内科学_各论_疾病：小儿肥胖性生殖无能综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿肥胖性生殖无能综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,别名：,小儿Babinski-Frohlich综合征,小儿Frohlich综合征,小儿Leaunois-Cleret综合征。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,身体部位：,其他生殖部位腹部下肢眼头。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,简介：,肥胖性生殖无能综合征又称Fr?hlich综合征（Fr?hlich syndrome）、Babinski-Fr?hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能

2、性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,简介：,由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,病因：,小儿肥胖性生殖无能综合征原因_由什么原因引起小儿肥胖性生殖无能综合征 （一）发病原因 垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,内科学疾病部分：小儿肥胖性生

3、殖无能综合征,病因：,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。 （二）发病机制 肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素（LHRH）分泌障碍，导致黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,病因：,腺激素释放激素（GnRH）分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因，则不是由于缺乏某种垂体激素，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多

4、食而肥胖。 本病有时,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,病因：,可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及（或）垂体生长激素分泌不足有关。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,症状及病史：,小儿肥胖性生殖无能综合征症状_小儿肥胖性生殖无能综合征有什么症状 本病征70%的患者年龄在20岁以下，男孩多见。 肥胖通常为中等度，多数在短期内迅速出现，其分布不均匀，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显着，呈女性型。面部及四肢相对为细，指、趾显得细而尖。 性发,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,症状及病史：,育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小，往

5、往有隐睾，至青春期无外生殖器发育，胡须、阴毛、腋毛均缺乏，身材较矮小，音调尖细，皮肤细腻，亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态，内、外生殖器均发育不良，呈幼稚型，无月经来潮及第二性征出现或推迟出现,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,症状及病史：,成年后发病者则第二性征逐渐衰退，性功能低下，生殖能力丧失。 两性均有骨龄迟延，有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。智能大多正常。 此外可由原发病出现颅内压增高的症状，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,症状及病史：,后

6、床突呈线状改变或破坏消失等，X线片异常。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,诊断：,小儿肥胖性生殖无能综合征鉴别诊断_如何诊断小儿肥胖性生殖无能综合征 诊断 本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点，无原发病者诊断稍困难，内、外生殖器官发育不良如为青春前期则诊断不易，如有下半身的肥胖，应考虑本病。 鉴别 无原发病史时，与青春期发育迟缓,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,诊断：,症相鉴别，后者多预后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,并发

7、症：,小儿肥胖性生殖无能综合征并发症_小儿肥胖性生殖无能综合征有哪些并发症 尿崩症是本病主要并发症，表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,并发症：,由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者多尿但不伴口渴，易脱水导致出现高钠血症、高渗状态，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。,内科学疾病部分：小儿肥胖

8、性生殖无能综合征,治疗：,小儿肥胖性生殖无能综合征治疗方法_如何治疗小儿肥胖性生殖无能综合征 西医治疗 肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者，可试用性激素制剂或甲状腺粉（片）。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗，以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,治疗：,长儿有高度性征发育不全时，可用绒促性素（绒毛膜促性腺激素）以促进性腺成长，配合丙酸睾酮（丙酸睾丸素）以促进第二性征的发育，剂量和疗程视病情而定。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,预防：,小儿肥胖性生殖无能综合征预防_小儿肥胖性生殖无能综合征怎么调理 积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病，积极预防脑外伤等。 预后 本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。,内科学疾病部分：小儿肥胖性生殖无能综合征,有关症状：,遗传性肥胖、肥胖、向心性肥胖、遗传性肥胖、肥胖、向心性肥胖、继发性肥胖、疋氏（Pickweckian）综合征、男性型肥胖、肥胖前期、肥胖、上半身消瘦，下半身肥胖