内科学_各论_疾病：小儿部分性肺静脉异位连接_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿部分性肺静脉异位连接 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,别名：,小儿部分肺静脉异位连接,小儿肺静脉部分性连结异常。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,简介：,部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,小儿部分性肺静脉异位连接原因_由什么原因引起小儿部分性肺静脉异位连接 （一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在

2、妊娠的第28周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、

3、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。 （二）发病机制 1.病理解剖 部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉、右肺静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见。同侧肺静脉,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,汇入

4、同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。 （1）右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：最常见，约占3/4。右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间（图1），而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,上。 （3）右肺静脉与下腔静脉相连：所有右肺静脉（偶可为右肺中、下叶的肺静脉）形成共干汇入下腔静脉（图3），此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合征”（scimitar syndrome），尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动

5、,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,脉异常血管供应右肺等畸形。 2.病理生理 本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显的临床表现。 在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括心房水平、肺静脉水平的左向右分流。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,病因：,肺动脉高压较少发生。但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,症状及病史：,小儿部分性肺静脉异位连接症状_小儿部分性肺静脉异位连接有什么症状

6、 单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也大都罕见。伴有房间隔缺损者，体检以房缺体征为主。房隔完整者，可闻及第2心音分裂，分裂音宽但不固定，随呼吸而变化。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,诊断：,小儿部分性肺静脉异位连接鉴别诊断_如何诊断小儿部分性肺静脉异位连接 诊断 肺动脉瓣可及收缩期杂音。 根据临床表现和辅助检查可明确诊断。 鉴别 注意与房间隔缺损鉴别，主要依据影像学检查鉴别。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,并发症：,小儿部分性肺静脉异位连接并发症_小儿部分性肺静脉异位连接有哪些并发症 重症

7、病例可反复出现肺部感染，晚期出现梗阻型肺动脉高压。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,治疗：,小儿部分性肺静脉异位连接治疗方法_如何治疗小儿部分性肺静脉异位连接 西医治疗 在无充血性表现的病例中，无须药物治疗。若肺循环体循环大于21，则需手术纠正。右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,治疗：,综合征合并大的主-肺动脉连接者，可出现心力衰竭及肺高压，手术以前先行心导管术，在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞，从而改善心力衰竭症状，降低肺动脉压。极少数患儿，必要时可切除部分肺叶。

8、 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,预防：,小儿部分性肺静脉异位连接预防_小儿部分性肺静脉异位连接怎么调理 先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,预防：,2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。,内科学疾病部分：小儿部分性肺静脉异位连接,有关症状：,心音异常、气息