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文档简介
1、肾内科-全科教学查房肾病综合征(nephrotic syndrome),海口市人民医院,1,查房目的,明确临床诊断步骤,建立正确临床思维 掌握肾病综合征定义、诊断及治疗 熟悉肾病综合征相关并发症,并对疾病严重程度进行评估 掌握肾病综合征的慢病管理要点 掌握肾病综合征转诊原则,2,查房重点,临床诊断? 鉴别诊断? 治疗原则? 病情评估? 慢病管理及转诊?,3,查房步骤,一、汇报病历 二、病房补充及相关体格检查 三、讨论分析,4,病史补充,现病史:注意起病前情况? 起病后的伴随症状? 过程中的诊治情况? 既往史:原有的疾病? 个人史:职业及生活习惯? 家族史:?,5,病例特点,病例特点: 1、症状
2、 2、体征 3、实验室及辅助检查,6,问题一:临床诊断,临床诊断:? 依据: 实验室检查? 、,7,定义,(1)大量蛋白尿:24小时尿蛋白超过 3.5g或 50mg/(kgd) (2) 低白蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L (3) 高脂血症 (4) 水肿 其中 两项为诊断必备条件,8,检查结果判读,9,问题二:病因诊断?,原发性肾病综合征? 继发性肾病综合征? 症状、体征? 实验室检查?,10,原发与继发的鉴别?,继发性肾病综合征? 1、感染(细菌、病毒、寄生虫) 2、药物 3、毒素及过敏原 4、肿瘤(实体瘤、血液系统肿瘤) 5、系统性疾病(SLE、过敏性紫癜、血管炎等) 6、代谢性疾病(糖
3、尿病、甲状腺功能亢进症等) 7、遗传性疾病(Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天 性肾病综合征等) 8、其他(妊高征、恶性肾小动脉硬化症等),11,分类和常见病因,12,实验室检查,肝炎病毒检查 代谢性疾病检查:血糖、甲功等 免疫学检查:免疫全项 自身抗体检查:自身抗体四项、抗ENA抗 体、血管炎(ANCA)二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等,13,问题三:原发性肾病综合征病理,病理分型?,14,问题三:病理诊断,一、微小病变肾病 二、系膜增生性肾炎 三、膜增生性肾小球肾炎(又称系膜毛细 血管性肾小球肾炎) 四、膜性肾病 五、局灶节段性肾小球硬化(FSGS),15,微小病变肾病,光镜 (L
4、M) 肾小球基本正常 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合,16,膜性肾病,光镜 肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚 上皮细胞下免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积 电镜 GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积,17,问题四:功能诊断?,慢性肾脏病定义,分期?,18,慢性肾脏病(Chronic Kidney Disease ),定义 2002年K/DOQI指南 1)肾损害3个月,肾损害是指肾脏结构或功能的异常,伴/不伴GFR降低,表现为下列之一: 肾脏病理异常;或有肾损害指标,包括血或尿成分异常,或
5、影像学异常。 2)GFR60ml/min/1.73m23个月有或无肾损害的证据。,19,Cockcroft-Gault公式:内生肌酐清除率 Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl) ,女性0.85 简化MDRD公式: GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性) 血肌酐的单位换算:1mg/dL=88.41umol/L,20,问题五:肾综常见并发症,感染 血栓及栓塞 急性肾损伤 蛋白质及脂代谢紊乱,21,感染并发症,常见原因?,22,感染,危害:感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因,可影响肾病综合征的疗效,导致
6、肾病综合征复发。 原因:大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位:呼吸道、泌尿道、皮肤。,23,血栓、栓塞,成因?,24,血栓、栓塞,原因:肾病综合征时的高凝状态。 1、血液粘稠度增加:有效血容量减少及高脂血症引起 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡:凝血因子合成丢失,抗凝因子及纤溶酶原丢失合成 3、血小板功能亢进 4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝 常见部位:肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管 危害:影响肾病综合征的疗效和预后,25,急性肾损伤,定义?,26,急性肾损伤,定义 2002年K/DOQI指南 符合以下情况之一者即可被诊
7、断为AKI: 48小时内Scr升高超过26.5mol/L(0.3mg/dl); Scr升高超过基线1.5倍确认或推测7天内发生; 尿量0.5ml/(kgh),且持续6小时以上。,27,28,急性肾损伤,常见损伤因素?,29,急性肾损伤,1肾外因素: 肾前性血流动力学改变; 肾静脉血栓形成(腰肋区疼痛及腹部疼痛,伴有程度不等的血尿增多,随之肾功能下降); 肾毒性药物的作用(药物性急性间质性肾炎)。,30,急性肾损伤,2.肾内因素: 肾间质水肿压迫了肾小管,使管腔狭窄,肾小管管腔高压; 蛋白管型堵塞了肾小管; 急进性肾小球肾炎为NS的原发病,肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重,如膜
8、增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。,31,急性肾损伤,特发性肾衰 机制:肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管,使肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾实质性肾衰竭。 表现:常见于50岁以上患者,尤以微小病变型肾病者居多,发生多无明显诱因,出现少尿或无尿,扩容利尿无效。 病理:肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。,32,问题六:完整的诊断?,诊断?,33,诊断,原发性肾脏病 肾病综合征 慢性肾脏病1期,34,治疗原则,一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗(雷公藤
9、多甙),35,问题七:一般治疗:饮食?,蛋白? 热量? 盐? 水?,36,一般治疗,休息 优质蛋白饮食(0.81.0g/Kg.d); 保证足够的热量(3050Kcal/Kg.d); 低盐饮食(3gd,一个矿泉水瓶盖); 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。 水:量出为入,37,对症治疗,利尿消肿 袢利尿药(呋塞米) 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪) 保钾利尿药(螺内酯) 渗透性利尿药(低分子右旋糖酐) 提高血浆胶体渗透压(血浆、白蛋白) 减少蛋白尿 ACEI(卡托普利、贝那普利) ARB(氯沙坦、缬沙坦) 血液净化治疗,38,问题八:对症之利尿及ACEI/ARB,合适的利尿速度? 宜慢;快速
10、利尿只适于肺水肿患者 全身严重浮肿:23L/d 腹水但外周水肿不明显:0.30.5L/d ACEI/ARB使用注意事项?,39,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙) 细胞毒药物(环磷酰胺) 环孢素/他克莫司 吗替麦考酚酯(骁悉) 其他,40,问题九:肾病综合征激素使用原则?,起始足量 (1.0mg/Kg/d,812w) 缓慢减量 (每12周减原剂量的10%) 长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上),41,问题十:长期使用激素副作用?,皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等 诱发或加重感染 诱发或加重消化性溃疡 诱发高血压和动脉硬
11、化 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓 诱发精神病和癫痫,42,激素副作用,骤然停药反应: 肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药,可引起肾上腺皮质功能不全。 如遇到应激状态,可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。 病情反跳现象。,43,问题十一:抗凝指征?,ALB小于20g/L 膜性肾病:ALB小于25g/L 其它,44,肾病综合征的抗凝治疗,肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物; 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗; 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,45,调脂药物使用,所有病人都需要调脂药物干预吗? 哪些情况需要应用调脂药物?,46,问题十二:转诊与管理?,病情评估、转诊? 慢病管理? 预防及筛查?,47,病情严重性评估,1、评估生命体征,确认是否高危患者 2、从合并症及并发症进行评估 3、本身疾病进展情况评估 4、治疗反应评估,48,转诊指征,高风险 并发症 进展快 治疗反应迟缓,49,转诊原则,初诊 需要进一步明确病因 需要进一步明确病理 需要重复肾活检 有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者 难治性 肾功能出现慢性化 出现治疗相关并发症需调整治疗 激素不耐受,50,筛查,定期筛查:成人每年检
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