内科学_各论_疾病：赖氏综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 赖氏综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：赖氏综合征,别名：,病毒感染性脑病综合征,肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,肝脏脂质沉着症,莱耶综合征,赖氏综合症,脑病伴内脏脂肪变性,呕吐病,内脏脂肪变性脑病,内脏脂肪变性综合征,脑病合并内脏脂肪变性,脑病脂肪肝综合征。,内科学疾病部分：赖氏综合征,身体部位：,头。,内科学疾病部分：赖氏综合征,科室：,中医科神经内科。,内科学疾病部分：赖氏综合征,简介：,赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质

2、沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学,内科学疾病部分：赖氏综合征,简介：,家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,赖氏综合征原因_由什么原因引起赖氏综合征 (一)发病原因 本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染

3、病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,道病毒、E-B病毒等。 2.药物 有较多的证据(如流行病学)认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,氏综合征相同的症状。 最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和

4、流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”。美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。 3.毒素 黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。 4.遗传代谢病 一部分患儿有家族史。有些先天,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循

5、环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,的特异性诊断。 上述各种原因还要通过身体内在的易感性方可发病。Lassick等认为，本病征是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放所引起。现知TNF系由因病毒感染、内毒素及吞噬细胞增多所激活的巨噬细胞所释放，采用非激素性抗炎症药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF。动脉实验提示幼,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致R

6、eye综合征的发生。 (二)发病机制 1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。 2.病理 R,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,S的病理改变主要表现在脑和肝脏。 脑的病理改变主要是脑水肿(cerebral edema

7、)。外观肿胀，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝。光镜下可见神经元损伤，可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。星形胶质细胞水肿，颗,内科学疾病部分：赖氏综合征,病因：,粒减少，并有空泡。 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。,内科学疾病部分：赖氏综合征,症状及病史：,赖氏综合征症状_赖氏综合征有什么症状 前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续

8、35天偶有23周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵,内科学疾病部分：赖氏综合征,症状及病史：,妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出血倾向。,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,赖氏综合征鉴别诊断_如何诊断赖氏综合征 临床诊断 该病是以上呼吸道感染或轻微

9、胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续35天，偶有23周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出

10、血倾向。 鉴别诊断应考虑排除以下病症： 1.病毒性脑炎 流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、肠道病毒等开发的脑炎或脑膜炎，其发展速度不如Reye综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常，肝,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,组织内无糖原缺乏及脂肪变性。 2.重型病毒性肝炎 呕吐相对较轻，脑病症状发展较慢。有黄疸，肝脑不是增大而是缩小，常伴随原发性腹膜炎、消化道出血、尿毒症等严重并发症。血胆红素显着升高，谷丙酶异常，其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。 3.药物中毒 柳酸,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,盐、对乙酰胺基酚、四环素、苯乙双胍

11、、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少，电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸、丙氨酸和赖氨酸含量显着升高，其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。 4.其他病症 如原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,断

12、时也应考虑。 临床诊断的RS（CRS）： 急性非炎症性脑病：意识障碍，脑脊液检查除压力增高外，余均正常，除外中枢神经系统感染或组织学证实。 实验室检查：一过性肝功能异常，即转氨酶、血氨或凝血酶原测值正常值3，但要抓紧在发作时送检，否则发病后27天即恢复正常,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,；血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，婴幼儿常出现低血糖。 除外其他疾病：除外其他类似疾病，如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。 如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或尸检者称为临床诊断的RS（CRS）。 （2）确诊的RS,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,（

13、DRS）：如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS（DRS）。 （3）除外一些疾病：RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多，如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等。 由于上述RS诊断标准是非特异性的，甚至光镜呈“急,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,性脂肪肝”也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后45天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的,内科学疾病部分：

14、赖氏综合征,诊断：,诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下： （1）必需标准： 出生前及围生期正常。 生后6个月（可以到18个月）精神运动发育正常。 出生时头围正常。 5个月至4岁，头生长减慢。 6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能，社会,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,交往能力下降。 语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞。 手的刻板动作，如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手运动消失后出现。 14岁出现共济失调步态及躯体的失用。 直到25岁，才能做出尝试性的诊断。 （2）支持标准,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,： 呼吸异

15、常，清醒时间断地呼吸暂停，间断地过度换气；屏气、凝视；强迫性吐唾液、吹气。 脑电图异常，背景波变慢或阵发性慢节律；痫样放电，伴或不伴临床惊厥发作。 惊厥。 肌肉挛缩，与肌肉废用和肌张力不全有关。 周围血管运动异常。 脊柱侧弯。 ,内科学疾病部分：赖氏综合征,诊断：,生长迟缓。 萎缩性小足。 （3）排除标准： 宫内发育迟缓。 内脏器官增大或其他蓄积性疾病体征。 视网膜病变或视神经萎缩。 出生时小头。 围生期获得性脑损伤。 存在代谢性疾病或其他的进行性神经病变。 严重的感染或头部外伤后遗症。,内科学疾病部分：赖氏综合征,并发症：,赖氏综合征并发症_赖氏综合征有哪些并发症 本病是多脏器受累，临床表现

16、多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。,内科学疾病部分：赖氏综合征,治疗：,赖氏综合征治疗方法_如何治疗赖氏综合征 治疗 当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分 1.加强支持疗法 如静脉输注高渗葡萄糖液（多用15%），将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290310mOsm,内科学疾病部分：赖氏综合征,治疗：,/L。 2.纠正新陈代谢异常 给予高渗糖不仅可以纠正低血糖，并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀（L-carni

17、tine）治疗（经胃管给100mg），在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常，同时还可降低血氨,内科学疾病部分：赖氏综合征,治疗：,低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。 3.控制颅内压 脑水肿是重要问题，可导致颅内压增高，而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。此时应用颅内压监测器监测颅内压之变化。降低颅内压的措,内科学疾病部分：赖氏综合征,治疗：,施有用甘露醇、山梨醇静点，或加呋塞米快速利尿，应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。如有惊厥发生，安宫牛黄注射液和

18、巴比妥盐均可选用，巴比妥盐除镇惊外，对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论，还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值，曾有人用肾上腺皮质激素，但对降低颅压,内科学疾病部分：赖氏综合征,治疗：,效果不着，且易诱发急性胰腺炎和消化道出血，应慎重。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：赖氏综合征,预防：,赖氏综合征预防_赖氏综合征怎么调理 预后 本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血,内科学疾病部分：赖氏综合征,预防：,氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、