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文档简介

1、内科学各论疾病部分 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 内容课件模板,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,别名:,小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,小儿病毒相关吞噬红细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合症,小儿与病毒有关的吞噬血细胞综合征。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,身体部位:,其他皮肤腹部。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,科室:,小儿科。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,简介:,病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞

2、现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,病因:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征原因_由什么原因引起小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 (一)发病原因 与E-B病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,病因:,毒外,VAHS亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟

3、疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。 (二)发病机制 本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,病因:,性组织细胞增多症的一种。反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,症状及病史:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征症状_小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有什么症状 病毒相关性吞

4、噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面: 1.一般特点 高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,18周可自行缓解。 2.部分或全血细,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,症状及病史:,胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。 3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。 4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,诊断:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征鉴别

5、诊断_如何诊断小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 诊断 根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。 鉴别 须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,并发症:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征并发症_小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有哪些并发症 可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,治疗:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗方法_如何治疗小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 西医治疗 一般认为本病征具有自限性,轻中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理

6、,18周后可复原,无须特殊治疗。 本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,治疗:,疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。 人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,治疗:,昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与

7、恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。 以上内容仅供参考,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,治疗:,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,预防:,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征预防_小儿病毒相关吞噬血细胞综合征怎么调理 目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白36ml或胎盘球蛋白69ml。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,有关症状:,红细胞体积增大、嗜红细胞综合征、盗汗 、红细胞体积增大、嗜红细胞综合征、盗汗 、脾肿大、肝肿大、丘疹、发热、淋巴结肿大。,内科学疾病部分:小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,检查项目:,氰化高铁Hb测定法、血常规、心电图、氰化高铁Hb测定法、血常规、心电图、一般摄片检查、颅脑CT检查、

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