心脏的胚胎发育与先天性心脏病课件

1、先天性心脏病的诊断是一个复杂的问题，对于简单的单一疾病，如房间隔缺损、室间隔缺损、PDA等，其诊断相对简单。然而，仍有许多先天性心脏病伴有多种复杂畸形。如果心脏各房室的解剖结构处于正常位置，可以说，特别是一些如大动脉转位和单心室。为了避免诊断上的混乱，我们应该从检查方法入手，有目的、有顺序地进行检查。正确使用分段分析法对诊断先天性心脏病非常重要。要真正掌握先天性心脏病的诊断，首先必须了解心脏的胚胎发育，这对了解先天性心脏病的形成非常有帮助。例如，分类中提到的最常见的心房缺损、初级孔(包括卵圆孔未闭)和次级孔就是典型的例子。由于房间隔发育不同阶段的发育紊乱，在不同情况下会导致房间隔缺损。另一个例

2、子是大动脉转位，这也是由原来的心脏导管旋转中的障碍引起的，导致大动脉没有相交。心脏的胚胎发育可分为三个阶段：(1)原始心脏的形成(2)心脏形状的建立(3)心脏内部的分离(6)心脏形状的建立。心脏形状的初始阶段是一个简单的心管结构，其头端与动脉相连，尾端与静脉相连，两端连接并固定在心包上。在图中，由于最初的心脏导管的生长速度不同，起初有三个膨胀，从头端到尾依次是心脏、心室和心房。后来，另一个扩大出现在心房末端，称为静脉窦。这里有三个扩张的心导管，即心球、心室和心房，这里是静脉窦，心房和静脉窦位于早期的原始隔膜中。静脉窦分为左右两个角。左右主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通向两个角。心脏球的远端部分是

3、细长的，称为动脉干。动脉干的前端与主动脉囊相连，主动脉囊是弓状动脉的起始部分。12、在心导管插入术过程中，由于其两端固定在心包上，且游离部分(即心球和心室)的生长速度快于心包腔的扩张速度，所以心球和心室形成一个“U”形弯曲，称为球部通气。不久，心房逐渐远离原来的隔膜，其位置逐渐移向心室头的背侧，略向左。连续的静脉窦也没有原来的隔膜，位于心房的尾部后侧，并通过窦口与心房相通。此时，心脏的形状弯曲成“S”形，而心房受到前心球和后食道的限制，因此它向左和向右扩张，最后在动脉干的两侧膨胀。心房增大，房室沟加深，房室管之间形成狭窄的房室管。心脏球可分为三个部分：远端部分细长，是动脉干；中间部分扩大了，是

4、动脉球。近端部分被心室吸收，成为最初的右心室。原来的心室变成原来的左心室，在左心室和右心室之间的表面上有一个室间沟。此时，心脏已经开始呈现成人心脏的形状，但内部仍未完全分离。前者与我们对先天性心脏病的诊断没有直接关系，但将直接关系到心脏的下一个部分。因为许多先天性心脏病都是由分离过程中的障碍引起的。如果心脏成形阶段出现问题，胎儿将无法存活！(3)内心的分离。在胚胎发育的第五周开始时，虽然心脏形状的建立已经基本完成，但内部的左右分离仍然不完全并在继续，这将在第五周结束时才完成。心脏不同部分的分离是同时进行的。接下来，我们将讨论心脏的内部分离。当我们交谈时如上所示。此后，房室管背壁和腹壁的心内膜下

5、组织增生，并各自形成一个隆起，称为心内膜垫。上图中间的红色部分。两个心内膜垫彼此相对生长并相互融合，从而将房室管与左右房室孔分开(如图所示)。房室孔周围的间充质局部增生并鼓出至腔内，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。以上实际上是心内膜垫发展的一部分。如果这部分发展异常，我们在临床上会遇到心内膜垫缺损，不同的发展情况会导致我们诊断心内膜垫缺损的不同分类。部分心内膜垫缺损不属于这一类，与后房分离有关。完全性心内膜垫缺损可分为甲、乙、丙三种类型，并根据其不同的发育程度分为不同的亚型。第4周末，在原始心房顶部的背侧壁中央出现一个薄的半月矢状隔膜，称为主隔膜或第一心房隔膜。隔膜沿着心房的背侧壁

6、和腹侧壁向心内膜垫逐渐生长，其自由边缘和心内膜垫之间的临时通道称为主孔或第一心房孔。初级孔逐渐变小，最后从心内膜垫组织向上隆起，并与初级隔的自由边缘融合以将其封闭。如果不关闭，它将成为我们看到的主要的孔式房间！还可以看出，原发性房间隔缺损的形成是由心内膜垫发育不良引起的！因此，单纯性原发性房间隔缺损也称为部分心内膜垫缺损。21，在初级孔闭合之前，初级隔上部的中心变薄并穿孔，几个小孔融合成一个大孔，称为次级孔或第一孔。原始心房分为左右两部分，但它们之间仍有次生孔相通。在第5周结束时，在原发性房间隔的右侧，一个弓形或半月形的房间隔从心房顶点的腹侧侧壁生长出来，称为第二房间隔或第一房间隔。隔膜很厚，

7、向心内膜垫生长，其下边缘是弯曲的。如果第二隔膜的发育受阻，则第一隔膜融合后形成的第二孔不能闭合，这将导致第二孔房缺的发生。23，当第二隔膜的前边缘和后边缘接触心内膜垫时，在其下方会留下一个椭圆形孔，称为卵圆孔。卵圆孔略低于初级隔上的次级孔，两个孔交错重叠。原发隔膜很薄，附着在左心房顶部的部分逐渐消失，而其余部分覆盖在次发隔膜左侧的卵圆孔上，称为卵圆孔瓣。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房放松时，只有右心房的血液可以流入左心房，反之亦然。出生后，肺循环开始，左心房压力增加，使两个隔膜闭合并逐渐愈合形成一个完整的隔膜，卵圆孔闭合，左右心房完全分离。静脉窦的演化与永久性左右心房的形成。静脉窦位于原心

8、房尾端的后部，分为左右两角，分别与左右主静脉、脐静脉和卵黄静脉相通。最初的两个角度是对称的。后来，由于流入左右角的血管演化不同，大量的血液流入直角，直角逐渐变大，窦口逐渐向右移动。而左角逐渐收缩变小，其远段成为左心房斜静脉的根部，其近段成为冠状窦。流入静脉窦的血管变化如下：左、右卵黄静脉的尾支吻合并发育成门静脉，而左卵黄静脉的头消失，右卵黄静脉的头形成下腔静脉的头。右脐静脉和吻合支为左头臂静脉，右前主静脉和右共同主静脉的近端段为上腔静脉。因此，全身血液流入静脉窦的右上角。如果上述改变是异常的，将会有各种异常肺静脉引流的情况或其他前兆，如永久性左上腔。在胚胎发育的第78周，原始心房迅速扩张，静脉

9、窦的直角被吸收并并入右心房，成为永久性右心房的平滑部分，而原始右心房成为右心房附件。在最初的左心房中，只有一条肺静脉通向主隔膜的左侧，主隔膜分为左、右两个分支，每个分支又进一步分为两个分支。当原心房扩张时，肺静脉根部及其左右分支逐渐被吸收并合并到左心房。结果，四条肺静脉直接通向左心房。永久左心房的光滑部分由肺静脉形成，而原来的左心房变成了左心房附件。在最初的心室分裂中，心室壁组织向上隆起，形成一个厚的半月形肌嵴，称为室间隔的肌部。隔膜连续向心内膜垫延伸，其上边缘被压下。在隔膜和心内膜垫之间有一个洞，叫做室间孔，连接左右心室。胚胎发育第7周末，心脏动脉球内形成左右球嵴，左右球嵴反向生长融合并向下

10、延伸，分别与肌间隔前缘和后缘融合，从而闭合了大部分室间孔上部。这部分实际上是膜周部分。如果这一部分的发育受到损害，就会出现膜周心室缺损。因此，当我们观察膜周室间隔缺损时，我们可以清楚地看到在主动脉和肺动脉之间向下延伸的隔膜中有一个缺损。其余的室间孔由心内膜垫组织封闭。它们形成了心室隔膜。室间孔闭合后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。如果心内膜垫组织不能封闭室间孔，就会出现膜状室间隔缺损。胚胎发育第5周动脉干与心球分离，心球远端动脉干和心球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋纵脊，称为左右球脊。此后，左右嵴球在中线汇合形成螺旋隔膜，称为主动脉-肺动脉隔膜，将动脉干和心脏球分隔成肺

11、动脉干和升主动脉。因为主肺动脉间隔是螺旋形的，所以肺动脉干围绕升主动脉扭曲。当主动脉和肺动脉分开时，主动脉连接到第四对弓状动脉，肺动脉干连接到第六对弓状动脉。如果主肺动脉间隔在这个阶段没有完全发育，心脏中就会有一个永久性的动脉干。如果这种螺旋结构没有出现在主肺动脉间隔，大动脉就会发生转位！然而，如果主动脉和肺动脉分离不均匀，主肺动脉或主动脉将会狭窄，此时主动脉或肺动脉将相应地扩张。主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐变成一个薄的半月瓣。至此，心脏的基本结构已经完全发育好了！胎儿血液循环，从胎盘经脐带至胎儿肝脏的脐静脉。脐静脉血富含氧气和营养。大部分血液通过静脉导管直接注

12、入下腔静脉，一小部分通过肝窦进入下腔静脉。下腔静脉还从下肢、盆腔和腹部器官收集静脉血，并将混合血液(主要是富氧和大量血液)送入右心房。从下腔静脉引入右心房的血液与来自上腔静脉的血液混合。大部分血液通过卵圆孔进入左心房，然后进入左心室胎儿肺没有呼吸功能，因此只有一小部分(510)肺动脉血液进入肺，然后从肺静脉流回左心房。肺动脉的大部分血液(90%以上)通过动脉导管注入降主动脉。降主动脉的血液不仅通过分支分布到盆腔、腹部器官和下肢，还通过脐动脉将血液输送到胎盘。胎盘与母体血液进行气体和物质交换后，通过脐静脉输送给胎儿。38、39。(2)出生后血液循环的变化。出生后，胎盘血液循环中断。新生儿的肺开始呼吸。动脉导管、静脉导管和脐血管均被废弃，血液循环发生了一系列变化。主要变化如下：(1)脐静脉(腹腔的一部分)闭塞，从脐到肝成为肝的圆韧带；大部分脐动脉闭锁成为脐外侧韧带，只有近段保留为膀胱上动脉；肝脏的静脉导管成为静脉韧带，从门静脉左支通过肝脏进入下腔静脉；出