(大) mg/kg/d也可以分3次口服给药。33、儿科泌尿系疾病，1、高血压脑病：硝普钠或二氮嗪、降压、镇静、利尿、降颅压。 2 .循环充血：纠正水、钠潴留、利尿、镇静等。 3、急性肾功能衰竭：利尿，纠正电解质紊乱，必要时进行血液透析

8、。 34 、第三节肾病综合征(nephrotic syndrome )、35、36、儿科泌尿系疾病，一、临床4个特点：三高一低一、大量蛋白尿：定性、定量0.05/大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。37、儿科泌尿系疾病、二、肾病分类及分型原发性肾病(90% )继发性肾病原发性肾病的分型： 1、临床分型1 )单纯性肾病：三高一低、38、儿科学-。 (2)持续性氮血症：血清尿素氮10.7mmol/L之外血容量不足；(3)高血压：持续或反复出现，mmg倍增310=Kpa (4)血补体C3持续下降，39，儿科泌尿系疾病，按2，Hor疗效分类：即足量普及儿科学泌尿系疾病，(3)激素依赖性：对激素敏感，用药

9、缓解，但减量或中止1月内复发，恢复用量或再用药缓解，可重复2次以上。 (4)复发和反复：尿蛋白从阴转阳开始超过2周，如在给药激素中出现尿蛋白则反复。(5)频率复发和频率复发：半年内复发或反复，1年内3次，41，儿科学泌尿系疾病，3，按病理分类：微小病变型(多):76.4%系膜增生型： 2.3%局限性节三，肾病病理生理：病原因子、肾小球损伤、肾小球滤过蛋白增加、蛋白尿*。 肝脂合成增加、高脂血症*、血容量下降、代偿性内分泌变化、钠水存积、血浆及其他蛋白下降、水肿45、大量蛋白尿、原因、46、发病机制、大量蛋白尿、原因、47、病生和临床、 低蛋白血症尿中多种蛋白缺失的影响血清转铁蛋白锌结合蛋白甲状

10、腺结合蛋白25羟胆固醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG，补体旁通b因子缺失蛋白酶高凝固状态的大量蛋白尿，特别是持续者肾小管间质的变化，对机体的影响，大量蛋白尿，48，病生和临床，血浆白蛋白30g/l、治疗前、治疗后*低蛋白血症、49、病生和临床、1 *低蛋白血症、原因、50、病生和临床、下行性凹陷性重症病例是体腔液潴留、水肿、51、病生和临床、NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶质渗透压血液容量神经内分泌调节变化(RAA、ADH、心钠)病生和临床、血浆脂质在肝脏的代偿合成增加、脂质的分解代谢障碍、高脂血症、高胆固醇血症(5.72mmol/L )、主要危害，增加心血管病的发病率引起的肾小球硬化对血小板聚集的影

11、响、* 高脂血症单纯性NS肾炎性NS病理MCD主要以non-MCD为主的临床凹陷性水肿，除单纯性NS以下的一种或多种大量蛋白尿持续性血尿，2周内3次尿低蛋白血症沉渣RBC10个/HP高脂血症氮质血症，循环量不足高血压之外，激素均为持续性低补体血症，临床诊断， 55儿科学泌尿系疾病，6，并发症1，感染：呼吸道感染，皮肤，泌尿系2，电解质失调(Na，k，Ca )和低血容量休克3，血栓形成：肾静脉血栓4，肾上腺危险像：长期激素治疗突然中止5肾性糖尿病，氨基酸尿，低血磷性佝偻病，酸中毒等。 6、急性肾功能衰竭，56，临床并发症，免疫功能下降全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制剂的使用，支气管炎，肺

12、炎，腹膜炎，皮肤感染，感染，57，临床并发症，体液调节机制差，强利尿剂和大量腹水长期使用使激素降低的保钠作用白蛋白20g/l难以维持正常血液容量的免疫抑制剂的使用长期无盐或低盐、低血液容量和休克、原因、58、临床并发症、血液高凝状态和血栓形成、59、儿科学- 1休息2饮食：活动期限盐、12g/d。 蛋白质限制，1.52g/kg/d。3利尿：水肿严重，少尿4预防感染.61，儿科学泌尿系疾病，(2)激素疗法1，短程疗法2，中长距离疗法3，激素疗效判定.62，儿科学泌尿系疾病，(2)自转阴后至少巩固两周开始减量，2mg/kg隔日早餐后服用疗程为6个月(中疗程)。63、儿科泌尿系疾病，治疗开始后4周尿蛋白未阴转移者如能继续服用到尿蛋白阴转移后2周，通常在8周以下。 之后，改为第二天早上2mg/kg早餐后服用，继续使用4周，之后每24周减量，到停药为止，疗程为9个月(长途疗法)。64、儿科泌尿系疾病，2、短程疗法： Prednison2mg/kg/天，最大60mg/d，分3次口服4周，4周后无阴转移，泼尼松