儿童常见腹膜后肿瘤.ppt

1、儿童常见腹膜后肿瘤,容,Contents,内,1,腹膜后的相关解剖及超声 检查方法,腹膜后间隙：壁腹膜和腹横筋膜之间的解剖间隙及其解剖结构的总称，是充满脂肪、结缔组织和筋膜的潜在间隙。,一.腹膜后间隙的解剖,前界为壁腹膜，后界为腰大肌和腰方肌筋膜，上界为横膈，下达盆底筋膜，两侧为侧锥筋膜。 包含肾脏、肾上腺、胰腺、十二指肠（球部除外）、腹主动脉、下腔静脉等器官，还有许多组织（如淋巴结、脂肪、纤维等各种结缔组织，神经节和神经纤维）,以肾前筋膜和肾后筋膜为分界线，将腹膜后间隙分为肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。,1.肾旁前间隙：是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，侧方为侧锥筋膜；内包括升、降结肠，十二

2、指肠和胰腺。 2.肾周间隙：为肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域。包括肾、输尿管、肾上腺及其周围脂肪（脂肪囊）。 3.肾旁后间隙：是位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间的区域，内部为脂肪组织、腰交感神经干、乳糜池和淋巴结等，无脏器结构。 尽管三个间隙解剖上是完整的，但之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙。,二.肾上腺的解剖,肾上腺属腹膜后器官，位于双侧肾脏的内上方，相当于第一腰椎椎体与第11肋水平，左侧略低于右侧。 正常肾上腺长约35cm,宽约23cm，厚约28mm。,解剖,右肾上腺呈三角形；左肾上腺呈半月形。,冠状面解剖,解剖,右肾上腺位于下腔静脉后方，膈肌脚前方，肝右

3、叶内侧。 左肾上腺位于主动脉外侧，胰尾后上方。,横断面解剖,三.腹膜后间隙超声检查方法,（一）检查前准备 为避免肠道气体对超声的干扰，检查前患者应空腹 8-12小时，排空大便，必要进可清洁灌肠或饮水500-1000ml，以改善声窗条件。怀疑盆腔腹膜后肿块者，应保持膀胱充盈。钡餐检查及静脉造影应安排在超声检查之后进行。,（二）仪器条件 采用高辨率实时超声成像仪，根据被检查者的体型、探头频率可为 2.5MHz、3.5MHz、5.0 MHz。采色多普勒血流成像用于显示腹膜后血管结构，帮助判定肿块与周围血管的毗邻关系及肿块自身的血供状态。,（三）检查体位 一般采用仰卧位，必要时可选取用侧卧位、半坐位、

4、腹卧位、胸膝卧位等体位。 主要从胰腺上方或上缘水平到直肠中上段水平做一系列的纵、横、斜断面扫查，并适当加压探头，减少探头与腹膜后间隙之间的肠道气，使图像更清晰。,（四）检查途径 检查时，应由上至下，由左至右以系列横断面、纵断面、冠状断面及斜断面进行扫查，重点观察肝第二肝门后方、胰、脾及双肾周围、脊柱和腹主动脉、下腔静及髂动静脉周围。对已触及的肿块，则重点观察其解剖毗邻关系。,腹膜后间隙常见超声扫查断面,沿腹主动脉长轴纵切面,腹膜后间隙常见超声扫查断面,沿胰腺长轴横切面,腹膜后间隙常见超声扫查断面,经肾门横断面,四.正常肾上腺声像图,断面不同，声像图有很大差异，可呈横置的“Y”或“V”字形，月牙

5、形、“一”字形等 。 正常肾上腺多呈楔形或带状低回声，髓质为中央的高回声带，边缘的皮质为稍厚的低回声。 新生儿的肾上腺容易显示，肾上腺占肾脏大小的约1/3，可分辨皮髓质。随年龄增长，肾上腺回声逐渐增强，皮髓质分界不清。成人的肾上腺只占肾脏大小的约1/13。,肾上腺正常值： 新生儿及婴幼儿肾上腺长径30mm,厚径4mm 成人肾上腺长径右侧3cm，左侧2.5cm；厚径1.0cm,正常新生儿肾上腺,正常婴儿肾上腺,正常儿童肾上腺,2,儿童常见腹膜后肿瘤诊断 与鉴别,腹膜后肿瘤：,狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。 广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源

6、的肿瘤这两部分。,病理分类,儿童常见腹膜后肿瘤,除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见； 若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既可为非脏器起源，又可为脏器起源。 非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。,神经母细胞瘤,肾母细胞瘤,畸胎瘤,淋巴瘤,神经母细胞瘤,概述,神经母细胞瘤（ NB）是一种胚胎性肿瘤，3-5岁是病高峰，是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一，占所有儿童肿瘤的8%10%。 NB来源于未分化的交感神经节细胞，原发瘤最多见的部位为腹膜后（约65%），来源于肾上腺或交感神经节；25%原发瘤位后纵

7、隔。 80的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童，35发生于2岁以下儿童。 神经母细胞瘤的恶性程度高，早期不易发现，易发生转移，预后差,临床表现,表现多样化，但均无特异性。 症状和体征取决于肿瘤的部位和病期。 多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀。 肿瘤转移引起的征象,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症等.,实验室检查,NB为神经内分泌性肿瘤，能产生儿茶酚胺。85%90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。其中VMA灵敏度及特异度最高，阳性率高达85%。 NB时血乳酸脱氢酶可升高并与

8、肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良。 血神经元特异性烯醇化酶（NSE）的水平与预后和临床分期相关，临床上主要用来判断预后和检测复发。缺乏特异性。,分期,国际分期法如下：神经母细胞瘤分期： I 期肿瘤局限于发生器官，手术切尽可见病灶 IIA 期单侧肿瘤手术切除后可见残余灶 IIB 期单侧肿瘤同侧淋巴结转移 III 期肿瘤越过中线或对侧淋巴结转移 IV期远处转移 IVS 期单侧肿瘤发生远处转移，有或无同侧淋巴结转移，且远处转移限于肝、皮肤和（或）骨髓,超声表现,腹膜后(尤其是肾上腺区)表现为不规则形、较大软组织肿块，边界不清，包膜不完

9、整，向呈浸润生长，周围浸润并伴局部淋巴结转移。 易坏死、出血、囊变及钙化，其中大约85的瘤体内可见钙化，为神经母细胞瘤特征性表现，钙化表现为沙粒状、斑点状及团块状。 易跨越中线，包绕腹部大血管，但较少侵犯血管和出现瘤栓。,病例1,患儿男 4岁 家属无意中发现患儿腹部左侧较膨隆，触摸发现肿物，无恶心、呕吐，无腹痛，无发热,超声诊断：腹部囊实性占位，考虑来源于腹膜后 腹膜后肿大淋巴结及肝脏实性结节，考虑转移 活检病理：神经母细胞瘤（未分化型）；IV期 高危,病例2,患儿 男 4岁5月因发现贫血半年，间断咳嗽、发热半月入院。,2016.12,2017.02,2017.03,超声诊断： 左肾门实性占位

10、 术中：可见肿物形态欠规则，质硬，大小约4*4*3cm，位于左侧肾门处，包裹肾血管，肿物与周围组织粘连严重，与左肾无紧密粘连，肿物周围可及肿大淋巴结，左肾动静脉穿过肿瘤 术后诊断：腹膜后神经母细胞瘤（分化差型）；期,病例3,患儿男 2岁因颜面、肢体水肿7天入院,超声诊断：左上腹实性占位（考虑：来源于腹膜后，神经母细胞瘤？） 术中：肿物位于左肾下方，紧贴左肾，肿物稍可活动，呈圆形，质韧，大小约5*4*3cm，肿物包膜完整，肿物后部与脊柱旁组织粘连紧密，物内下侧可见发自腹主动脉的动脉血管进入肿物内，肿物外侧与腰大肌粘连。 术后诊断：腹膜后神经母细胞瘤（分化型）；II期，低危组,患儿 女 8岁 偶然

11、发现腹部肿物入院,病例4,超声诊断：肝右叶实性占位（神经母细胞瘤可能性大，不 除外肝母细胞瘤，建议进一步检查） 腹膜后淋巴结肿大 术中：探查见肿物来源于右侧肾上腺，原发灶大小约14*11*10cm，暗红色，质地中等，肾被膜未见受侵犯，肿瘤与肝脏右后叶粘连紧密，见瘤体与周围肿大淋巴结粘连成块，肿物与周围组织粘连严重，包裹下腔静脉，右侧肾动静脉及左侧肾静脉，未见明显肾上腺 病理诊断：右侧肾上腺神经母细胞瘤（IV期）,病例5,患儿 男，4月16天 患儿因呕吐就诊于我院感染消化科。 后就诊于北京儿童医院，超声提示左侧腹膜后囊实相间肿瘤，首先考虑畸胎瘤,左侧腹膜后胰腺后方见类圆形低密度影，CT值约28H

12、u，似可见稍厚囊壁，其内似可见分多发隔影，肿物大小约3.52.83.7cm，上缘与胃底分界不清，后缘与肾脏分界清晰，后上缘与左肾上腺前肢关系密切，前缘与胰尾部关系密切 腹膜后占位，神经源性肿瘤不除外，间质源性肿瘤不除外。,超声诊断：左上腹囊实性团块（考虑：来源于腹膜后，建议进一步检查） 术中：肿物来源于左肾上腺，大小3.5*2.8*2.5cm,瘤体呈实性，包膜完整无破溃，灰红色与黄色混杂，与胰腺后方、脾动静脉、肾脏血管、结肠系膜轻度粘连，瘤体边缘可见肾上腺组织少许 术后诊断：左肾上腺神经母细胞瘤,特殊类型 新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，

13、囊性肿瘤中钙化少见。,鉴别诊断,节细胞神经瘤 肾神母细胞瘤 肝母细胞瘤 肾上腺血肿,节细胞神经瘤,年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年 性别：女性多见 一般无症状, 生长缓慢, 随肿瘤生长发展, 可以出现占位症状 超声表现： 位于脊柱两旁, 圆形、不规则形软组织肿块，低回声，边界清，有完整包膜 肿瘤内钙化呈细小斑点状，与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状、不定形者不同 肿瘤内有时可见细线样分隔,病例6,患儿 男7岁 主因腹痛7天入院,左腹膜后肾上极前内侧肾上腺区可见一实性肿物，大小约为2.72.53.0cm，密度均匀，CT值约38.8Hu，病变与左肾上腺关系密切。 左腹膜后肾上腺

14、区肿物，与左肾上腺分界不清，考虑神经源性肿瘤,超声诊断：左上腹腹膜后实性包块（考虑：神经母细胞瘤可能性大） 术中：探查肿瘤位于左腹膜后，左侧肾上腺发生，瘤体大小约3.5cm*3cm*2cm，包膜完整，界限清楚，边缘可见黄色肾上腺，与周围组织，肉眼完全切除左肾上腺肿瘤 病理诊断：（左）肾上腺节细胞性神经瘤（即将成熟型）,肝母细胞瘤（HB）,发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，发病率仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 肝母细胞瘤与新生儿低血糖综合征、家族性胃肠腺瘤息肉症及染色体18-三体畸形有关。 发病年龄：绝大多数病例为三岁以下儿童。 症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包

15、括：腹痛、性早熟、发热等 实验室检查：70%-90%患儿看见AFP增高。,超声检查：绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm。单发实质性包块，少数病例可为多发病灶，边缘清晰，约半数病例看见钙化。 CDFI显示团块内血流信号丰富，肝动脉供血增加，多普勒为高速低阻。注意观察有无下腔静脉及门静脉内瘤栓。,病例7,患儿 男 4岁 因发现腹部肿物入院,肾上腺血肿,新生儿肾上腺出血多发生于生后3周内。可能为缺氧，败血症休克，产伤所致般与围生期产伤、缺氧、休克、严重感染等有关。 临床表现为黄疸、腹部包块、贫血等 超声表现:椭圆形或圆形肿块，因其出血时间长短的不同，可表现为低回声、无回声

16、、混杂回声等，一般最终表现为囊性回声，较小者可完全吸收。连续观察出血肿块常有回声变化，体积渐小，彩色多普勒超声显示无血流信号。,病例8,患儿 男 15天 因黄疸入院,神经母细胞瘤治疗,局限性原发性肿瘤的手术切除.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗 治疗手段：有以下几种：手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。,治疗方案 I 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 I 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。 II 期患儿完整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、

17、肿瘤标记物（神经元特异烯醇酶、铁蛋白）数值升高，DNA二倍体，拷贝数10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。,III期病例肿瘤完全切除者，术后化疗时间（1218个月）。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。 IV期患儿，确诊后先予化疗36个月，待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再予延期手术，术后化疗18个月，放疗1530Gy。 IVs期较为特别，原发肿瘤切除，术后根据转移病灶变化、肿瘤组织结构和肿瘤标记物变化，决定是否给予化疗，而放疗的应用要十分慎重。,预后,病理类型、临床分期、治疗手段和发病年龄等都与NB的预后密切相关。1岁之内婴儿I期和 IVs期患儿有时可自然消退，

18、若干肿瘤可以自发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤；而年龄大于2岁、已有远处转移的高危组病例，各种综合治疗的预后均不很理想，生存率始终徘徊在1530%。,肾母细胞瘤,概述,肾母细胞瘤(nephroblastoma)又被命名为Wilms瘤：是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤。 年龄：约80发生于15岁，高峰34岁。 部位：大多位于肾周围部分，少数起自肾盂肾盏。 肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形：有12%15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。,与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括

19、：,WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失； Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变； Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。,临床表现：,腹部肿块 7595可摸及肿块 腰痛或腹痛 血尿 ：25有血尿表明肿瘤起自

20、于肾盂或对集合系统的侵犯 高血压 ：25有高血压，肿瘤可直接产生肾素。 先天性虹膜缺乏,实验室检查,一般血液检查 LDH 升高，LDH 同工酶示、升高；血清 NSE轻度升高。 血中肾素活性 可分为两种情况：肾素升高，由肿瘤组织自分泌所致；肾素不升高。 血中红细胞生成素活性可引起升高，并出现红细胞增多症。 血中透明质酸由于透明质酸刺激因子活性升高，引起患儿血中透明质酸值增加。,临床-病理分期,期：肿瘤限于肾内可完整切除； 期：肿瘤已超出肾外但可完整切除； 期：腹部残留有非血源性肿瘤； 期：有血源性转移至肺、肝、骨和脑； 期：诊断时双侧均有肿瘤。,超声表现,肾脏实性占位性病变，肿瘤边界清晰，肿瘤的

21、一端或一侧显示残余肾实质回声，呈月牙状或带帽状。 肿瘤也可外生性生长，完全位于肾外。 肿瘤位于肾盂，则充盈于肾盂内，表现为肾盂内实性团块，并伴肾盂肾盏积水。 肿瘤内显示高回声及静脉池为典型声像图表现。 肾母细胞瘤特征性的通过直接蔓延而扩展，推移邻近结构，并不包绕或抬高大血管。 较少过中线,病例9,患儿女 年龄：3岁11月 主因发现腹部膨隆1天入院,超声诊断：左腹实性占位（考虑肾母细胞瘤可能性大） 术中：肿瘤位于左肾中下极，质硬，结节感，并与周围组织粘连，约8cm5cm5cm，与脾脏、膈肌、结肠系膜粘连 术后病理：（左）肾母细胞瘤,鉴别诊断,治疗,采用手术联合放、化疗的模式 由于几乎所有的肾肿瘤

22、手术同时切除病肾，因此除了不能手术的病例，均首先采用手术切除肿瘤，然后根据肿瘤进展度（病期）和组织学分类决定术后的治疗方案。对肿瘤巨大不能手术切除的病例，必须先通过化疗使巨大肿瘤缩小，然后再施行肿瘤切除术。,预后,肾母细胞瘤的预后取决于肿瘤病理分级、淋巴结转移与组织学分化程度。2年无复发率与2年生存率各期分别统计如下：期：88%与95%；期：78%与90%；期：70%与84%；期49%与54%。30例期87%（26例/30例）存活2年以上，尽管生存率较高，但带来了脊柱发育障碍、放射性肠炎、肾炎、肝病、继发性恶性肿瘤与发育不良的后果。,畸胎瘤,概述,畸胎瘤(teratoma)来源于原始生殖细胞，

23、是由 3 种原始胚层的胚细胞演变而来的胚胎性肿瘤。 小儿腹膜后畸胎瘤为儿童期腹膜后常见的肿瘤，约占1岁以下儿童腹膜后肿瘤的l/3，仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤居第3位 畸胎瘤以女性好发，男女之比约 15。 畸胎瘤的发生部位与胚胎学体腔的中线前或中线的两旁区紧密相连，故好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢和睾丸等，少见部位有颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。 除卵巢畸胎瘤好发于学龄期儿童外，其他部位畸胎瘤多见于婴幼儿和新生儿。,分类,按组织病理学分类可将畸胎瘤分为三种类型： 成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由分化成熟的组织构成； 未成熟型畸胎瘤：在分化成熟的组织结构中，常混有未成熟

24、的胚胎组织，多为神经胶质或神经管结构； 恶性畸胎瘤：瘤组织中含恶性组织，按主要成分可分为卵黄囊瘤、无性细胞瘤或胚胎性癌。 小儿未成熟型畸胎瘤并非恶性肿瘤，只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。,临床表现,多数腹膜后畸胎瘤因无意中或查体发现腹部包块就诊。 腹膜后畸胎瘤临床症状较少且不典型。 肿瘤压近邻近脏器时可出现相应症状。如瘤体压近消化道可出现腹胀，推挤膈肌可出现呼吸困难，但腹膜后畸胎瘤很少引起肠梗阻。,超声表现,小儿腹膜后畸胎瘤多位于肾前或肾旁的囊实性包块。 体积一般较大，绝大多数直径大于5cm，境界清楚，囊壁常较厚，部分囊壁可见钙化。 瘤体内出现脂肪是最常见的、

25、也是特征性的表现。 实性部分回声不均匀，常为混杂回声，其内可见脂肪、其他软组织以及大小不等的钙化灶，有时可见脂-液平面，肿瘤内的钙化、牙齿或骨骼对诊断定性价值大。 恶性畸胎瘤瘤体以实体为主，病变边界模糊不清，可侵犯周围组织，肿块大小对鉴别良恶性意义不大。,病例10,患儿男，2岁1月主因发现腹部肿物6天入院,超声诊断：腹膜后囊实性占位（考虑：畸胎瘤） 术中探查肿物位于左侧腹膜后，大小约10cm*9cm*8cm，上极与脾脏紧邻，下极与肾相贴，肿物囊实相间，囊性感明显，光滑，有完整包膜，肿物囊壁厚，与周围组织明显粘连，实性部分质地较硬，呈骨骼质地，肿物光滑，未见明显分叶，左侧肾上腺呈扁平状与肿物紧贴

26、，左肾与肿物紧邻，压迫下移。 术后诊断：腹膜后畸胎瘤,病例11,患儿男，10月2天 主因发现腹部肿物1月入院,超声诊断：右中上腹囊性占位（腹膜后畸胎瘤？ ） 术中：肿物位于右侧腹膜后，上贴肝下，下缘达右侧髂窝，左侧超越中线，呈囊实相间。肿物有完整包膜，与周围组织明显粘连，肿物大小约12cm*10cm*5cm，囊实相间，有分叶，右肾脏挤压向后上移至肝下，左侧缘贴下腔静脉，肿物后方呈实性，质地硬，右侧肾上腺未见与肿物融合，右侧肾脏及输尿管与肿物稍粘连 术后病理：（腹膜后）成熟性畸胎瘤伴神经成分,鉴别诊断：,淋巴管瘤：多位于肠系膜。为均匀水样密度的多房或单房薄壁囊性肿块，大部分形态规整，界清，肠管前移，周围组织可前移。囊壁有血流。 肠系膜囊肿：发