《医学生物学》专科课件-五真核细胞的细胞器-线粒体、细胞骨架

1、学习目标：,1、熟悉线粒体的形态、结构和化学 组成，了解线粒体的功能。 2、了解mtDNA的主要特征。 3、了解线粒体与疾病的关系。 4、了解细胞骨架的有关基础知识。,二、能量转换的细胞器 线粒体, 线粒体的发现,1894 年德国生物学家R. Altmann首先在动物细胞中发现线粒体，命名为bioblast ，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。 1897 年 Benda首先将这种颗粒命名为mitochondrion（线粒体）。,1、线粒体的形态结构,光镜下，多为线状、粒状或杆状。 电镜下，两层单位膜包围而成的封 闭性囊状结构。,（1）线粒体的形态,（2）线粒体的结构, 外膜 内膜：嵴、基

2、粒 膜间腔（外腔） 基质腔（嵴间腔或内腔）,1、线粒体的形态结构,2、线粒体的化学组成,（1）蛋白质和脂类 （2）120多种酶 （3）DNA（mtDNA）、DNA聚合酶、 RNA聚合酶 、 tRNA 、 RNA 、 核糖体、氨基酸活化酶等。,3、线粒体的功能,细胞进行有氧呼吸和供能的场所。即是细胞的供能中心，有“动力工厂”之称。,4、分布,5、线粒体的半自主性,mtDNA的特征： 双链；闭合；环状；16569bp；外环重链（H链）、内环轻链（L链）；37个基因，编码13种蛋白质、22种tRNA、2种rRNA。,6、疾病过程中的线粒体变化,（1）有害物质入侵（中毒），病毒入 侵时： （2）肿瘤细

3、胞中：,7、线粒体与疾病,（1）线粒体疾病的特征 高突变率 多质性 母系遗传 阈值效应,7、线粒体与疾病,（2）线粒体疾病 Leber遗传性视神经病（LHON） 帕金森病（PD）,三、细胞骨架,普遍存在于真核细胞中由蛋白纤维组成的网状结构 。,微管 微丝 中间纤维,核糖体,内膜,嵴,外膜,mtDNA,膜间腔,基粒,复习：填图题,自主学习题：,1、为什么说 线粒体具有母系遗传的特点？ 2、从形态结构、化学组成 、功能等方面比 较三种细胞骨架。 3、 药物长春新碱、紫杉醇、秋水仙素和细 胞松弛素皆用作抗癌药，请问它们的作 用和机理有什么不同？, 微管,电镜下，微管是一种中空的管状结构，直径为242

4、6nm，长短不一，常形成单管、二联管和三联管的形式；微管能保持细胞特定形态，参与细胞运动，为细胞的骨骼系统；主要化学成分是微管蛋白。, 微丝,电镜下，微丝是一种实心骨架纤维，直径约为7nm，可成束或弥散分布于细胞质中，与微管共同构成细胞的支架；微丝的基本成分是肌动蛋白。, 中间纤维,又称中等纤维或中丝，直径介于微管和微丝之间，为10nm ，电镜下是中空管状结构，单根或成束分布在细胞质内，与组织状态、细胞的功能和发育状态有关；组成中间丝的化学成分非常复杂，主要有角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、神经纤丝蛋白等。,图 电镜下的线粒体,（外腔）,（内腔）,偶联因子,偶联因子,基粒即是

5、ATP合酶复合体： 可将ADP磷酸化成ATP,微管蛋白二聚体,13根原纤维,A管：13根原纤维,B管：10根原纤维,中心球,中心体,图 中心粒电镜照片,（13根原纤维）,（10根原纤维）,（10根原纤维）,图9-2 微丝纤维的负染电镜照片,图9-3 微丝纤维结构模型,球状肌动蛋白,微管的类型,单管：大部分细胞质微管是单管微管, 它在低温、Ca2+ 和秋水仙素作用下容易解聚, 属于不稳定微管。,二联管：常见于特化的细胞结构。二联管构成纤毛和鞭毛杆状部分 , 是 运动类型 的微管 , 它对低温、Ca2+和秋水仙素都比较稳定。,三联管：见于中心粒和基体，对于低温、Ca2+和秋水仙素的作用是稳定的。,13根原纤维,10根原纤维,13根原纤维,13根原纤维,10根原纤维,10根原纤维,中间纤维蛋白,线粒体的立体结构示意图,图 线粒体肿胀,大鼠败血症模型肝细胞中线粒体（黑“”）肿胀，水肿，嵴结构不清。20000,图 线粒体肿胀破裂