内科学_各论_疾病：异常γ-球蛋白血症_课件模板

1、内科学各论疾病部分 异常-球蛋白血症 内容课件模板,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,别名：,丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,科室：,血液科。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,简介：,异常-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。,内科学疾病部

2、分：异常-球蛋白血症,病因：,异常-球蛋白血症原因_由什么原因引起异常-球蛋白血症 (一)发病原因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,病因：,性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。

3、 (二)发,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,病因：,病机制 1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,病因：,上，是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,症状及病史：,异常-球蛋白血症症状_异常-球蛋白血症有什么症状 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷

4、病中最常见的型别，发病率为0.15%0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,症状及病史：,炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%50%可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,症状及病史：,中枢神经系统病变。 2.选择性IgM缺乏症

5、 仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,症状及病史：,1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于12岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,症状及病史：

6、,患者反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症，也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变，一般由胃肠道开始，最后累及所有内脏器官。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,诊断：,异常-球蛋白血症鉴别诊断_如何诊断异常-球蛋白血症 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,并发症：,异常-球蛋白血症并发症_异常-球蛋白血症有哪些并发症 选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可

7、发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,治疗：,异常-球蛋白血症治疗方法_如何治疗异常-球蛋白血症 (一)治疗 市售-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,治疗：,是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，

8、因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,治疗：,菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 (1)人血清-球蛋白：主要是使用-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因-,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,治疗：,球蛋白的半衰期为0.51个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。 (2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代-球蛋白制,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,治疗：,剂的作用，剂量每次10ml/kg，每34周1次。 (3)人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。 (二)预后 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,预防：,异常-球蛋白血症预防_异常-球蛋白血症怎么调理 加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。,内科学疾病部分：异常-球蛋白血症,有关症状：,球