脱髓鞘病讲座2009.ppt

1、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床诊治进展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的一般分类，正常髓鞘脱髓鞘疾病，原发性或特发性、继发性、多发性硬化、视神经脊髓炎、同心硬化、播散性脑脊髓炎等。缺血性中风、一氧化碳中毒、有机磷中毒、营养不良、电解质紊乱、中枢性髓鞘溶解症、其他因素：脑外伤、肿瘤等。髓鞘形成障碍、异质性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、免疫介导的炎性细胞浸润、神经脱髓鞘示意图、中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDD)、中枢神经系统-IIDD(特发性炎性脱髓鞘疾病)在病因学上与自身免疫有关，主要是脱髓鞘和病理学上的炎症。不同亚型在临床症状和影像学上有所不同；并构成了一个丰富多彩的脱髓鞘疾病的疾

2、病谱。1.齐肖坤。中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论)。中国神经病学杂志，2008，41 (2) :73-75。cns-iidd名词概念，多发性硬化，视神经脊髓炎，NMO)同心硬化(Balo病)，播散性(脑)脊髓炎(ADEM/糖尿病/急性淋巴细胞白血病)，以及现在临床孤立综合征的概念，CIS)，肿瘤样炎性脱髓鞘疾病，TIDD)视神经炎，1。齐肖坤。中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病新分类(专论)。中国神经病学杂志，2008，41(2):73-75。其他临床诊断，视神经脑干脱髓鞘疾病ADEM和视神经脊髓炎，中枢神经系统-。重点介绍了以下几点：1 .临床孤立综合征；3.微软和NMO；4.巴洛病(同心

3、硬化)；5.中枢神经系统TIDD病的治疗进展：1.临床孤立综合征；1.临床孤立综合征的概念。它指的是首次出现在中枢神经系统的特发性炎性(免疫介导的)脱髓鞘疾病(iidd)。其临床表现可能包括视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎以及脑和小脑受累。时间上孤立，空间上孤立或多焦点。提示多发性硬化的临床孤立综合征，第I:部分自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，2。CIS的临床表现，视神经炎21%长束症状和体征46%脑干综合征10%多灶性异常23%空间隔离77%时间隔离100%，Miller D，等。提示多发性硬化的临床隔离综合征，I:部分自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀

4、神经病学2005；4:281-288，3。竞争情报系统和管理信息系统之间有什么关系？85%的年轻多发性硬化是亚急性顺式发作，表现为视神经、脑干或脊髓疾病；30%-70%的患者可发展为多发性硬化；在运动系统疾病中，CIS发展为MS的可能性是无运动系统疾病的两倍。因运动系统疾病而残疾并需要轮椅的人数是没有运动系统参与的人数的2.8倍。提示多发性硬化的临床孤立综合征，第I:部分自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，影响顺式和早期多发性硬化预后的临床表现，米勒等。提示多发性硬化的临床孤立综合征，第一部分：自然史，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；43360281-

5、288，CIS和MS之间的关系容易发展为MS的表现形式，不完全的横断性脊髓炎：不对称症状，突出的感觉症状和相对较少的运动症状，脊髓病变少于2个脊髓节段，异常的脑MRI，CSF-OCB阳性，Pelipidou S-H，Giannopoulos，等疗法和临床风险管理，2008，4 (3) : 627-630，影响CIS预后的临床表现是新的和容易发展为表现形式神经病学，2007，68(补编4):s 12-15，影响CIS预后的临床表现是新的，容易发展为多发性硬化性脊髓炎，投掷运动员BW的表现。神经病学，2007，68(补编4) : S12-S15，4。CIS的病理与多发性硬化相似，但病变轻微。缺血性

6、卒中的病理表现为：广泛的少突胶质细胞凋亡、小胶质细胞活化、淋巴细胞和吞噬细胞浸润减少，早期表现严重的病变有59%发生在灰质。多发性硬化的临床孤立综合征暗示，第I:部分自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，5。CIS免疫学，CIS 2/3有异常b细胞反应(CSF OB IgG)。CIS患者脑脊液细胞分泌的MBP和血小板活化蛋白抗体高于对照组，这与疾病活动性有关。60-70岁的CIS鞘内IgG合成率异常，脑脊液中有两个或两个以上的OCB，但相应的血清中没有OCB，因此发展为多发性硬化的风险很高，Miller D，等。柳叶刀神经病学2005；43360281-28

7、8，CISMOG-ab，MBP-abMSBerger T，N Eng J Med 2003，349:139-45，研究1: CISMS复发病例(%)复发时间(m) MOG/MBP抗体(-9/39(23%)45m MOG抗体()(35/42(83%) 15m MOG/MBP抗体()(21/22 (95%) 7 m，5，CIS等临床分离综合征提示多发性柳叶刀神经病学2005；4:281-288，5。免疫系统免疫，研究2:免疫系统和对照组之间的免疫球蛋白/免疫球蛋白水平没有差异。研究3:3:顺式髓磷脂抗体水平与磁共振成像异常或早期多发性硬化转化无关。应该重复上述研究。虽然某些指标可能具有预测顺式转化

8、为质谱的潜在功能，但没有免疫标志物对质谱的诊断是特异性的，米勒等。提示多发性硬化的临床孤立综合征，部分I:自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，6。磁共振成像可以预测脑供血不足的情况，磁共振成像上的病变数量影响病程，磁共振成像异常者有可能复发。在伦敦(英国)对一组患者(核磁共振成像异常或正常)进行的研究发现，确诊的多发性硬化在5年内发展为43%，在10年内发展为59%，在14年内发展为68%。症状不影响病灶与多发性硬化的比例，但磁共振成像上病灶的增加可能支持多发性硬化的发展，病灶的数量与复发时间和随后的功能障碍有关。提示多发性硬化的临床孤立综合征，第I:部分

9、自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，6。核磁共振成像预测了独联体的状况。早期磁共振成像研究发现，50-70%的独联体患者有异常T2白质。随访发现，磁共振成像病变更有可能发展为临床确诊的多发性硬化，且无病变的预后更好，大多数在随访期间(14年)不会发展为多发性硬化。提示多发性硬化的临床孤立综合征，第I:部分自然史，发病机制，诊断和预后。柳叶刀神经病学2005；4:281-288，7。治疗CIS，大剂量激素治疗对CIS有效，尤其是对多发性大病灶的CIS，可加快单视神经炎患者视功能恢复的速度和程度。血浆置换疗法仅适用于单个、急性和炎性中枢神经系统病变引起的严重神

10、经功能障碍患者，但由于多个病变逐渐累积，其效果不佳。7。CIS的治疗，从三期临床试验Champs、Champs、ETOMS、受益的研究表明，早期用IFN-CIS治疗可显著降低其向MS转化的比率，或显著延长再次复发的时间，显著减少脑部磁共振病变的增加，显著减少脑萎缩的发生，并显著降低致残程度。因此，有可能转化为多发性硬化的独联体患者应尽快采用改良的疾病治疗，即干扰素治疗。鹈鹕，吉安诺普洛斯，等。临床孤立综合征-预测和延迟多发性硬化。治疗学和临床风险管理，2008，4 (3) : 627-630，7。干扰素治疗有一些轻微的副作用，其疗效与正确使用和长期使用有关。干扰素-在初始NMO或未来NMO患者

11、中的作用尚不确定。小结，CIS代表一组综合征，而不是特定的疾病。ppMS cis、balo或MS、nmo或MS上的tiddem/DM/ahlenmo？NMO、NMO、微软、微软、微软和NMO。2004年，波斯特将传染性非典型肺炎分为多发性硬化和播散性脊髓炎，多发性硬化分为7种临床类型：马尔堡病；复发缓解型；次级递进式；初级递进式；Schilders 1912弥漫性硬化型；巴洛病；疾病？1:4).急性黄斑变性可分为五种临床类型：急性ADEM病、复发性RDEM病、多相黄斑变性急性、复发性视神经炎急性和复发性黄斑变性3:4)；复发性NMO；患有内分泌疾病；急性、复发性脊髓炎、多发性硬化认知障碍，临床

12、表现为40%-65%的多发性硬化患者有认知障碍；在任何阶段，甚至在多发性硬化的早期阶段(50%)；有时认知障碍可能是多发性硬化的主要症状；10%的患者有严重的认知障碍症状；在疾病的早期，患有多种认知障碍的患者预后不良。脑型、脑脊髓炎型和单纯脊髓型有智力障碍。精神分裂症患者认知功能障碍的发生率高于精神分裂症患者。多发性硬化相关认知改变：a横断面和永久性研究综述。神经科学，2006，245:41-46，多发性硬化认知障碍的表现，事件记忆的信息处理速度，工作记忆，执行功能注意力下降。正常言语，正常空间定向，正常视觉辨别，信息处理速度，工作记忆学习能力，盖诺蒂，等。多发性硬化症和脑功能障碍潜在模型中认知和概念变化的测量。神经科学，2006，245:15-20，多发性硬化认知障碍的病理基础，脱髓鞘损害相关皮