内科学_各论_疾病：典型预激综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 典型预激综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：典型预激综合征,别名：,典型预激综合症,假性束支传导阻滞综合征,吾-巴-怀三氏综合征,午-帕-怀三氏综合征,异常房室激动综合征。,内科学疾病部分：典型预激综合征,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：典型预激综合征,科室：,心血管内科。,内科学疾病部分：典型预激综合征,简介：,典型预激综合征亦称WPW综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.13.1，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,典型预激综合征原因_

2、由什么原因引起典型预激综合征 (一)发病原因 具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。 在成年人中患预激综合征的60%70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,少数，可见于： 1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因

3、：,心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%25%，而且都是右心房室间的旁路。 2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路,

4、内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。 3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。 (二)发病机制 WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到1015mm时。房室环开始发

5、育。早期是一种较薄的纤维层，,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如,内科学疾病部分：典型预激综合征,病因：,果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏

6、病的发生。,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,典型预激综合征症状_典型预激综合征有什么症状 不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%80%伴发快速性心律失常，依次为阵,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。 对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的

7、临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。 1.典型预激综合征的诊断 (1)P-R间期0.12s。 (2)有波。 (3)QRS波增宽。 (4)继发性ST-T改变。 2.高危性WPW综合征的诊断及预测 WPW综合征患者常并发快速性心律失常。例,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,如：有40%80%的患者合并房室折返性心动过速，有11.5%34%的患者合并心房颤动等，这些快速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所以对由WPW综合征引起

8、的危及生命的心律失常称为高危性WPW，下述一些表现可提示此诊断及预测：,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,(1)心电图和动态心电图中的提示：心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动，尤其以心房颤动的R-R间期250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。 (2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,波突然转变为正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢;若在运动时心电图上发现同一导联波由正变

9、负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率200次/mi,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,n，最短的R-R间期250ms,则不易发生心室颤动危险：反之250ms预示有演变为心室颤动的危险。R-R间期180ms则患者处于高危状态。 预激患者如不伴有器质性心脏病，做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量，但如并发室上性心动过速、心房扑动、或心房颤动时，其,内科学疾病部分：典型预激综合征,症状及病史：,体力活动能力无疑将明显受到限制。故应密切观察患者变化，以防不测。 (3)药物试验及电生理检查的指示均有一定的帮助，但必

10、须选择好适应证并做好急救准备。,内科学疾病部分：典型预激综合征,诊断：,典型预激综合征鉴别诊断_如何诊断典型预激综合征 1.与束支传导阻滞 束支阻滞时P-R间期0.12s，QRS时限常0.12s，异常宽大者多见，P-J间期常0.27s，QRS波虽有挫折粗钝，但初始部无预激波，图形一般恒定或随病理过程而有转变。大多无室上性心动过速、心房颤动,内科学疾病部分：典型预激综合征,诊断：,等并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难。 2.与心肌梗死 通常不易误诊，但有时向下的波可有一个主波向上的QRS波群与波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波，这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死，例如B型WPW综合

11、征V1V3导联呈QS型者，酷似前间壁心肌梗死;C型中,内科学疾病部分：典型预激综合征,诊断：,V5、V6导联出现“Q”波者，酷似侧壁心肌梗死。有的波在、aVF导联中酷似下壁心肌梗死。有的波在、aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死。鉴别要点是WPW综合征的心电图表现： 在其他导联上有典型的向上的波，QRS波增宽。 P-R间期0.12s。 缺乏心肌梗死,内科学疾病部分：典型预激综合征,诊断：,的原发性ST-T改变。 此外，应仔细询问病史，是否有心肌梗死的症状及血清心肌酶改变等诊断依据。应特别重视心电图的演变过程，尤其是ST-T波演变规律。还应注意，由于WPW综合征初始向量有改变，使心肌梗死的病理性Q波被

12、掩盖。 3.心室肥大 A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs,内科学疾病部分：典型预激综合征,诊断：,型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P-R间期0.12s,QRS波起始处有波，V1、V6导联S波不深，很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心室肥大鉴别，依据P-R间期0.12s，有波等，鉴别并不困难。,内科学疾病部分：典型预激综合征,并发症：,典型预激综合征并发症_典型预激综合征有哪些并发症 预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,典型预激综合征治疗方法_如何治疗典型预激综合征 (一)治疗 1.

13、在决定对预激综合征是否采用药物治疗前，应首先对预激综合征患者进行全面的、详细的评估 其内容步骤如下： (1)记录患者起病年龄及发作次数，特别注意发作时的症状。 (2)发作次数及持续时间的演变趋势。,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。 (4)全面体检，明确心脏结构和功能状态。 (5)运动试验，一般在运动中波突然消失者，提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中波持续存在者，应行心内电生理检查。有预激综合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,的职业如飞行员、运动员等，也应行心内电生理检查。如果发作

14、次数较少，发作时心率在100200次/min，但症状不多、且短期内自行缓解者，也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切随访。 2.无并发症的预激综合征的治疗 对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,需治疗。但需追踪观察。 3.预激综合征合并快速性心律失常的治疗 (1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。 顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：详见“阵发性室上性心动过,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,速的治疗”。 预激综合征合并心房

15、颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。 A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。 B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,路

16、的不应期和抑制其传导功能的药物。 a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.01.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在57min。如无效，在1520min后可重复应用一次。多数患者使用70140mg即有效。普罗帕酮,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患,内科学疾病部

17、分：典型预激综合征,治疗：,者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重，这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路11传导有关。例如用药前为21传导，用药中因心房率减慢导致11传导，心室率倍增;二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,能严格掌握指征，该药是安全有效的。 b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量1014mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不

18、应期，可中等程度延,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。 c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为1520mg/min为妥。如1015min后无效可重复一次，不能超过,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次;有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫

19、停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。 d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为12mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一

20、定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。 e.洋地黄制剂毛花苷,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用：洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路

21、下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用。维拉帕米(异搏定)对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传;二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统;缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米(异搏定)。 如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。 (2)发作

22、间歇期的治疗：对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,期前收缩等发生应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。 对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。 在间歇期时，对发,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率可达95%以上。

23、(3)同步直流电心脏电复律：电复律(功率100200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。 (4)预激综合征的外科治疗：在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大，难以广,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊

24、情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。 (5)预激综合征的导管射频消融治疗：1987年以来，经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价： 预激综合征经导管射频消融的适应证： A.类： a.有症状的持续性房室折返性心动过速，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。 b.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,室率患者，药物治疗无效或病

25、人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。 B.类： a.电生理检查或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。 b.无症状的预激综合征患者，由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。 c.心房颤动伴有旁路前传，但心室率不快。 d.患者有家族心源性猝死史。 C.类：药物治疗有效并能耐受其治疗的房室折返性心动过速患者，更愿长期服用药物而非消融控制心律失常。 射频消融安全性高：是用低能量射频电流经导管,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,消融。由于它没有

26、直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，亦很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。 射频消融的成功率：可达90%以上。但成功率明显地与术者的经验有关。多条旁路消融治疗成功率为93.,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,1%，单条旁路消融治疗成功率为96%。左侧旁路治疗成功率为99.1%，右侧旁路治疗成功率为97.5%。 射频消融旁路治疗预激综合征的复发率与失败率：射频消融术后1年内预激综合征复发率为1%9%，单旁路复发率(1年内)为1.9%，多旁路复发率(1年内)为7.6%。左侧旁路复,内科学疾病部分：典型预激综

27、合征,治疗：,发率(1年内)为1.5%，右侧旁路为4.1%。如复发可再次行射频消融术治疗，成功率仍很高。射频消融治疗失败病例中隐匿性预激占34%。 射频消融治疗失败的原因： A.大头消融导管操作不熟练。 B.消融导管定位困难。早期误以为大头导管需与冠状窦内标测定位电极对接，忽视了,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,左心房室环的实际标测，或因无法贴近或贴近后放电无效，左后间隔及右前间隔旁路是最难消融者。或是不能准确辨认后间隔旁路或右游离壁旁路的局部心内电图特征。 C.隐匿性旁路起搏标测和房室折返性心动过速时最早逆传A波不在同一部位，而放电时仅以起搏标测为依据，故消融部位离旁路有一定距离。,内科学疾病部分：典型预激综合征,治疗：,D.反复发作心房颤动使标测和消融无法进行。 E.右游离壁显性旁路标测时，因导管操作机械损伤，使体表心电图波消失且房室分离，无法继续标测。 F.右髂内动脉痉挛变细，消融导管无法进入;消融导管在升主动脉内打结;外撤导管时致动脉鞘损伤而渗血不止，被迫取出鞘管而