内科学_各论_疾病：小儿无脾综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿无脾综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,别名：,小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,身体部位：,腹部。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,简介：,无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征（asplenia with congenital heart disease syndrome）、脾脏发育不全综合征、先天性脾

2、缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,简介：,育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,病因：,小儿无脾综合征原因_由什么原因引起小儿无脾综合征 （一）发病原因 本病征病因未明。 （二）发病机制 这种异常发生于胚胎45周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎2427周发育阶段造,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,病因：,成某些因素时，此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固

3、定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道，多个同胞罹患此征，其遗传方式属常染色体隐体遗传。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,症状及病史：,小儿无脾综合征症状_小儿无脾综合征有什么症状 1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,症状及病史：,期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差 抵抗力低，常发生各种感染，严重感染

4、常为致死原因。 5.多发性畸形 除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,诊断：,小儿无脾综合征鉴别诊断_如何诊断小儿无脾综合征 诊断 1.发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Ho,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,诊断：,well-Jolly小体的存在，具有确诊意义。 鉴别 与功能性脾缺乏相鉴别，可见于镰状细胞性贫血，确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,并发症：,小儿无

5、脾综合征并发症_小儿无脾综合征有哪些并发症 常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,治疗：,小儿无脾综合征治疗方法_如何治疗小儿无脾综合征 西医治疗 本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,预防：,小儿无脾综合征预防_小儿无脾综合征怎么调理 病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用

6、 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,预防：,）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,预防：,等，必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。,内科学疾病部分：小儿无脾综合征,有关症