扩张性心肌病的诊治.ppt

1、扩张型心肌病一例,临床资料,患者 44岁 男性 主诉：活动后胸闷、气短3年余，再发加重1周 既往史：病毒性心肌炎病史4年 个人史：长期饮酒史,体格检查,P 110次/分 R 22次/分 BP 110/50mmHg 端坐体位，颈静脉怒张 双肺可及湿性啰音 房颤律，心尖部可及收缩期3/6级吹风样杂音，无震颤 肝肋下2cm，剑下4cm 双下肢指凹性水肿,化验检查,血常规：WBC 10.23109/L 生化全项：ALT 50U/L ASL 38U/L Cr 58umol/l BUN 8.4mmol/l UA 466umol/l BNP：17000pg/ml,心电图,异位心律 心房颤动,心胸比例为 0.

2、88,辅助检查,辅助检查,二尖瓣重度反流 主动脉瓣中-重度反流 肺动脉50mmHg LV 98 LA 68 EF 38%,临床诊断,扩张型心肌病 心功能级 心律失常 心房颤动,病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病,病毒性心肌炎向扩心病转化的机制 *细胞免疫异常 T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。 *病毒RNA持续存在 病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。 *细胞凋亡 病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。,治疗,常规心衰的治疗：包括ACEI、利尿剂、地高辛等 -阻滞剂：考虑患者心功能IV级，当时未用 栓塞的防止：应用阿

3、司匹林,扩张型心肌病定义,左、右心室或双心室内径增大为特征，伴有收缩功能障碍，伴或不伴心衰表现，常伴有心律失常，病死率较高。,中华心血管病学会诊断标准,临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞 X线检查：心胸比0.5 超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心室收缩功能减低，室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值,中华心血管病学会诊断标准,必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病） 排除包括：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖

4、尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等,欧洲指南诊断标准,主要标准： 左室射血分数45%和（或）左室短轴缩短分数25% 。 左室舒张末内径大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。 次要标准： 不能解释的房颤，持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心动过速。 左室舒张末内径增大超过预测值的112% 。 左室射血分数50% 。 不能解释的完全性左束支传导阻滞，II度或III度房室传导阻滞或窦房结功能异常。 50岁之前查无

5、原因的猝死或卒中 在无冠心病、心室内传导异常状况下，室壁运动异常。,欧洲指南诊断标准,符合二条主要标准或者其中一条可诊断 左室舒张末内径117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断,扩张型心肌病诊断,采取排除法：,临床：心脏增大 心律失常 心力衰竭,弥漫性搏动减低 ,各种病因明确的器质性心脏病,各种特异性心肌病,诊断,排,除,扩张型心肌病病因,目前病因未明，可能因素： 病毒感染 遗传和基因 细胞免疫 血管活性物质与心肌微血管痉挛 代谢异常、中毒,扩张型心肌病临床表现,扩张型心肌病超声心动图特点,一大：心室腔明显扩大 二小：二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 三薄：室间隔及左室后壁

6、多变薄 四弱：室间隔及左室后壁运动减弱,扩张型心肌病心电图特点,心律失常：以异位心律和传导阻滞为主。 左室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左右心房肥大 心肌损害表现：以ST段压低、T波平坦或双向或倒置为主要表现，有时T波呈缺血改变,扩张型心肌病临床治疗,主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。 一、控制水盐入量 每天2-4g钠盐为适度，若出现低钠血症（血钠130mmol/L）时，应限制水的摄入，而不宜过多补钠。,扩张型心肌病临床治疗,二、血管扩张剂 首选硝普钠，从小剂量开始(10ug/min)，根据情况调整，可24小时维持1周。 三、利尿剂 可长期应用，排钾与保钾利尿剂联合。严重心衰首选呋塞米20-60mg/次，每天2-3次,扩张型心肌病临床治疗,四、-阻滞剂 减慢心率，降低心肌耗氧量 抑制交感神经，减轻交感及儿茶酚胺对心脏和外周血管作用 使1受体密度上调，恢复心脏对受体激动剂的敏感性，提高正性肌力药物的疗效。,扩张型心肌病临床治疗,五、强心剂 六、血管转换酶抑制剂 小剂量开始逐渐加量，作用1.血管扩张作用，2.内分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制型胶原合成，减轻心肌纤维化，5.抑制肾素-血管紧张素系统，影响心室重构。 七、醛固酮受体