《短QT综合征》PPT课件.ppt

1、,43岁男性患者，晕厥发作时记录到的心电图，显示心室颤动。,电击复律后记录，显示窦性心动过缓、QT间期缩短（0.28s）。,其他辅助检查未发现心脏器质性病变。,短QT综合征,short QT syndrome (SQTs),心电诊断科 范靓靓,主要内容,QT间期与离子通道表现,ECG： QT间期代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志 细胞水平： 与心室肌细胞动作电位时限相对应 分子水平：动作电位时限取决于内向、外向电流的流量、特性及相互间的平衡,细胞动作电位与体表心电图,图5 细胞动作电位与体表心电图关系,心室肌动作电位离子流,钠离子内流（INa） 快钠内流形成0相 慢钠内流参与2

2、相 钙离子内流（ICa-L） 参与2相,0,1,2,3,3,4,心电图与动作电位曲线,钾离子外流 瞬间外向钾电流（Ito）：形成1相和2相初穹隆部 快速延迟钾电流（Ikr）：2相末和3相初开放 缓慢延迟钾电流（Iks）： 3相后期开放 内向整流钾电流（Ik1） ：3相末期开放 超速延迟钾电流（IKur）：1、2、3相均开放,动作电位曲线与离子流,QT间期缩短的机制,内向阳离子流减少 外向阳离子流增加,QT延长和缩短机制示意图,复极离子流变化对QT间期的影响,QT间期测量,QTc =QT/ QTp = 656 / (1 +心率/100) QTc：心率校正后的QT间期 男性：0.400.04s 女

3、性：0.420.04s QTp：QT间期预测值，正常QT间期的下限为QT间期预测值的88%。,短QT综合征,概述 简史：,1990年 Kontny发现一例室颤反复晕厥患者的QT间期缩短 1993年 Algar等回顾分析669份动态心电图发现短QT者猝死危险度更高 期间 逐渐有QT间期 缩短致心律失常及晕厥猝死的报道 2000年 Gussak等对此现象深入研究后循环( cardiology)杂志上首次提出短QT综合征的名称,定义,短QT综合征是以QT间期缩短、阵发房颤和/或室速（颤）及猝死为特征的一种遗传性心律失常综合征。 家族史：常染色体显性遗传性 机制：多种钾离子通道功能增强 QT 复极离散

4、度 心律失常(离子通道性疾病),流行病学,可见于各年龄段 男女皆可发病 猝死者常见于年轻人 其死亡风险伴随终生 在婴幼儿中也较常见(但目前还没有统计学上的报道),短QT综合征的分子遗传学机制,QT间期缩短机制,临床表现：,1、心电图特点,2、临床特点,3、电生理检查,短QT间期，多伴高尖T波 常伴有房颤、室速/颤等,1、心电图特点,短QT间期,按心电图表现,按与心率的关系,特发性短QT间期 （非频率依赖性）,QT间期矛盾性缩短 （慢频率依赖性）,主要形式,A型,B型,C型,按心电图表现分为三型,A型：ST段与T波均缩短, 易发房性和室性心律失常,B型：以T波高尖和缩短为主, 易伴发房性心律失常

5、。QT=0.28s,C型：以ST段缩短为主, 易发室性心律失常.QT=o.24s,女性17岁 短QT综合征患者的12导联心电图。QT间期280ms, 为预测值的71%; 心率69次/min, QT间期预测值393ms , QTc间期(Bazett 公式)300ms ;QT间期与心率无关,非心率依赖性的一个家系（图）,该患者的哥哥(21 岁) 12 导联心电图。QT 间期272 ms , 为预测值的66 %; 心率58 次/ min , QT 间期预测值415 ms (半电压) , QTc 间期(Bazett 公式) 267 ms ;,非心率依赖性的一个家系（图）,该患者的母亲(51 岁) 12

6、 导联心电图。QT 间期260 ms , 为预测值的69 %;心率74 次/ min , QT 间期预测值377 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 289 ms,非心率依赖性的一个家系（图）,慢频率依赖性QT间期矛盾缩短,QT间期正常,QT=220ms,QT=216ms,QT恢复正常,女性，4岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性QT间期矛盾性缩短,临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死,家族史：多有，亦有散发病例,系统检查：无器质性心脏病依据,2、临床特点,心房、心室肌有效不应期缩短 （141 18）ms, (147 18)ms 心房、心室易损性增加（易诱发室颤、室速） 电生理检查对SQ

7、Ts危险分层及判断预后有重要价值,3、电生理检查,（1）短QT间期: QTc300ms QT QTp88% QT 320ms （2）有房颤、室速、室颤及猝死史或家族史 （3）排除器质性心脏病和继发性短QT间期,诊断,（1）排除继发性短QT间期： 高钙血症，高钾血症，恶性高热综合 征，酸中毒，地高辛、乙酰胆碱、某 些激素（丙基睾丸素）； 运动员，早期复极综合征等。 （2）排除其他类型遗传性心律失常综合征 长QT综合征，Brugada综合征，儿茶 酚胺敏感性多形室速等。 结合临床和心电图表现鉴别多无困难,鉴别诊断,长QT综合征与短QT综合征的比较,项目 长QT综合征 短QT综合征 临床表现 心悸头

8、晕晕厥猝死 心悸头晕晕厥猝死 一般无基础心脏病 一般无基础心脏病 心电图诊断标准 男性QTc460ms女性QTc470ms 一般认为QTc300ms 家族史强阳性者QTc470ms 伴发心律失常 尖端扭转性室性心动过速 房颤 室速 室颤 室颤 家族史 阳性 阳性 已知基因 KCNQ1 HERG SCN5A 等 KCNH2 KCHQ1 KCNJ2,短QT综合征的治疗,方法仍在研究探索之中。 治疗对象不同： 1 现症者的治疗(延长QT间期，消除心律失常和猝死危险) 2 后代的治疗(矫正异常基因，消除遗传学基础),ICD,迄今为止唯一有效的治疗手段,药物,不适当放电的危险,技术原因（婴幼儿）,价格昂

9、贵,射频消融,Af,VT,Vf 见有效报道,奎尼丁(1),（普罗帕酮：Af）,治疗,郭成军,最新研究发现神经酰胺的激活对HERG ( KCNH2 )基因突变具有一定的修复作用。 这一研究成果给短QT综合征的治疗在基因水平上开拓了新的前景。,继发性短QT综合征,电解质异常（高钙血症、高钾血症） 儿茶酚胺类药物影响（肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺等） 洋地黄效应或中毒 急性心肌梗死 甲状腺功能亢进 早期复极综合征（迷走神经张力过高） 心肺复苏后的危重病例 ,临床及心电图特征,继发于其他疾病或药物影响 短QT间期多小于预测值的80% ST段明显缩短或消失，QRS波群结束后立即出现T波上升肢，T波高尖

10、，近似于对称，尤以胸前导联为明显 心肺复苏后发生的短QT间期，多伴有心动过缓、二度三度房室阻滞、不定型心室内传导阻滞及心室停搏等。,女，43岁，无尿，血钾7.4mmol/L，心电图T波高尖，QT间期缩短（0.28s）。,急性心肌梗死。左室侧壁导联（I、aVL、V5及V6导联）ST段抬高。V1-4 导联ST 段压低。测量QT间期0.30ms。,洋地黄效应（鱼钩样改变，QT间期缩短）,女性患者，30岁，临床诊断：风湿性心脏病，心力衰竭。 在地高辛应用过程中描记。 ST段呈下垂型压低，与倒置的T波前肢融合，T波后肢上升迅速，与前肢不对称，形成鱼钩样改变，QT间期缩短（0.29S）。,冠心病、多发性损伤患者，心肺复苏后出现窦性心动过缓、房内室内阻滞、二度AVB、继发性QT间期缩短（0.31s）。,临床意义,QTc延长和缩短者与平均QTc正常者（400440ms）相比，猝死的危险性均增加2倍，表明短QT间期与长QT间期、Brugada综合征一样，也是发生猝死的危险因素。 心肺复苏过程中、复苏后出现的短QT间期，是一种严重的心电现象，预示着很快会出现二度、三度房室阻滞及心室停搏，是临终心电图表现之一。 短QT间期尚见于服用雄性激