内科学_各论_症状：皮肤肌肉增厚、纤维化_课件模板

1、内科学各论症状部分 皮肤肌肉增厚、纤维化 内容课件模板,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,身体部位：,皮肤。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,科室：,皮肤科。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,简介：,硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以2050岁多见，女性多于男性。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,简介：,局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶

2、化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,病因：,【发病原因】 该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,病因：,存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5

3、、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,病因：,血小板衍生生长因子等。 6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,病因：,浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,诊断：,1.肿胀

4、期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,诊断：,织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小,内科学

5、症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,诊断：,变尖，鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。 3.萎缩期：再经过510年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,诊断：,晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,检查项目：,血清球蛋、抗心磷脂、血常规。,内科学症状部分：皮肤肌肉增厚、纤维化,相关症状：,纤维结构不良 皮肤多痣 皮肤脆性增加 皮肤刺痛瘙痒并伴