自身免疫性脑炎PPT参考幻灯片

1、自身免疫性脑炎,杨瑞晗,1,自身免疫性脑炎,常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%1 协和医院神经科284例不明原因脑炎 抗NMDA脑炎比例达16.2%2,Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑

2、炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119-122.,2,2020/9/3,Autoimmune Encephalitis,NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC) LGI1 antibody encephalitis CASPR2 antibody encephalitis GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephaliti

3、s AMPA receptor antibody encephalitis GAD antibody encephalitis,3,2020/9/3,抗NMDA受体脑炎,以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断,4,2020/9/3,NMDA受体,离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为,5,2020/9/3,抗体产生机制,畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发

4、因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）,6,2020/9/3,临床表现,前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等； 精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默 无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态； 不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月,7,2020/9/3,与肿瘤关系,女性患者 18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 14岁患者中，不到9%有畸胎瘤 男性患者 只有5%发现肿瘤 其他肿瘤 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌,8

5、,2020/9/3,辅助检查,头颅MRI 50%患者无异常 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号 PET/CT 较MRI更为敏感 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢,9,2020/9/3,辅助检查,脑脊液 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB） NMDA抗体 敏感性：CSF 100%，血清 85%1 CSF中阳性即可确诊,1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA rece

6、ptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.,10,2020/9/3,治疗,肿瘤切除 一线免疫抑制治疗 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） IVIG（0.4g/kg/d*5d) 血浆置换 二线免疫抑制治疗 美罗华 CTX,11,2020/9/3,预后,75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发,12,2020/9/3,抗LGI1脑炎,绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格

7、改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好,13,2020/9/3,Voltage-gated potassium channel （VKGC）,Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.,14,2020/9/3,临床表现,急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁 癫痫发作 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作 顽固型低钠血症 少于10%患者合并肿瘤 甲状腺癌，小细胞肺癌等,15,2020/9/3,辅助检查,头颅MRI 60%可有双侧海马区异常信号 少数单侧海马区信号或正常 PET-CT 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 比MRI更敏感 LGI1抗体 血清及脑脊液均有意义,16,2020/9/3,J. Henine, H. Pruss. Imaging of auto