胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

1、成都市第四人民医院胚胎发育不良神经上皮肿瘤放射科主任赵国成说，胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNT或DNET)是中枢神经系统中极为罕见的良性肿瘤，由AumasDuport等人于1988年提出。在2007年WH0脑瘤分类中，DNT被世界卫生组织分类为神经元和混合神经元胶质肿瘤，被世界卫生组织分类为一级。过去，由于对DNT缺乏认识，常被误诊为囊肿、低度星形细胞瘤或炎性肉芽肿。随着影像诊断技术的不断提高，DNT越来越受到人们的重视。胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)是良性肿瘤，生长缓慢，以癫痫为特征。这种肿瘤通常累及大脑皮质，主要是颞叶，常伴有皮质发育不良。典型的磁共振成像特征是颞叶和额叶皮质边界清晰

2、的楔形病变，T1信号强度低，T2信号强度高。T1图像增强后，增强罕见，未发现周围水肿，病灶常呈分叶状。临床表现和胚胎发育不良神经上皮肿瘤(dnet)是一种混合神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质和灰质-白质界面。1988年，道马斯-杜-波特首次提出dnet最好位于颞叶(62)和额叶(31)，尤其是幕上。男性和女性都可能患上这种疾病，男性略多于女性。肿瘤经常发生在儿童和青少年身上。随着对肿瘤的认识，发病年龄已经扩大。临床上常表现为顽固性癫痫(复杂部位型)。世界卫生组织神经系统肿瘤分类2000版将dnet分类为神经源性和混合性神经胶质肿瘤，属于世界卫生组织一级。影像学表现：dnet显示低密度病灶，皮

3、质和皮质下边界清晰，常呈楔形，大部分无强化，少数有局灶性强化，可能伴有钙化和囊性变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。Mri显示低t1和高t2病灶边界清晰，大多位于脑表面，呈脑回状，有单个或多个囊性改变或孤立区域。如果钙化合并，病变显示混合低信号强度。一般来说，病灶周围没有水肿或轻度水肿，有时可以看到邻近的发育异常皮质。少数病灶可能有周边局限性强化。功能成像对DNET的诊断和治疗更为重要。扩散加权成像(dwi)显示DNET病变呈低信号改变，有助于区分炎症和梗死。仅通过影像学诊断dnt是困难的，必须结合患者的临床、影像学和病理表现。幕上DNET的诊断主要基于以下几点：(1)发病年龄为20岁(90岁)

4、。(2)长期有癫痫病史或其他患处症状，且药物控制癫痫效果不理想。(3)影像学检查显示边界清晰的病灶位于大脑皮质，部分病灶侵犯皮质，水肿和钙化少，部分病灶呈囊性改变。增强扫描无增强或周边增强很少。(4)病理活检符合DNET的组织学特征。DNET预后良好，手术切除有效。切除范围应以皮质脑电图为基础，一般略大于DNET肿瘤。大多数患者术后有癫痫，或癫痫减少90%。肿瘤切除术后不需要放疗和化疗，因此正确认识dnt，避免不必要的放疗和化疗是非常重要的。经过DNET的治疗和恢复，DNET的预后良好，手术切除具有良好的疗效。切除范围应以皮质脑电图显示为基础，一般略大于DNET肿瘤。大多数患者术后有癫痫，或癫

5、痫减少90%。切除后不需要放、化疗，因此正确认识DNET，避免不必要的放、化疗是非常重要的。鉴别诊断、影像学低级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等。1.低级别胶质瘤通常发生在20-40岁，以深部白质为主要病变部位，无楔状(三角征)和瘤内分离。少突胶质细胞瘤常见于18-35岁的成年人，尤其是额叶。虽然它位于脑表面，也可以看到钙化，但典型的钙化是沿脑回呈条状分布的。有时伴有瘤周水肿，增强后肿瘤增强，难以出现楔状(三角征)和瘤内分离。少突胶质细胞瘤，鉴别诊断，3、神经节细胞瘤在儿童中也较常见，有较长的癫痫病史，但它位于皮质下区，影像学表现为囊性和实性，增强后实性

6、部分不均匀增强，钙化远少于DNET，楔状(三角征)和瘤内分离少见，鉴别诊断，4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿均为脑外病变，具有明显的占位效应，同时，蛛网膜囊肿、神经节细胞瘤：它最常见于第三脑室底部。典型患者CT表现为稍高密度，MRI表现为长T1短T2信号，钙化和囊性变少见；最近，一些作者发现正电子发射断层成像也有助于区分DNT与神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤。DNT表现出低摄取的甲状旁腺素，而神经节细胞胶质瘤和低度恶性胶质瘤都表现出高摄取。海马硬化：临床上出现癫痫，病灶内可见囊性改变，但海马体积缩小，邻近沟变宽，一般无增强作用。总结：(1)20岁的青少年患者有很长的癫痫病史。(2)病灶多位于颞叶或额叶皮质，部分侵犯皮质下白质，边界清楚