内科学_各论_疾病：遗传性血管性水肿_课件模板

1、内科学各论疾病部分 遗传性血管性水肿 内容课件模板,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,别名：,血管性水肿。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,科室：,中医科风湿科。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,简介：,遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,病因：,遗传性血管性水肿原因_由什么原因引起遗传性血管性水肿 (一)发病原因 遗传性血管性水肿

2、(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,病因：,的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。 (二)发病机制 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,病因：,响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水

3、肿及出血。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,症状及病史：,遗传性血管性水肿症状_遗传性血管性水肿有什么症状 【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续4872小时后自然缓解。可发生喉头、呼吸道消化道粘,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,症状及病史：,膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。 【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症

4、状，肿胀多持续13天，不伴有荨麻疹。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,症状及病史：,4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。 5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。 6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2、C4含量亦低。 多数患者有家族史。表现,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,症状及病史：,为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛;有明显的自限性，4872h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发;伴有恶心、呕吐及

5、腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,症状及病史：,抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,诊断：,遗传性血管性水肿鉴别诊断_如何诊断遗传性血管性水肿 本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,并发症：,遗传性血管性水肿并发症_遗传性血管性水肿有哪些并发症 本病常见的并发症：常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，伴早发的消化道或呼吸道症状。,内科学

6、疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,遗传性血管性水肿治疗方法_如何治疗遗传性血管性水肿 1.凝血酸，13g/日，分3次口服。 2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。 4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,5.局部冷湿敷。 6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。 7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。 (一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以,内科

7、学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,应用新鲜血浆可以纠正，每次1020ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。 4.特殊疗法 (1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反

8、复发生面、口、咽部症,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。 雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。 抗纤溶剂：如氨基己,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为810g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前

9、有栓塞性血管病者慎用。 (2)短期预防性治疗：主要,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。 (3)对症治疗 急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,治疗：,可获成功。 其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。 (二)预后 可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,预防：,遗传性血管性水肿预防_遗传性血管性水肿怎么调理 短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,预防：,性激素效果要差些。加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。,内科学疾病部分：遗传性血管性水肿,有关症状：,隐性水肿、新生儿全身水肿、非凹陷黏液水肿、隐性水肿