医用细胞生物学》课件线粒体.ppt

1、第8章 线粒体,mitochondria mt,了解:,掌握:,1、线粒体的超微结构特点 2、线粒体的半自主性,1、线粒体的氧化磷酸化过程 2、线粒体的增殖方式,线粒体细胞的能量工厂,线粒体(mitochondria,mt), 1894年发现。 普遍存在于真核细胞中。 无线粒体：哺乳动物成熟的红细胞 细胞内95%以上的能量来自线粒体。,一、线粒体的形态,光镜： 线状、 颗粒状、 杆状 一般直径：0.51.0um 长度：3um,二、线粒体的数量与分布,线粒体较多分布在细胞需要ATP多的部位,三、线粒体的超微结构,电镜下： 电子显微镜观察的蝙蝠胰腺细胞线粒体,电镜结构： 线粒体是由两层单位膜围成的

2、封闭的囊状结构。,外膜,内膜,膜间腔,嵴,基质腔,（含有DNA）,线粒体的超微结构,外膜： 一层单位膜，厚6nm，平整、光滑。 含多套运输蛋白，成筒状园柱体，中央有小孔，允许分子量为10KDa以内的物质自由通过。,内膜：一层单位膜构成，厚4.5nm，蛋白质含量高，高度选择性，借助载体蛋白控制内外物质的交换转移。 例如：将ADP运入内腔将ATP运出基质,外膜,内膜,嵴,嵴：,基粒（ATP酶复合体）：,内膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。,基粒,3-4nm 长 4.5-6nm,6-11.5nm 高5-6nm,头部,柄部,基片,: 合成ATP,: 调控质子通道,：质子的通道,基质腔,

3、内膜向基质腔折叠形成，可增加内膜的表面积。,嵴和基粒,ATP酶复合体,膜间腔,基粒-合成ATP的关键部位,基粒的结构,合成ATP,头部,基片,H质子的通道,基质腔： 内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的 物质线粒体基质。,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体DNA,线粒体mRNA,线粒体tRNA,线粒体核糖体,基质颗粒,核 酸,四、线粒体的功能,线粒体可以将糖类，脂类，蛋白质等能源物质彻底氧化，合成ATP，释放能量供细胞利用。 线粒体是细胞的供能中心。,真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰,三 羧 酸 循 环,化 学 渗 透 假 说,基粒-合成ATP的关键部位,基粒合成ATP的过程,葡萄糖、氨基酸等在基质腔

4、分解脱H+和电子，电子通过内膜传递促使“H+”质子泵入膜间腔，通过基粒返回在其头部合成ATP,线粒体的超微结构,外膜：光滑平整 内膜：高蛋白膜、电子传递链有关的酶类 向内突起形成嵴 内膜与嵴的内表面遍布着基粒 膜间腔：含多种可溶性酶、底物和辅助因子。 基质腔：含线粒体DNA，核糖体及各种酶类,五、线粒体的半自主性,线粒体具有自身的遗传物质mtDNA，可编码37个基因，其中13个编码蛋白质。 具自身的核糖体、有蛋白质合成系统 mtDNA的复制、转录所需的酶、构成线粒体核糖体的蛋白质都是由核DNA编码、在细胞质中合成运进线粒体的。 线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核基因编码的。,mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码、并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。 同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。,因此，线粒体为半自主性细胞器。,六、线粒体的增殖,间壁分离,收缩分离,出芽分裂,线粒体与疾病,一 . 线粒体基因突变与疾病 母系遗传及各种外界因素的影响 线粒体脑、肌病 二、线粒体中某些组分的治