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文档简介

1、第四节 急性播散性脑脊髓炎,一、概念 急性播散性脑脊髓炎 （acute disseminated encephalomyelitis， ADEM） 是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出 疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。,急性坏死性出血性脑脊髓炎 （acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称急性出血性 白质脑炎（AHL），是急性播散性 脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率高。表现高热、痫 性发作、意识模糊、烦躁不安、偏 瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；,CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫性慢活动，CT大脑

2、、 脑干和小脑白质不规则低密 度区。,二、病因及发病机制 ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有 关。ADEM是急性多发性硬化或其 变异型。,三、病理 散布于脑和脊髓的小和中等静脉周 围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1mm到 数mm（融合时）不等，脱髓鞘区 可见小神经胶质细胞，伴炎症性反 应，淋巴细胞形成血管袖套； 常见多灶性脑膜浸润，程度多 不严重。,四、临床表现 （一）感染或疫苗接种 多数在感染或接种疫苗后12周急 性起病，多散发，四季均可发病， 多数为儿童和青壮年，病情较重， 有些病例病情险恶。脑脊髓炎常出 现于皮疹后24天，常是疹斑正在 消退、症状改善时突然出现高热、 抽搐、昏睡和深昏迷等。,（二

3、）临床分型 1、脑实质损害（脑炎型）：首发症 状头痛、发热及意识模糊，重者昏 迷和去脑强直发作，可有痫性发作。 2、脑膜受累时（脑膜炎型）：头痛 、恶心、呕吐和脑膜刺激征等。 3、脊髓炎型：部分或完全性截瘫或 四肢瘫，上升性麻痹，腱反射减弱 或消失，传导束型感觉缺失或下肢 感觉障碍、病理征和尿潴留等。,五、实验室检查 （一）白细胞增多，血沉加快； （二）脑脊液压力正常或增高， CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增 高，以IgG增高为主，可发现寡克隆 带； （三）EEG常见和波，或棘波 和棘慢综合波；,（四）头CT显示白质内弥散性多 灶性大片状或斑片状低密度区， 急性期有明显的增强效应；MRI 示脑和脊髓白质内散在多发的长 T1、长T2信号病灶。,六、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、发生于感染或接种疫苗后急性起 病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累 及脊髓炎症状； 2、CSF-MNC增多，EEG广泛性中 度以上异常，CT和MRI发现脑和脊 髓内多发散在病灶。,（二）鉴别诊断 乙型脑炎有明显季节流行性，DEM 为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生 有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。 七、治疗 急性期大剂量皮质类固醇冲击疗法 ，但几乎无益处；血浆交换或静脉 注射免疫球蛋白有效。,八、预后 ADEM为单相病程，历时数周，急

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