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文档简介
1、儿科学,2,皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,3,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,4,皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),又称川崎病(Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见,5, 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多,呈散发或小流行; 平均年龄1.
2、5岁,5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害(CAL); 继发性心脏病居首位;,6,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后,7,病因:不清,感染:细菌、病毒、尼克次体等,遗传背景:家族发病、双胎发病,8,易感人群 (遗传学背景),异常免疫反应,全身性血管炎, 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,发病机制:,9,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗
3、原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原, Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,10,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡) IL-1,IL-6,TNF-( P53) B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡) 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,11,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,12,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:24周
4、,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,13,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞。,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,14,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,15,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,球结合膜充血:无脓性分泌物,口唇及口腔粘膜充血:“草莓”舌,唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿:恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,多形性皮疹,弥漫性
5、红斑:肛周红斑和脱皮,颈淋巴结肿大,16,结合膜炎,草莓舌,17,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,18,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,19,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,20,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数可有心肌梗死。,心脏表现,21,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,22,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,23,实验室检查 无特异性,血液学检查: WBC,中性粒细胞,核左移;轻度贫血;23周时血小板;急性炎症反应指标升高。 免疫学检查: 血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图:
6、ST-T改变。 胸片:可呈间质性改变。,24,急性期: 可见心包积液,左室扩大,二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。,超声心动图,冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。,25,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,26,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,27,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,28,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。,冠状动脉造影,29,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,30,诊断标准,不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊,31,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎(全身型) 猩红热
7、化脓性淋巴结炎,鉴别诊断:,32,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,33,大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 12g/kg, 812hr 注完,发病10天内使用。,控制血管炎症:,肠溶阿司匹林:3050mg/(kgd), 热退后3天渐减为35mg/(kgd),持续 68周冠状动脉损害者应延长治疗。,34,抗血小板聚集: 双嘧哒莫(潘生丁)35mg/(kgd),对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要时行冠状动脉搭桥术。,糖皮质激素:不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。,35,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,36,为自限性疾病,多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失,
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