五版周围神经病.ppt2

1、。1，周围神经病神经内科。2，周围神经病，三叉神经痛的格林-巴利综合征，特发性面神经炎。外周神经病变概述解剖和生理外周神经系统是指位于脊髓和脑干软膜外的所有神经结构。包括感觉传入神经根、运动传出神经根、神经束和神经外膜，它们都有血神经屏障。有髓神经纤维的节段结构起着保护轴突和隔离郎飞关节的作用。4，周围神经疾病概述，特发性病因：自身免疫性疾病，营养和代谢：酒精中毒，糖尿病，维生素缺乏。药物和中毒：传染性和肉芽肿性疾病，如氯霉素、乙胺丁醇和苯妥英钠；血管炎，如麻风病、艾滋病和白喉；肿瘤和副蛋白血症，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和硬皮病；淋巴瘤和副肿瘤综合征；遗传的：特发性和家族性的；代谢性压

2、迫：腕管综合征和椎间盘突出。5。周围神经疾病、发病机制和病理变化概述，6，周围神经疾病概述，沃勒变性的病理特征：远端轴突髓鞘变性向近端发展；远端轴突得不到营养，导致近端轴突髓鞘变性发展；神经元变性；次级轴突髓鞘破坏；节段性脱髓鞘；髓鞘破坏和轴突完整性；7、病理过程、变态反应性变性、轴突变性、神经变性、节段性脱髓鞘、8，9，周围神经疾病概述，症状学感觉障碍：感觉丧失，感觉异常，疼痛性运动障碍：刺激症状：肌束震颤，肌肉痉挛，疼痛性痉挛，破坏性症状：肌肉力量减少或丧失，肌肉萎缩腱反射改变：减弱或消失，自主神经症状：无汗，直立性低血压等。周围神经扩大、四肢脊柱畸形、肌营养不良、褥疮溃疡。对神经传导速度

3、和肌电图的辅助检查表明，亚临床神经病有助于定位病变，区分轴突变性和脱髓鞘神经病，区分运动神经病和肌病引起的肌萎缩。11，三叉神经痛，12、三叉神经痛的病因和病理、病因不清、神经纤维脱髓鞘异常和血管团块压迫等。三叉神经痛的临床表现多见于中老年人，女性疼痛略多于男性，以第二、三分支最为常见。多数是在单侧间歇性发作完全正常时，通过电击、针刺、刀割或撕裂触摸诱发的：严重病例中的疼痛性抽搐可表现为周期性神经系统检查，无阳性体征。14，三叉神经痛的诊断和鉴别诊断，继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后，同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛：抑郁症，疑病症，精神障碍颞下颌关节病，15，治疗三叉神经痛，抗

4、癫痫药物：卡马西平，苯妥英钠，氯硝西泮，大剂量维生素B12-对乙酰氨基酚：优于卡马西平阻滞疗法：无水乙醇，甘油经皮射频电凝疗法：部分神经根切断术，微血管减压术，16，特发性面神经麻痹(Bells麻痹)，17、病因和病理尚未完全阐明，可能存在一些刺激因素如感冒、病毒感染、自主神经不稳定、神经营养血管收缩、毛细血管扩张、组织水肿、面神经受压水肿和脱髓鞘，严重者伴有轴突变性等。18，临床表现，发病于任何年龄，男性多于女性急性发病可能有耳后乳突区麻痹，耳痛，一侧面部表情肌完全麻痹，偶有双侧鼓索支以上：镫骨肌以上伴有味觉丧失，前23舌侧：加膝神经节伴有听觉过敏：加乳突痛，耳感觉减退，外耳道疱疹亨特综合征

5、，19，20岁，中枢性面瘫亨特综合征，22、预后不良，伴有乳突疼痛、老年、糖尿病、高血压等。诊断和鉴别诊断：可根据周围性面瘫的急性发作进行诊断。鉴别：格林-巴利综合征1例，耳源性面瘫2例，后颅窝肿瘤或脑膜炎所致周围性面瘫3例，24例。治疗原则：改善局部血液循环，减少面神经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素维生素B氯霉素理疗康复外科。25，26，GBS格林-巴利综合征(GBS/AIDP)。27，急性炎性脱髓鞘病流行病学病因和发病机制，临床表现，辅助检查，诊断和鉴别诊断，治疗和预后，28，GBS概念，急性炎性脱髓鞘多发性神经病，AIDP，也称为格林-巴利综合征，GBS)，是一种自身免疫性疾病，其特

6、征在于周围神经和神经根脱髓鞘以及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎症反应。在GBS流行病学中，GBS的年发病率为0.61.9/10，男性略高于女性。GBS病的发病年龄多见于儿童和青壮年，在国外无明显的季节性趋势。然而，GBS在中国的发病率似乎有区域性和季节性的流行趋势。30。GBS病的病因和发病机制尚不清楚。许多GBS患者在患病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见的是空肠弯曲菌(CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。根据分子拟态机制，GBS病的发病机制是由于病原体的某些成分与外周神经成分相似，机体免疫系统

7、错误地识别它们，产生自身免疫T细胞和自身抗体，并产生针对外周神经成分的免疫反应，导致外周神经脱髓鞘。31，GBS临床表现，患病前14周胃肠道或呼吸道感染症状，或疫苗接种史。多数为急性或亚急性发作，在几天至2周内达到高峰；第一种症状包括四肢完全对称弛缓性麻痹和呼吸肌麻痹，如1014天内对称性肢体无力从下肢上升至躯干和上肢或累及脑神经，称为兰德里上行性麻痹。GBS病的临床表现和感觉异常，如烧灼感、麻木感、刺痛和不适，可在瘫痪之前或同时出现；感觉丧失很少，像手套和袜子一样分布，振动和关节运动障碍也很少。约30%，33，GBS临床表现，颅神经麻痹显示双侧周围性面瘫是最常见的，其次是延髓麻痹，眼肌麻痹和

8、舌肌麻痹是不太常见的自主神经症状，如皮肤潮红，出汗增多，手脚肿胀和营养障碍。严重患者可出现窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型的GBS病均为单相病程，发病后4周以上肌肉力量开始恢复，恢复可能有短期波动，但无复发-缓解。34，GBS临床表现，GBS临床分类经典格林-巴利综合征：AIDP。急性运动轴突神经病(AMAN):纯运动类型。急性运动感觉轴突神经病(AMSAN)，其特征为严重疾病和呼吸肌受累，在发病时与AMAN相似，通常病情更严重且预后不良。费希尔综合征被认为是GBS病的一个变种，其特征是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。未分类的GBS:包括“完全自主神经功能障碍”和复

9、发性GBS。35，GBS辅助检查，脑脊液蛋白细胞分离，最明显的变化是在发病后第三周出现心电图异常，窦性心动过速和T波改变最为常见。在神经传导速度(NCV)和肌电图检查的早期，只有F波或H波反射可能延迟或消失。脱髓鞘的特征是缓慢的NCV和延长的远端潜伏期。轴突损伤的特征是远端振幅减小或不能引出。慢NCV出现在疾病的早期。应该检查多根神经。胃肠神经活检发现脱髓鞘和炎性细胞浸润。36，GBS诊断，有病前感染史的急性或亚急性发作的四肢对称性弛缓性麻痹可能有感觉异常、外周感觉障碍和脑神经受累，在脑脊液蛋白细胞分离的早期常出现延迟的F波或H反射、慢NCV、远端潜伏期延长和振幅正常等电生理改变。，37，GB

10、S鉴别诊断，低钾性周期性麻痹：不同的发病特征和病史，无感觉障碍，神经根刺激，呼吸肌麻痹，排尿困难，血钾变化，正常脑脊液脊髓灰质炎：发热发作，急性全身性重症肌无力累及一条下肢：缓慢发作，无感觉障碍，症状波动，疲劳试验，38，GBS治疗，辅助呼吸的肺活量降低至2025毫升/千克体重以下，动脉氧分压低于70毫微克。患者应尽早使用呼吸器进行插管，但这种情况不会持续一天以上。重症监护室的高血压患者可采用低剂量受体阻滞剂进行气管切开治疗，低血压可补充胶体液体或调整患者体位，以预防并发症、褥疮、坠入性肺炎、深静脉血栓形成、泌尿系统感染等。控制焦虑、抑郁和疼痛，GBS治疗，血浆置换：可清除血浆中的抗体成分等致

11、病因素，每次血浆置换量按40毫升/公斤体重或11.5倍血浆量计算。血容量的恢复主要取决于5%的白蛋白。临床试验表明，接受体育锻炼的患者取得了良好的疗效；轻度、中度和重度患者应分别每周进行两次、四次和六次体育锻炼。40、GBS治疗时，呼吸肌麻痹前应尽早给予静脉注射免疫球蛋白，IVIG成人0.4g/(kgd)。5天的禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症患者。由于Ig制剂含有少量的IgA，先天性IgA缺乏症患者在使用后会引起IgA过敏，重复使用后可能会发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰竭和脑梗塞、41、GBS治疗、皮质类固醇：休斯等。自20世纪80年代初以来，人们认为皮质类固醇治疗无效，并可能产生不良反应。在国外进行的一项大剂量甲基强的松龙试验中，242名AIDP患者在发病后15天内每天随机接受一次500毫克甲基强的松龙或安慰剂静脉滴注，持续5天，但在功能改善方面没有显著差异。康复治疗可以是被动或主动运动，针灸、按摩、理疗和步态训练应尽早开始。42，GBS并发症，坠落性肺炎褥疮，下肢深静脉血栓形成，肺栓塞，肢体挛缩，吞咽困难，瘫痪，尿潴留，疼痛，焦虑和抑郁，43，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)，44，CIDP主要特征：慢性进行性或慢性复发性病程。悄悄地发生，很少有前驱感染。病理上，炎症不明显，脱髓鞘和再生并存，“洋