缺铁性贫血解析.ppt

1、小儿贫血,小儿造血特点 小儿血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期 胎儿早期的主要造血部位 肝、脾造血期 胎儿中期的主要造血部位 骨髓造血期 胎儿后期的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,小儿造血特点 小儿血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血,小儿造血特点胚胎期造血,小儿造血特点生后造血,骨髓造血(生后主要造血部位) 功能 制造各种血细胞。 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 57岁

2、后：黄髓逐渐增加 年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规则骨和长骨近端,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,髓外造血（extra-medullary hemotopoesis） 定义:由于小儿生后头几年（尤其是婴儿期）骨髓造血储备能力甚 少，当机体需要增加造血时肝、脾、淋巴结等胎儿期造血器 官可恢复到胎儿期造血状态。 基本特征 肝、脾、淋巴结肿大 外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,小儿造血特点生后造血,小儿血液特点,红细胞数和血红蛋白量 血红蛋白种类 白细胞数及分类 血小板数量 血容量,红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,出生时: RBC 571012/L, Hb

3、 150220g/L 生后23月（生理性贫血期） 程度:RBC 31012/L ，Hb100g/L， 早产儿 Hb 70-90g/L 原因 EPO生成减少，骨髓造血减低 胎儿红细胞寿命短、破坏增加 体重/血容量增加 婴儿期（4月1岁） RBC 41012/L, Hb 110g/L 7岁后：RBC41012/L, Hb120g/L,网织红细胞（Rc） 出生时: 4-6% 2-3月: 0.3% 5月后 : 0.5-1.5% 有核红细胞 3-10个/100 RBC 1周后消失,网织红细胞及有核红细胞,珠蛋白肽链: 血红蛋白分子的种类 胚胎期：Gower1（22） Gower2（22） Portlan

4、d（22）胚胎12周消失 胎儿期Hb：HbF（22） 成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）,血红蛋白种类及其变化规律,Hb种类的变化规律,血红蛋白种类及其变化规律,Hb种类的变化规律,白细胞数：高低(成人水平) 出生时： 15-20 109/L 婴儿期: 10 109/L 学龄期: 8 109/L 白细胞分类,白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化规律,血小板数:与成人相似，150109300109/L 血容量 新生儿期：约为体重的10% 儿童期： 约为体重的8%10% 成人期： 约为体重的6%8%,血小板数和血容量,小儿贫血总论,贫血的定义及诊断标准 定义：外周血

5、中单位容积内的Hb量/RBC数低于正 常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症 状，而不是最终的或独立的疾病诊断。,贫血的定义及诊断标准,诊断标准,海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,贫血的程度,按贫血时RBC的形态分类 按贫血的病因分类,贫血的分类,按贫血时RBC形态分类,正细胞性贫血 急性失血性贫血 再生障碍性贫血 骨髓浸润性贫血 大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、 球形RBC增多症等）,小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血占绝大多数 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） 慢性失血性贫血,按贫血时RBC形态分类,按贫血时RBC形态分类,单纯小细胞性贫血 慢性感染性贫血 肾性贫血 炎症性贫血,大

6、细胞性贫血 B12缺乏性巨幼红细胞性贫血 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血,按贫血的病因分类,诊断思路 确定有无贫血及其程度 确定贫血的类型及病因 确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血的诊断,营养性缺铁性贫血,Nutritional Iron Deficiency Anemia (nIDA),内容,概述 铁的代谢 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别 治疗,定义 由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致的 贫血性疾病 临床特点 小细胞低色素贫血 血清铁降低 铁剂治疗有效 发病：小儿时期最常见的一种贫血,概述,含量 成年女性：35mg/kg 成年男性：50mg/kg 儿童：3570mg/kg

7、 新生儿：75mg/kg,铁的含量,铁的分布,内源性 血红蛋白铁 外源性（食物来源） 黑木耳、海带、猪肝 肉类、豆类、蛋类 乳类： 母乳（1.5mg/L ）牛乳（0.5-1.0mg/L ）,铁的来源,食物中铁的吸收率(120%) 谷类、蔬菜 1.77.9% 肉类、鱼类、禽类 1025% 母乳 50% 牛乳 10%,铁的来源,铁吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉,吸收部位 十二指肠 空肠上段 两种形式 游离铁（ Fe2+） 血红素铁,铁的吸收,铁的吸收,两方面影响因素 促进铁吸收的因素: VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸 防碍铁吸收的因素:磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、

8、牛奶,肠粘膜对铁吸收的调节作用,铁的转运,转铁蛋白饱和度= 血清铁/总铁结合力,铁的转运,概念 总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC） 转铁蛋白结合铁的能力 血清铁（serum iron, SI）:血清中与转铁蛋白结合的铁 转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）:血清铁/总铁结合力,铁的转运,肝脏,骨髓,脾脏,铁的储存,排泄量 成人：1mg/d 小儿：15ug/kg 排泄方式 肠道：脱落的肠黏膜细胞、胆汁、红细胞 肾脏 汗腺 皮肤表皮,铁的排泄,1.先天储铁不足 早产/低体重 双胎/多胎 胎儿失血/断脐 孕母缺铁,病 因

9、,2.铁摄入量不足：主要病因 人乳、牛乳、谷物中含铁量低 未及时添加富铁饮食,病 因,3.生长发育因素：生长发育快 体重增加快 血容量增加快,病 因,4.铁的吸收障碍 食物搭配不合理 慢性腹泻/肠炎,病 因,5.铁的丢失过多 长期慢性失血（肠息肉/畸形/钩虫病）,病 因,血红素,Hb,+,珠蛋白,发病机制-Hb的合成,发病机制-血液系统的影响,发病机制-缺铁的演变,发病机制-缺铁的演变,影响肌红蛋白的合成 含铁酶的活性降低 组织器官的异常 细胞免疫功能降低,发病机制-其他系统的影响,主要特点 好发年龄：6月-2岁 起病隐匿 贫血程度常不重 一般表现:面色苍白,疲乏,头晕,耳鸣 髓外造血表现,临

10、床表现,非造血系统表现 消化系统 神经系统 心血管系统 细胞免疫功能降低表现,临床表现,外周血象 小细胞低色素: MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31 血小板、白细胞正常 骨髓象 （中、晚）幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝 粒系、巨核系无改变 骨髓可染铁：细胞内外铁减少，铁粒幼细胞减少（ 15%）,实验室检查,正常红细胞,IDA红细胞,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,铁代谢的检查 血清铁蛋白（SF）： 灵敏 RBC游离原卟啉（ FEP ）： 血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC） 、转铁蛋白饱和度(TS)：IDA期SI 、TI

11、BC 、 TS,实验室检查,实验室检查,ID期: 血清铁蛋白 IDE期: 血清铁蛋白 , FEP ,Hb正常 IDA期: 血清铁蛋白 , FEP ,小细胞 低色素贫血+ SI 、TIBC,诊断及鉴别诊断,初步诊断： 病史（喂养史）、年龄、血象 确诊：铁生化检查 证实：治疗反应,诊 断,鉴别诊断,地中海贫血 家族史,特殊面容,肝脾肿大更明显,靶形红细胞 珠蛋白合成障碍,贮存铁增多,SI增高,FEP正常 血红蛋白电泳A2,F增高 铁剂治疗无效,靶形红细胞,鉴别诊断,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞

12、感染/炎症性贫血： 感染和炎症表现 治疗反应,治 疗,一般治疗 病因治疗 铁剂 输红细胞,铁剂 口服铁剂 剂量:元素铁46mg/kg/日，分3次。 注意事项: 选二价铁盐 两餐之间服 加维C利于吸收 Hb正常后续服68周以补足铁的贮存 注射铁剂：副反应多,治 疗,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),