内科学_各论_症状：心脏淤积淀粉样物质_课件模板

1、内科学各论症状部分 心脏淤积淀粉样物质 内容课件模板,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,身体部位：,胸部。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,科室：,心胸外科。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,简介：,淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,(一)发病原因 临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋,内科学症状部分：

2、心脏淤积淀粉样物质,病因：,白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,类淀粉样物质为异常克隆的细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。 2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染

3、性疾病，或多发性骨髓瘤，,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。 3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。 4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,性淀粉样变性。 (二)发病机制 1.发病机制 (1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观

4、察，可产生特异的绿色双折射。 (2)类淀粉沉积物的超,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。 类,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性，或

5、遗传性、获得性。遗传性可,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,为全身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。 2.病理 心室肥厚，类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞，使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。 组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,病因：,用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,诊断：,需要鉴别的有：缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,检查项目：,心电图、胸部MRI、胸部CT检。,内科学症状部分：心脏淤积淀粉样物质,相关症状：,淀粉样蛋白沉积 胸痛伴胸闷、心悸 心悸伴乏力、面色苍