脑病科 肝豆状核变性中医临床路径（试行版2017）

1、肝豆状核变性中医临床路径一、肝豆状核变性中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10编码：B83.0）。（二）诊断依据1疾病诊断参照中华医学会神经病学分会制定的肝豆状核变性的诊断与治疗指南（2008年）。2证候诊断参照“国家中医药管理局十一五重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。肝豆状核变性临床常见证候：湿热内蕴证痰瘀互结证肝气郁结证肝肾阴亏证脾肾阳虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局十一五重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。1诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。2患者适合并接受中医治疗。（四）标准住院日为35天。（五）进入路径标准1第一诊断必须符合肝豆

2、状核变性（ICD-10编码：B83.0）的患者。2患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。3已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者不进入本路径。（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）入院检查项目1必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规+潜血（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质（3）凝血功能检查（4）心电图（5）胸部X线片（6）血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶、血清铜、24小时尿铜（7）肝胆脾胰肾及腹水B超（8）颅脑影像学检查（CT或MR）2

3、可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部CT、血清蛋白电泳、24小时尿锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞钡X线片、骨关节X线片、骨髓细胞学检查等。（八）治疗方法1辨证选择口服中药汤剂（1）湿热内蕴证：清热化湿，通腑利尿。（2）痰瘀互结证：祛痰化瘀，活血散结。（3）肝气郁结证：疏肝解郁，理气畅中。（4）肝肾阴亏证：滋补肝肾，育阴息风。（5）脾肾阳虚证：温补脾肾，化气行水。2针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。3内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑损害的脑保护治疗。参照肝豆状核变性的诊断与

4、治疗指南（中华神经科杂志,2008年）。4推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。5康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。6护理：辨证施护。（九）出院标准1症状与体征改善，病情好转1级以上者（参照改良Goldstein标准）（杨任民.肝豆状核变性.第1版.安徽科技出版社,1995）。2没有需要住院治疗的并发症。（十）有无变异及原因分析1病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。2有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。3治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时

5、，退出本路径。4. 因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。二、肝豆状核变性中医临床路径住院表单适用对象：第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10编码：B83.0）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 发病时间： 年 月 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日标准住院日35天 实际住院日： 天时间 年 月 日（第1天） 年 月 日（第27天）主要诊疗工作询问病史与体格检查进行临床分型和病情分级采集中医四诊信息进行中医证候判断完成入院病历书写和首次病程记录初步拟定诊疗方案完善辅助检查病情观察与家属沟通，交代病情及注意事项采集中医四诊信息进行中医证候判断 完成病历书写和病

6、程记录 上级医师查房：评估治疗效果 调整或补充诊疗方案 完成入院检查重点医嘱长期医嘱肝豆状核变性护理常规分级护理低铜高蛋白饮食中医辨证口服中药汤剂内科基础治疗临时医嘱完善入院检查血常规、尿常规、便常规+潜血肝功能、肾功能、电解质血糖、血脂、凝血功能心电图、胸部X线片肝胆脾胰肾及腹部超声血清铜蓝蛋白、铜氧化酶、血清铜、24小时尿铜。颅脑影像学检查（CT或MRI）眼科会诊角膜K-F环长期医嘱肝豆状核变性护理常规分级护理低铜高蛋白饮食中医辨证口服中药汤剂内科基础治疗针灸治疗临时医嘱继续完善入院检查主要护理工作护理常规完成护理记录分级护理观察并记录病情变化静脉抽血低铜饮食调护指导24小时尿铜检测标本的

7、规范留取制定规范的护理方案生活与心理护理根据患者病情指导患者的康复和锻炼病情变异记录无有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.责任护士签名医师签名时间 年 月 日（第821天） 年 月 日（第2234天） 年 月 日（第35天，出院日）主要诊疗工作上级医师查房与诊疗评估,调整方案完成上级医师查房记录采集中医四诊信息进行中医证候判断实施中医康复防治并发症治疗效果和预后评估上级医师查房与诊疗评估，明确是否出院完成上级医师查房记录采集中医四诊信息进行中医证候判断实施中医康复防治并发症健康宣教初步形成康复方案交代出院后注意事项和随访方案完成出院小结通知出院重点医嘱长期医嘱肝豆状核变性护理常规分级护理低铜优质蛋白饮中医辨证口服中药汤剂内科基础治疗针灸推拿康复训练临时医嘱复查异常检查复查一次24小时尿铜对症处理长期医嘱肝豆状核变性护理常规分级护理低铜高蛋白饮食中医辨证口服中药汤剂内科基础治疗针灸推拿康复训练临时医嘱复查异常检查每周复查一次24小时尿铜对症处理出院医嘱出院带药门诊随诊主要护理工作配合治疗生活与心理护理根据患者病情指导患