ArnoidChiari畸形合并脊髓空洞症讲解.ppt

1、Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症,患者，男，31岁，双上肢麻木乏力数月，浅感觉减退，肌力四度。,此病人是Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症下面转摘：Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研究手术方法及枕大池、空洞、脊髓蛛网膜下腔压力测量：不同病例采用不同手术方法。(1)单纯ACM及HCI0.5者采用A法：枕下颅骨减压+后颅窝扩大成形术。(2)ACM/SM且HCI0.5者采用B法：A+空洞-蛛网膜下腔分流。病人侧卧位，头架固定，颈部处于身体的轴位。枕外粗隆向下至C7棘突正中直切口，暴露枕鳞部，寰椎后弓及C2棘突。咬除枕鳞部颅骨约6cm6cm，寰椎后

2、弓约1.52.5cm及C2棘突和椎板。空洞最宽处的棘突和椎板用高速小磨钻整块磨下，湿纱布包裹备用。打开硬膜前，5号头皮针分别穿刺枕大池、脊髓蛛网膜下腔及空洞进行压力测量。取空洞内液体及脑脊液进行蛋白定量对比分析。,Y字形剪开硬膜，切除异常部分，个别与延脊髓无粘连的病人小脑扁桃体可以复位，多数需用显微器械分离其与周围组织的粘连的病人小脑扁桃体下疝超过C2者，切除下疝部分；2例合并脑积水者打开四脑室出孔，见脑脊液流出通畅后，彻底止血。用与硬膜切口相吻合的涤纶膜扩大修补硬脑膜。另外2例有环枢椎脱位者利用自体髂骨同期进行了枕颈融合以增加颅颈交接区的稳定性。空洞分流选空洞最宽且少血管区进行。本组病人均采

3、用C47之间进行分流。分流完毕后，椎板复位。发病机理：对于ACMSM的发病机理存在许多观点，但对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自脑室沿中央管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的途径相同，不同的是脑脊液分流的动力不同，Gardner认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而Willims则认为在咳嗽，打喷嚏及用

4、力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大影响。,手术方法选择及疗效评价：就ACM/SM的症状来讲，主要由后脑受压及脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，所以治疗应本着以下原则进行：(1)解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑脊液的生理循环状态；(2)排除空洞内液体，消除空洞对脊髓的压迫，恢复脊髓功能。主要方法：(1)后颅窝重建：枕下颅骨加颈椎板切除；分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位，对不能复位者切除下疝部分；有脑积水者开放脑室；硬脑膜扩大修补。(2)空洞蛛网膜下腔分流。本组14例治疗结果表明，根据以上治疗原则采用相应的

5、治疗方法可取得较好的疗效。ACM/SM的治疗近几年国内也有不少报道，多数采用后颅窝减压加空洞分流术。作者认为，手术应该尽量恢复生理状态，减少损伤和并发症。为此手术中应注意以下几点：(1)采取颈部正中位，避免因颈部曲屈造成颈髓牵拉而致延髓，后脑向下牵拉导致相应的并发症。(2)后颅窝颅骨咬除范围要足够大，约6cm6cm。环椎后弓咬除不超过2.5cm以免损伤椎动脉。(3)打开硬膜前应检查硬膜是否有增厚，切除不正常硬膜，以免术后粘连。不需打开蛛网膜者尽量勿损伤蛛网膜，以免血液流至蛛网膜下腔引起术后发热，头痛或蛛网膜粘连等并发症。(4)涤纶膜扩大修补硬脑膜，重建后颅窝，避免开放悬吊硬脑膜导致的术后头痛及

6、软组织粘连。(5)空洞分流时应注意从空洞最宽处旁开后正中沟无血管区锥开空洞，避免损伤脊髓。 尽量将椎板复位增加脊柱稳定性。,转摘：颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症手术方法与结果：（1）经鼻插管复合全麻下，取左侧卧位，有创头架固定，颈略前屈位。切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与C1-3棘突。（2）骨性减压应视具体情况而定，要达到对后颅窝、枕大孔减压、椎板切除达小脑扁桃体疝的下缘，减压范围应达到既对硬膜囊充分减压又为下一步重建枕大池准备条件。（3）导入显微镜，锐性去除增厚的环枕筋膜。Y字形剪开硬膜，下端达小脑扁桃体下疝下缘。（4）硬膜下探查，解除小脑扁桃体，脊髓，延髓间的

7、蛛网膜粘连，分开小脑扁桃体探查第四脑室，并锐性去除增厚的膜性结构，直到CSF自此流出，建立CSF循环正常通路。（5）自股外侧切取适宜大小阔筋膜，扩大成型硬膜，应保证成型后既符合正常外型，又对小脑起到支撑作用。并将硬膜悬吊于肌肉呈帐篷状，使成型的硬膜与下方的脑组织构成空隙，硬膜外置引流自枕部皮下穿出达枕外粗隆上外接负压引流。（6）关闭切口，注意不要使深部肌肉缝和过紧，以免形成新的压迫。（7）术后围领固定3个月。,颅颈区减压加后颅窝扩大重建术的具体操作为：（1）骨性减压范围取决于原有畸形的情况，手术目的为解除枕骨、C1，2椎骨对硬膜囊的压迫，并为重建枕大池做准备，操作中要避免咬骨钳对神经组织的钝性

8、损伤。（2）“Y”形剪开硬膜层并剪除增厚的环枕筋膜，术中保持蛛网膜的完整以防血性液进入蛛网膜下腔。（3）悬吊硬膜行硬膜下探查，锐性去除粘连增厚的蛛网膜，包括去除小脑表面、双小脑扁桃体间、小脑扁桃体下方与脊髓蛛网膜粘连。（4）由于长期压迫，硬膜与下方蛛网膜、小脑表面、双小脑扁桃体间、脑干、第四脑室周围往往可见增厚、粘连之蛛网膜甚至形成囊肿样结构，下疝的小脑扁桃体下缘可见蛛网膜牵拉。所以必须剪开蛛网膜探查，所有这些结构均需锐性分离，术中避免牵拉损伤，第四脑室附近蛛网膜必须松解以恢复正常CSF通路。操作中应保持无血性液进入蛛网膜下腔。重建已消失的枕大池，纠正CSF压力分离，恢复正常的CSF循环通路，

9、为下疝的后脑上升提供空间。(1)采用阔筋膜扩大成型硬脑膜，为防止与其下方的结构粘连，硬膜应悬吊起以期通过CSF在硬膜下聚集形成人工腔隙。（2）硬膜外置负压引流消除硬膜与肌肉腔隙并使硬膜与肌肉建立粘连。（3）缝合肌肉时应保证对重建硬膜不构成压迫。,chiari畸形是一组脑复杂畸形，主要累及脑干与小脑。chiari畸形共分为3型，第一型系指小脑扁桃体与小脑下部向下移位，进入椎管，但是，延髓与第4脑室位置正常，此型常并有脊髓空洞；第二型是指在第一型异常的基础上，延髓与第4脑室亦向下移位，延髓与第4脑室拉长，此型常并有脑积水及其他颅内畸形；第三型即延髓、小脑以及第4脑室疝入枕部或上颈段脑(脊膜)膨出之

10、中。此型罕见，仅见于新生儿。MR表现 MRI所显示的chiari畸形主要为第一型与第二型。MRI显示chiari畸形十分有效。常规扫描包括矢状、冠状位T1加权成像，有时辅以横断位T1加权成伤不必作T2加权成像，也不使用Gd-DTPA。第一型MRI主要表现为小脑扁桃体位置下移。多数文献认为若从斜坡下端与枕大孔后下缘之间作一连线，小脑扁桃体在正常时其下端不低于上述连线之下3mm，小脑扁桃体下端浑圆。枕大孔正常时其前后径为37mm。第一型chiari畸形小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm，此在旁正中矢状T1加权像显示较好。约有50患者并有脊髓空洞，在矢状位及冠状位图像上均