先天性心脏病浙江大学医学院附属儿童医院儿科护理学PPT课件

1、.,1,先天性心脏病,浙江大学医学院附属儿童医院 徐霞,.,2,教学目标,1.了解先天性心脏病的病因和预防. 2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据. 3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。 4.掌握法乐氏四联征的四大畸形，临床表现和并发症。 5.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征 、差异性青紫 、周围血管征。,.,3,教学目标,6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。 7.了解先心病辅助检查内容。 8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则。 9.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施。,.,4,一 、概述

2、,先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率58。近30多年来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时的治疗，预后大为改观。,.,5,一、 概述,心脏胚胎发育：原始心脏于胚胎第2周开始形成，约第4周起有循环作用，至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。,.,6,病因,1. 遗传因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢紊乱。 2. 环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢异常，过量射线，致畸药物毒物。,一 、概述,.,7,分类,根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有 无青紫分3类： 1. 左向右分流型

3、2. 右向左分流型 3. 无分流型,一 、概述,.,8,分类,1. 左向右分流型（潜伏青紫型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫。 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。,一、 概述,.,9,分类,正常血液循环,一 、概述,LA,RV,LA,PA,AO,肺循环,体循环,RA,.,10,分类,血流动力学改变,一 、概述,RA,LA,LV,RV,PA,AO,肺循环,体循环,.,11,分类,ASD血流动力学改变：,一、

4、 概述,RA,RV,LA,LV,PA,AO,体循环,肺循环,.,12,分类,PDA血流动力学改变：,一 、概述,LV,LA,RA,RV,PA,AO,肺循环,体循环,.,13,分类,左向右分流先心的临床表现: 肺循环淤血：呼吸急促，反复呼吸道感染。 体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症,一、概述,.,14,分类,艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻型肺动脉高压，左向右分流减少，继而出现双

5、向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。,一 、概述,.,15,分类,左向右分流型先心病并发症： 反复呼吸道感染 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎,一、概述,.,16,分类,2. 右向左分流型（青紫型） . 畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。 . 大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。,一 、概述,.,17,分类,TOF血流动力学改变：,一 、概述,RA,LA,RV,LV,PA,AO,肺循环,体循环,.,18,分类,3. 无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动

6、脉之间无异常分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。,一、概述,.,19,二、临床常见的先心病,1. 室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏病的2540%，可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在。,.,20,室间隔缺损,按缺损部位分： 膜部（室上嵴下） 漏斗部（干下型或流出道型） 三尖瓣后方（流入道型） 室间隔肌部,二、临床常见的先心病,.,21,.,22,室间隔缺损,按缺损大小分：小型（.cm） 中型（.cm） 大型（.cm）,二 、临床常见的先心病,.,23,室间隔缺损,临床的分型：小型（缺损/主动脉内径0.25） 中型（缺损/主动脉内径0.250.5） 大型（缺损/主动

7、脉内径0.5）,二 、临床常见的先心病,.,24,室间隔缺损,临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。 体征：消瘦，胸骨左缘第34肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音增强。,二、临床常见的先心病,.,25,.,26,室间隔缺损,预后 ： 干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%80%的自愈机会 大部分在5岁以内关闭，尤其是1岁以内,二 临床常见的先心病,.,27,室间隔缺损,辅助检查 心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。 胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大 超声心动图：M型超声可见左心和右

8、心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小 心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。,二 临床常见的先心病,.,28,房间隔缺损,房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数的20%30%,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变部位的不同分为： .原发孔型房缺（第一孔） . 继发孔型房缺（第二孔） . 卵圆孔未闭,二、临床常见的先心病,.,29,.,30,房间隔缺损,症状：肺循环淤血，体循环缺血 体征：胸骨左缘23肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。,二、临床常见的先心病,.,31,房间隔缺损,预后：一般较好，平均

9、可活至40岁左右。小型房缺在1岁内有自然愈合可能。,二、临床常见的先心病,.,32,房间隔缺损,辅助检查 心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大 胸部X线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血。 超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。 心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。,二、临床常见的先心病,.,33,动脉导管未闭,动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病总数的15%20%，女多于男约23:1。,

10、二、临床常见的先心病,.,34,动脉导管未闭,按动脉导管大小、长短和形态，一般分为3型： .管型 导管长度多在1CM左右，直径粗细不等。 .漏斗型 长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变窄。 .窗型 肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。,二、临床常见的先心病,2020/8/15,.,35,.,36,.,37,动脉导管未闭,症状：肺循环淤血，体循环缺血。 体征：胸骨左缘第23肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于40mmHg时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青

11、紫。,二、临床常见的先心病,.,38,动脉导管未闭,周围血管征 .水冲脉 ：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感 . 毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见红白交替现象。 .股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。,二、临床常见的先心病,.,39,动脉导管未闭,差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。,二、临床常见的先心病,.,40,动脉导管未闭,预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈可能。,二、临床常见的先心病,.,41,动脉导管

12、未闭,辅助检查 心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。 胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。 超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大小。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过动脉导管由肺动脉进入主动脉。,二、临床常见的先心病,.,42,法洛四联症,法洛四联症（TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，占先心病的10%15%，由四种畸形组成： .肺动脉狭窄 .室间隔缺损 .主动脉骑跨 .右心室肥厚,二、临床常见的先心病,.,43,法洛四联症,病

13、理生理,二、临床常见的先心病,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右心室肥厚,肺循环血量,感染性心内膜炎,室间隔缺损,脑梗塞,脑脓肿,杵状指,蹲踞,体循环缺氧,右心室压力,代偿性红细胞增生,右向左分流,青紫,紫色为临床表现 黄色为并发症,.,44,法洛四联症,体循环缺氧 1 .青紫。 .蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，因气急而主动下蹲片刻再行走。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。 .杵状指 由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌状。,二、临床常见的先

14、心病,.,45,.,46,.,47,法洛四联征,.缺氧发作 肺动脉漏斗部在狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻所致。表现为呼吸加深、加快，紫绀加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外。,二、临床常见的先心病,.,48,法洛四联征,体征：生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。 并发症：由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢，容易引起脑血栓、脑脓肿，常见并发症还有感染性心内膜炎。 预后：和肺动脉狭窄的严重程度有关，自然生存率平均10年左右。,二、临床常见的先心病,.,49,法洛四联征,辅助检查 心电图：心

15、电轴右偏，右心室肥大。 胸部X线：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少。 超声心动图：主动脉内径增宽并向右移位，右心室内径增大，右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 心导管检查和造影：导管较容易从右心室进入主动脉和左心室。股动脉血氧饱和度降低。造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉同时显影。,二、临床常见的先心病,.,50,肺动脉狭窄,为右室流出道梗阻的先天性心脏病，发病率占先心总数的10%20%。分肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。,二、临床常见的先心病,.,51,肺动脉狭窄,病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心

16、室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。,二、临床常见的先心病,.,52,肺动脉狭窄,症状：早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮肿、昏厥，甚至心力衰竭。发生心力衰竭前，生长发育尚可。 体征：心前区可隆起，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。中度狭窄杂音为级，重度狭窄可达级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。,二、临床常见的先心病,.,53,肺动脉狭窄,辅助检查： 心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。 胸部X线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出。 超声心动图：右心室和右心

17、房内径增宽，右心室壁增厚，肺动脉瓣增厚活动受限，可估算跨瓣压差。 心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低。,二、临床常见的先心病,.,54,治疗,内科治疗：药物治疗 介入治疗 外科治疗：姑息手术 根治手术,二、临床常见的先心病,.,55,常用药物,1. 地高辛 0.01mg/kg/day 分2次口服，强心 ，用于心力衰竭 2. 开博通0.51.0mg/kg/次 每天 23次 口服，扩血管，减轻心脏负担 3. 氢氯噻嗪 15mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷 4. 螺内脂 12mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷,二、临床常见的先心病,.,56,

18、缺氧发作的紧急处理,1. 置患儿于膝胸位； 2. 吸氧并保持患儿安静； 3. 皮下注射吗啡0.10.2mg/kg， 4. 静脉应用碳酸氢钠纠正酸中毒； 5. 可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）减慢心率，缓解发作。,二、临床常见的先心病,.,57,介入治疗的适应症,1. 几乎所有的PDA； 2. 继发孔型ASD，直径30mm，残边5mm； 3. 肌部VSD，膜部VSD； 4. 中重度肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄 5. 通常患儿体重5kg,.,58,.,59,.,60,.,61,护理评估,1. 健康史：包括母亲妊娠史、家族史，小儿生长发育情况，出现症状时间，表现和诊治情况。 2. 身体状况：症状和体征。 3. 心理社会状况：患儿的心理和家长的心理，支持系统。,三、护理,.,62,护理问题,活动无耐力：与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。 营养失调 低于机体需要量：与喂养困难，体循环血量减少、组织缺氧有关。 生长发育改变：与体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。 有感染的危险：与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。 潜在并发症：心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓 焦虑：与疾病的威胁和担心预后有关。,三、护理,.,63,护理措施,1. 休息：合理的生活制度，避免哭闹，保证充分休息。 2. 饮食：给富营养易消化饮食