内科学_各论_疾病：颅底凹陷症_课件模板

1、内科学各论疾病部分 颅底凹陷症 内容课件模板,内科学疾病部分：颅底凹陷症,别名：,基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻或颅底压迹。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,身体部位：,头。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,科室：,神经外科神经内科。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,简介：,颅底凹陷症（basilar invagination）是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。,内科学疾病部分：颅底

2、凹陷症,病因：,颅底凹陷症原因_由什么原因引起颅底凹陷症 （一）发病原因 颅底凹陷症（basilar invagination）的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。 Hadley将本,内科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,病分为2型，即：先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育23周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等。近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族,内

3、科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,兄弟姐妹中可有数人发病。继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大,内科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。 （二）发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部、外侧部及髁部三部分的发育

4、异常，致使颅底向内,内科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等。有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎,内科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,后弓融合，枕骨髁发育不良、不对称，枕骨基底部变短、变直、高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统症状和体征。

5、 除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧,内科学疾病部分：颅底凹陷症,病因：,缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带、硬脑膜、蛛网膜的粘连、增厚、呈束带状，从而压迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等，而产生症状。晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。 颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,颅底凹陷症症状_颅底凹陷症有什么症状 多数患者症状进展缓慢，偶有缓解。有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状

6、。 患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大。一般症状可,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常。患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要

7、临床表现为： 1.上颈神经根刺激症状 主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。 2.后组脑神经障碍症状 常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。 3.延髓及上颈髓受压体征 主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延

8、髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。 4.小脑功能障碍 以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调，表现为行走不稳，说话不清，查体可见指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性等。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,5.椎动脉供血障碍 表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪

9、及球麻痹等临床症状。 6.颅内压增高症状 早期患者一般无颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致，个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的,内科学疾病部分：颅底凹陷症,症状及病史：,原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿，甚至发生枕骨大孔疝，出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,颅底凹陷症鉴别诊断_如何诊断颅底凹陷症 诊断 根据发病年龄、病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌，借助X线检查多可诊断。但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间，小儿之间存在着差异，因此测量数值不是

10、绝对准确，故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断。 CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。 鉴别 本病需要与下列疾病鉴别： 1.脊髓空洞症 脊髓,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形。如症状持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于诊断。 2.上颈髓肿瘤 本病

11、可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性加,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,重。早期症状类似颅底凹陷症，但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。 3.原发性侧索硬化 主要表现为两侧锥体束征阳性，即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束，尚可出现吞咽困难及声音嘶哑，但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。 4.进行性脊髓,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,性肌萎缩 由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始，一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至前臂、臂部和肩部，一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。 5.

12、颈椎病 主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,碍少见，可有椎动脉供血不足的症状，但缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。 6.脊髓梅毒 在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时，可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史，脊髓症候,内科学疾病部分：颅底凹陷症,诊断：,病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。 7.其他 本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。,内科学疾病部分：颅底

13、凹陷症,并发症：,颅底凹陷症并发症_颅底凹陷症有哪些并发症 原发性常合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,治疗：,颅底凹陷症治疗方法_如何治疗颅底凹陷症 西医治疗 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定,内科学疾病部分：颅底凹陷症,治疗：,者，可以随访观察，一旦出现进行性加

14、重，应手术治疗。 但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为：有延髓和上颈髓受压表现者。有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。伴有颅后窝,内科学疾病部分：颅底凹陷症,治疗：,肿瘤或蛛网膜囊肿者。 手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部，寰椎后弓，第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减压的预期效果。 手术目的是为了解除神,内科学疾病部分：颅底凹陷症,治疗：,经组织压迫，恢复脑脊

15、液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止，发生率为3%5%。 部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘，向,内科学疾病部分：颅底凹陷症,治疗：,后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果，对于寰椎区稳定性差的,内科学疾病部分：颅底凹陷症

16、,治疗：,患者，在前入路手术后还需再行植骨融合术。 总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,预防：,颅底凹陷症预防_颅底凹陷症怎么调理 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。 预后 一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%7.1%，加重率为0%8.1%。,内科学疾病部分：颅底凹陷症,预防：,术后随访1年以上者，症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。 有报告将其手术远期效果分为4级。甲级：术后健康情况良好，能全天工作，占68.1%;乙级：身体状况较好，但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕，只能做轻工作或半天工作，占