格林巴利综合征的治疗.ppt

1、格林巴利综合征的治疗,临清市医院神经内科 张伟,急性格林巴利综合征（GBS）,急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） Fisher 综合征 急性全自主神经不全性神经病,临床特点,GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常见：空肠弯曲菌）； 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等； 脑脊液检查：

2、蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高（50/uL），病后3周明显； 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。,Hughes Scale,0. 健康 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作 需要在外界扶助下行走 活动受限，需轮椅或卧床 需要机械通气支持 死亡,年发病率1-2/100，000 10%-30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。,治疗,支持治疗 在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此

3、时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量2025ml/kg,动脉氧分压70mmHg,应机械通气 球部症状 自主神经的稳定性 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日,病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。,脑脊液滤过法,在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道

4、等，它们通过血-脑脊液屏障，造成神经损害。 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子，应当理论上有效。,病例,1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg IVIG治疗,输注速度50ml/hr，无不良反应发生。,皮质类固醇激素,GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎，应用激素可加速康复。另一方面，激素使用过程中有发生多种副作用的可能，应用激素的利弊应仔细评估。,另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实使用激素或安慰剂治

5、疗的两组间临床疗效未见显著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂（118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。,短期应用大剂量激素对于早期GBS病人是无效的，因此不应用于GBS的治疗 不良反应发生率与对照组无显著差异，高血压发生率低于对照组（原因不明） 即使将发病时运动障碍的严重程度，年龄，性别等因素考虑在内，仍然可以发现激素无效。,为什么激素对于治疗GBS无效？ 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件（Griffin JW,1990） 直接